2. Определения:
• Агрессивная злокачественная сосудистая опухоль:
о Эндотелиальная дифференцировка клеток
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о При многоочаговом поражении два признака позволяют предположить сосудистую опухоль:
- Очаги, в основном, расположены в нижней конечности
- Очаги сгруппированы в отдельном анатомическом сегменте (чаще всего стопа/голеностопный сустав)
- Признаки неспецифичны для ангиосаркомы; могут также отмечаться при гемангиоэндотелиоме и гемангиоперицитоме
• Локализация:
о Кожа и мягкие ткани поражаются чаще, чем кости (6%)
о Локализация костной ангиосаркомы:
- По данным одного исследования на 60 пациентах большая часть очагов располагается в бедренной кости и костях таза
- 60% - длинные трубчатые кости:
Большеберцовая кость > бедренная кость > плечевая кость
- 7% - кости таза
- Довольно часто поражается позвоночник
о В большинстве случаев солитарное поражение, но возможен и многоочаговый характер (33%):
- Многоочаговое поражение чаще характерно для нижних конечностей
- Множественные очаги могут группироваться в сопряженных костях:
Часто стопа и голеностопный сустав
- Многоочаговость, в ряде случаев может являться проявлением метастазов нераспознанной ангиосаркомы мягких тканей
• Размер:
о К моменту обнаружения может достигать больших размеров, особенно в области таза
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Рентгенография позволяет установить диагноз
о МРТ позволяет провести более детальную оценку
о Ни один из методов не является специфичным для данной опухоли
о Сцинтиграфия может быть эффективной при оценке мультифокальных очагов
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции у пациента с полиоссальной ангиосаркомой: визуализируется умеренно агрессивный литический и слегка вспученный очаг ребра с прорывом кортикального слоя.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, этот же пациент: визуализируется патологический очаг в бедренной кости с довольно широкой переходной зоной и истончением эндостального слоя/ Данный очаг, как и новообразование ребра, выглядит умеренно агрессивным. Эти два очага должны наводить на мысль о метастазах или множественной миеломе, несмотря на то, что пациенту нет еще 40 лет.
3. Рентгенография при костной ангиосаркоме:
• Литический, деструктивный очаг:
о Широкая переходная зона
о Склерозированный край отсутствует или не завершён:
- При низкой степени злокачественности очаг может иметь вид пчелиных сот или отверстия в отверстии
о При низкой степени злокачественности кость часто вспучена
о При высокой степени злокачественности имеются прорыв кортикального слоя и мягкотканное образование
4. КТ при костной ангиосаркоме:
• Данные аналогичны данным рентгенографии:
о Степень агрессивности зависит от степени злокачественности очага
5. МРТ при костной ангиосаркоме:
• Неспецифичная гипоинтенсивность в режиме Т1
• Неспецифичная гиперинтенсивность в режиме Т2, неоднородность
• Неспецифическое накопление контрастного вещества:
о Часто присутствует центральная низкоинтенсивная зона некроза
• Очаг может иметь рельефные периферические сосуды
• В одном исследовании, в структуре очага были отмечены уровни жидкость-жидкость
6. Радионуклидная диагностика:
• Сцинтиграфия: значительно повышенное накопление
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: у женщины 69 лет с болью в области голеностопного сустава визуализируются множественные литические очаги, наиболее отчетливые в дистальном отделе большеберцовой кости. Один из них имеет литический характер и признаки разделения. Второй очаг имеет кортикальное расположение. Другие очаги в области голеностопного сустава легко не заметить, расценив их, как изъеденность при остеопорозе.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1: у этой же пациентки визуализируются гораздо больше очагов, чем при рентгенографии. Один из них распространяется на голеностопный сустав, что рентгенографически выглядело, как выпот. Патологические очаги характеризуются одинаковой средней интенсивностью сигнала.
