а) Терминология:
• Новообразование низкой степени злокачественности, развивающееся, обычно, из кортикального слоя большеберцовой кости
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: ранняя адамантинома характеризуется утолщением кортикального слоя и небольшим литическим кортикальным, в остальном неспецифическим патологическим очагом.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, с контрастным усилением: у этого же пациента подтверждается кортикальное расположение очага; визуализируются выраженные реактивные изменения. Дифференциальная диагностика проводится с остеофиброзной дисплазией, кортикальной фиброзной дисплазией и адамантиномой. Лучевые признаки недостаточно специфичны для проведения дифференциальной диагностики. По результатам биопсии была диагностирована адамантинома.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: визуализируется кортикальный литический очаг с экспансивными, но склеротическими краями. Это может указывать на прорыв кортикального слоя. Этот патологический очаг увеличился в течение двух лет.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, с контрастным усилением: у этою же пациента визуализируются признаки истинною поведения патологическою очага. Произошло разрушение переднего кортикальною слоя большеберцовой кости и сформировался мягкотканный компонент. Локализация, признаки и медленный рост типичны для адамантиномы. При прогрессирующем увеличении очаг может приобретать агрессивные признаки.
б) Визуализация:
• Многоочаговое поражение одной и той же кости (27%)
• На той же стороне возможно поражение малоберцовой кости (10%)
• Литический, часто многодольчатый и экспансивный очаг
• Очаг имеет четкие границы и, как минимум частично, склерозированный край; большая часть или весь очаг не имеют агрессивных признаков
• Рентгенография позволяет визуализировать признаки прорыва кортикального слоя в 15% случаев, который, однако, достоверно имеется примерно в 50%
• МРТ или КТ: отображается кортикальное происхождение патологического очага; может распространяться вокруг кортикального слоя
• МРТ: распространение кортикального очага на костномозговой канал (60%):
о Последовательности, чувствительные к жидкости: обычно однородно гиперинтенсивный очаг; неоднородный в 40%
• Ошибка при взятии тканей приводит к неправильной диагностике остеофиброзной дисплазии (ОФД):
о Ткани следует забирать из литического центра патологического очага
в) Клинические особенности:
• Средний возраст: 25-35 лет (диапазон 3-86 лет):
о Только 3% пациентов <10 лет; возможно наложение, однако, как правило, возрастная группа значительно отличается от ОФД
• Лечение: широкая резекция:
о Краевая резекция часто приводит к рецидиву (90%) и/или метастазам (12-29%)
о Рецидив ассоциируется с повышением соотношения эпителия к строме и более агрессивным поведением
• Для контроля развития поздних метастазов требуется длительное динамическое наблюдение
• Ряд авторов относят адамантиному, ОФД-подобную адамантиному и ОФД к близкородственным новообразованиям
