а) Терминология:
• Агрессивная злокачественная сосудистая опухоль:
о Эндотелиальная дифференцировка клеток
б) Визуализация:
• Локализация костной ангиосаркомы:
о 60% - длинные трубчатые кости, 7% - кости таза
о Большая часть очагов располагается в бедренной кости и костях таза
• В большинстве случаев солитарное поражение, но возможен и многоочаговый характер (33%):
о Многоочаговое поражение часто характерно для нижних конечностей
о Множественные очаги могут группироваться в сопряженных костях
• Лучевые признаки:
о Литический деструктивный очаг
о Склерозированный край отсутствует или не завершён
о При низкой степени злокачественности кость часто вспучена
о При высокой степени злокачественности имеются прорыв кортикального слоя и мягкотканное образование
о МРТ признаки неспецифичны
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: визуализируется «нагой» крестцово-подвздошный сустав. Обратите внимание на четко визуализирующийся правый крестцово-подвздошный сустав. Это свидетельствует об отсутствии заднего отдела крыла подвздошной кости. Задний отдел крыла подвздошной кости определяется в виде наложения на крестцово-подвздошный сустав на здоровой стороне слева. Такой «нагой» сустав является важным диагностическим признаком, указывающим на крупное заднее деструктивное поражение подвздошной кости.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастною усиления: подтверждается деструкция заднею отдела крыла подвздошной кости и сопряженного крыла крестца подтвержденной ангиосаркомой.
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: визуализируются признаки диффузной остеопении множественных костей стопы и голеностопного сустава, но без очагового поражения.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1: у этого же пациента визуализируются множественные патологические очаги, поражающие почти все кости стопы и голеностопного сустава. Замещение костною мозга определяется по низкоинтенсивному сигналу в режиме Т1. Полиоссальные очаги, особенно в нижних конечностях должны наводить на мысль о сосудистой костной опухоли. В данном случае была подтверждена ангиосаркома.
в) Клинические особенности:
• Пик заболеваемости: 20-50 лет
• М>Ж=2:1
• < 1% от всех злокачественных костных опухолей
• Неблагоприятный прогноз: в 66% случаев метастазирует в легкие и другие органы
• По данным ряда исследований выживаемость пациентов с многоочаговым поражением может быть выше (другое исследование это не подтверждает)
• < 1% от всех злокачественных опухолей
• Ангиосаркома имеет костную форму лишь в 6% случаев
г) Диагностическа япамятка:
• Важный лучевой признак: множественные очаги сгруппированы в отдельном анатомическом сегменте:
о Высокосуггестивный признак сосудистых костных опухолей
о Не позволяет, как правило, провести дифференциальную диагностику между ангиосаркомой, гемангиоэндотелиомой и гемангиоперицитомой: многоочаговость может наблюдаться при всех трех состояниях
о Ангиосаркома может иметь более деструктивный характер