1. Многоочаговое поражение:
• Метастазы, костный мозг
• Множественная миелома
• Дисфункциональный остеопороз:
о Комплексный региональный болевой синдром характеризуется аналогичными признаками
о Тяжелая форма остеопороза может характеризоваться изъеденностью, похожей на многоочаговое опухолевое поражение сопряженных костей стопы при ангиосаркоме
• Прочие мультифокальные сосудистые очаги:
о Гемангиоэндотелиома, костная
о Гемангиоперицитома, костная
2. Солитарный очаг:
• Плазмацитома:
о Умеренно агрессивный
о Литический, вспученный
• Лимфома:
о Литический, агрессивный
о Крупный мягкотканный компонент
о Может характеризоваться утолщенным эндостальным слоем, в отличие от ангиосаркомы
• Фибросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома кости:
о Литический, агрессивный очаг, может характеризоваться похожими признаками
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим STIR: у этой же пациентки визуализируются неоднородные высокоинтенсивные очаги.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: активное накопление контрастного вещества патологическими очагами с центральной зоной некроза в структуре одного из них. Визуализируются признаки рельефной васкуляризации. Данный признак наблюдается при сосудистых опухолях, но не является специфичным. Более специфичным признаком является сгруппированность множественных очагов в нижней конечности. При первичном обследовании других очагов выявлено не было. Такое распределение делает метастатическое поражение маловероятным.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна
о Возможна взаимосвязь с ранее проводимым облучением
о Возможна взаимосвязь с:
- Длительно присутствующими металлическими имплантами
- Болезнью Педжета
- Инфарктом кости
• Генетика:
о Две подгруппы ангиосарком:
- С небольшим количеством или отсутствием генетических аберраций
- С множественными генетическими аберрациями:
Чаще всего: амплификация 2q и 17q
Выявляются при ангиосаркоме, как костного, так и мягкотканного происхождения
- Группы не имеют различий по месту расположения или выживаемости
2. Стадирование костной ангиосаркомы:
• Система AJCC, учитывающая:
о Размер опухоли
о Степень злокачественности
о Наличие метастазов
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Кровянистая и плотная консистенция
• Патологически измененные сосуды формируют сложную складчатость и неравномерные анастомозы
4. Микроскопия:
• Выстилающие сосуды эпителиальные клетки имеют злокачественные характеристики:
о Наличие эпителиоидных клеток может способствовать ошибочной диагностике метастатического очага при исследовании небольших образцов ткани
• Веретеновидные и эпителиоидные клетки в структуре плотной части опухоли
• Степень дифференциации меняется от хорошей до плохой
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль и отек
о Патологический перелом
2. Демография:
• Возраст:
о 10-70 лет
о Пик заболеваемости: 20-50 лет
о Средний возраст: 54 года (по результатам одного исследования с участием 60 пациентов)
• Пол:
о М>Ж=2:1
• Эпидемиология:
о < 1% от всех злокачественных костных опухолей
о Ангиосаркома имеет костную форму лишь в 6% случаев
3. Течение и прогноз:
• В 66% случаев (по данным одного исследования) метастазирует в легкие и другие органы
• По результатам исследования с участием 60 пациентов, в 40% имелись метастазы при первичном обследовании
• Общая пятилетняя выживаемость (по данным одного исследования) достигает 67% (включая мягкотканную и костную формы)
• По результатам другого исследования с участием 60 пациентов, пятилетняя выживаемость составила 20%:
о 33% у пациентов с локализованной формой
- 46% составила выживаемость у пациентов с полной послеоперационной ремиссией
о 0% - у пациентов с метастазами при первичном обследовании
• Прогноз определяется степенью злокачественности патологического очага
• По данным ряда исследований уровень выживаемости пациентов с многоочаговым поражением может быть выше:
о Другие исследования не подтверждают разницу уровня выживаемости у пациентов с солитарным и многоочаговым поражением
