а) Терминология:
• Внутрикостная сосудистая опухоль перицитарного происхождения средней или неопределенной степени злокачественности
• В отличие от гемангиомы расценивается, как истинная опухоль
б) Визуализация:
• Локализация: гемангиоперицитома гораздо реже поражает кости, чем мягкие ткани:
о 35% костных очагов развиваются в нижних конечностях
о Часто имеет мультицентричный характер; может развиваться в смежных анатомических областях, например в костях сто-пы/голеностопного сустава
• Рентгенографические признаки: литический очаг в 70%, различная выраженность склероза в 30%:
о На фоне склероза могут наблюдаться выделяющиеся трабекулы или изменения по типу пчелиных сот
о Признаки меняются от не агрессивных до умеренно агрессивных
• МРТ признаки: неспецифичны:
о Обычно низкоинтенсивный сигнал в режиме Т1, высокоинтенсивный сигнал в режиме Т2, контрастное усиление
о Могут визуализироваться выраженные сосуды
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции, пациент 46 лет: в крыле подвздошной кости визуализируется неагрессивный литический очаг со склеротическим краем. Признаки патологического очага неспецифичны, однако позволяют предположить плазмацитому или другие новообразования, характерные для этого возраста.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, этот же пациент: визуализируется более агрессивный очаг в зоне калькара противоположной бедренной кости. Патологический очаг имеет литический характер и, как минимум, частично широкую переходную зону. Статистически наиболее вероятными диагнозами являются метастазы и миелома, но также следует учитывать вероятность сосудистой опухоли.
(Слева) Рентгенография в боковой проекции, этот же пациент: визуализируется умеренно агрессивный патологический очаг с довольно широкой переходной зоной и выраженной фестончатостью кортикального слоя. Своими внешними признаками дефект напоминает пчелиные соты.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: умеренно агрессивные признаки подтверждаются. Сочетание в данном случае трех патологических очагов от неагрессивного до умеренно агрессивного типично для полиоссального варианта сосудистой опухоли, но неспецифично относительно других новообразований. По результатам биопсии была диагностирована злокачественная гемангиоперицитома.
в) Патология:
• Развивается из клеток Циммермана, лежащих вокруг сосудов
г) Клинические особенности:
• В редких случаях имеется ассоциированная гипофосфатэмическая (онкогенная) остеомаляция:
о С гемангиоперицитомой наблюдается чаще, чем с другими сосудистыми костными опухолями
• Возрастной диапазон: 15-48 лет
о При мультифокальном поражении средний возраст на 10 лет меньше
• Редкая опухоль; <<1% от общего количества первичных злокачественных костных опухолей
• Непредсказуемое поведение
о Меняется от доброкачественного до низкой степени злокачественности
д) Диагностическая памятка:
• Множественные патологические очаги в смежных костях (особенно стоп/кистей) предполагают сосудистое происхождение
• Лучевые признаки, как правило, не позволяют дифференцировать злокачественную и доброкачественную гемангиоперицитомы или сосудистые новообразования