4. Лечение:
• Широкая резекция:
о Полная хирургическая резекция является, по-видимому, необходимым условием для обеспечения эффективности лечения
• Химиотерапия
• ± лучевая терапия
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Сгруппированность множественных очагов в отдельном анатомическом сегменте:
о Высокосуггестивный признак сосудистых костных опухолей
о Не позволяет, как правило, провести дифференциальную диагностику между ангиосаркомой, гемангиоэндотелиомой и гемангиоперицитомой:
- Ангиосаркома может иметь более деструктивный характер, однако данный признак не является дифференциально-диагностическим
ж) Список использованной литературы:
1. Verbeke SL et al: Array CGH analysis identifies two distinct subgroups of primary angiosarcoma of bone. Genes Chromosomes Cancer. 54(2):72-81, 2015
2. Balaji GG et al: Primary epithelioid angiosarcoma of the calcaneum: a diagnostic dilemma. J Foot Ankle Surg. 53(2):239-42, 2014
3. Palmerini E et al: Primary angiosarcoma of bone: a retrospective analysis of 60 patients from 2 institutions. Ami Clin Oncol. 37(6):528-34, 2014
4. Sakamoto A et al: Aggressive clinical course of epithelioid angiosarcoma in the femur: a case report. World J Surg Oncol. 12:281, 2014
5. Griffith В et al: Angiosarcoma of the humerus presenting with fluid-fluid levels on MRI: a unique imaging presentation. Skeletal Radiol. 42(11): 1611-6, 2013
6. Thariat J et al: Primary multicentric angiosarcoma of bone: true entity or metastases from an unknown primary? Value of comparative genomic hybridization on paraffin embedded tissues. Rare Tumors. 5(3):e53, 2013
7. Errani C et al: Vascular bone tumors: a proposal of a classification based on clinicopathological, radiographic and genetic features. Skeletal Radiol. 41(12):1495-507, 2012
8. Dunlap JB et al: Cytogenetic analysis of a primary bone angiosarcoma. Cancer Genet Cytogenet. 194(1): 1-3, 2009
9. Asmane I et al: Adriamycin, cisplatin, ifosfamide and paclitaxel combination as front-line chemotherapy for locally advanced and metastatic angiosarcoma. Analysis of three case reports and review of the literature. Anticancer Res. 28(5B):3041-5, 2008
10. Abraham JA et al: Treatment and outcome of 82 patients with angiosarcoma. Ann Surg Oncol. 14(6): 1953-67, 2007
11. Marthya A et al: Multicentric epithelioid angiosarcoma of the spine: a case report of a rare bone tumor. Spine J. 7(6):716-9, 2007
12. Mittal S et al: Post-irradiation angiosarcoma of bone. J Cancer Res Ther. 3(2):96-9, 2007
13. Deshpande Vet al: Epithelioid angiosarcoma of the bone: a series of 10 cases. Am J Surg Pathol. 27(6):709-16, 2003
14. Santeusanio G et al: Multifocal epithelioid angiosarcoma of bone: a potential pitfall in the differential diagnosis with metastatic carcinoma. Appl Immunohistochem Mol Morphol. 11 (4):359-63, 2003
15. McDonald DJ et al: Metal-associated angiosarcoma of bone: report of two cases and review of the literature. Clin Orthop Relat Res. (396):206-14, 2002
16. Roessner A et al: Angiosarcoma. In Fletcher CDM et al: World Health Organization classification of Tumours: Tumours of soft tissue and bone. Lyon: IARC Press, 2002
17. Choi JJ et al: Angiomatous skeletal lesions. Semin Musculoskelet Radiol. 4(1): 103-12, 2000
18. Wenger DE et al: Malignant vascular lesions of bone: radiologic and pathologic features. Skeletal Radiol. 29(11 ):619-31, 2000
19. Abdelwahab IF et al: Angiosarcomas associated with bone infarcts. Skeletal Radiol. 27(10):546-51, 1998
20. Boulanger V et al: Primary angiosarcoma of bone in Paget's disease. Eur J Surg Oncol. 24(6):611-3, 1998
21. Greenspan A et al: Differential diagnosis of tumors and tumor-like lesions of bones and joints. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1998
22. Lomasney LM et al: Multifocal vascular lesions of bone: imaging characteristics. Skeletal Radiol. 25(3):255-61, 1996
23. Murphey MD et al: From the archives of the AFIP. Musculoskeletal angiomatous lesions: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 15(4):893-917, 1995
