2. Определение:
• Новообразование низкой степени злокачественности, развивающееся, обычно, из кортикального слоя большеберцовой кости
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Кортикальный очаг в переднем отделе большеберцовой кости
• Локализация:
о Большеберцовая кость (85-90%):
- В особенности передний кортикальный слой в области метадиафиза (дистальный отдел поражается чаще проксимального)
- Интракортикальное происхождение
- Многоочаговое поражение в пределах одной кости (27%)
- На той же стороне возможно поражение малоберцовой кости (10%)
о Другие кости поражаются редко
• Размер:
о Крупный к моменту обнаружения (в среднем 10 см)
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: дистальный кортикальный большеберцовый литический очаг с патологическим переломом в его дистальном отделе. Кортикальное расположение очага в большеберцовой кости типично для адамантиномы.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция. Режим Т1 у того же пациента: визуализируются два патологических кортикальных очагов. Более проксимальный срез указывает на то, что они являются продолжением почти циркулярного кортикального очага. Определяется изоинтенсивный по отношению к скелетной мышце сигнал, а также признаки небольшого поражения костномозгового канала.
2. Рентгенография при адамантиноме:
• Кортикальное расположение (обычно в переднем отделе большеберцовой кости):
о Распространяясь, вовлекает в процесс костномозговой канал
о Распространяется по длине кости; может быть крупным к моменту обнаружения
• Литический, часто многодольчатый и экспансивный очаг:
о Истончение кортикального слоя; чрезмерная экспансивность не характерна
• Очаг имеет четкие границы и, как минимум частично, склерозированный край; большая часть или весь очаг не имеют агрессивных признаков
• Возможно появление более агрессивных признаков в виде менее четких границ, прорыва кортикального слоя и формирования мягкотканного компонента:
о Рентгенография позволяет визуализировать признаки прорыва кортикального слоя в 15% случаев, который, однако, достоверно имеется примерно в 50%
о Плотная периостальная реакция ассоциируется с разрывом кортикального слоя
• Поражение может носить мультифокальный характер в пределах одной и той же большеберцовой кости или вовлекать в процесс малоберцовую кость на той же стороне
3. КТ при адамантиноме:
• Данные аналогичны данным рентгенографии:
о Позволяет визуализировать циркулярное поражение кортикального слоя
4. МРТ при адамантиноме:
• Многодольчатый очаг, часто с дочерними очагами в одной и той же кости или в малоберцовой кости на той же стороне
• Отображается кортикальное происхождение патологического очага, который может распространяться циркулярно вокруг кортикального слоя
• Распространение кортикального очага на костномозговой канал (60%):
о Варьирует от легкого до полного; более полное поражение помогает провести дифференциальную диагностику с остеофи-брозной дисплазией (ОФД)
• МРТ позволяет визуализировать прорыв кортикального слоя (32-50%):
о Мягкотканный компонент за пределами зоны прорыва кортикального слоя (9%)
• Режим Т1: очаг характеризуется изо- или легкой гиперинтенсивностью по отношению к скелетной мышце
• Последовательности, чувствительные к жидкости: гиперинтенсивный очаг с различными характеристиками:
о Обычно однородное повышение интенсивности сигнала; неоднородность в 40%
о Множественно узловой характер структуры патологического очага (45%)
о Дольчатый характер солитарного очага (41%)
• Диффузное однородное накопление контрастного вещества
• МРТ признаки не позволяют проводить дифференциальную диагностику адамантиномы с ОФД-подобной адамантиономой
5. Рекомендации:
• Лучший метод визуализации:
о Рентгенография позволяет установить диагноз; МРТ требуется только для полной оценки патологического очага
6. Биопсия под визуальным контролем:
• Ошибка при взятии тканей приводит к неправильной диагностике остеофиброзной дисплазии (ОФД):
о Эпителиальные клетки стремятся к центральному расположению в адамантиноме и могут не попасть в аспират при тонкоигольной биопсии
о При периферической биопсии могут быть обнаружены признаки только ОФД или ОФД-подобной адамантиномы
о Ткани следует забирать из литического центра очага
о Для проведения полноценного анализа необходимо получить фрагменты тканей
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2: у этого же пациента визуализируются высокоинтенсивный патологический очаг с признаками перелома в стадии консолидации Костно-мозговой сигнал может являться следствием опухолевого поражения или отека.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции: визуализируется рецидивировавшая адамантинома. Ранее проведенное хирургическое вмешательство заключалось с стабилизации перелома стержнем и краевой резекции адамантиномы. Теперь имеется новый кортикальный литический очаг в проксимальной чааи переднего отдела большеберцовой кости. Неправильный подход к лечению адамантиномы способствует высокому уровню рецидивов.
в) Дифференциальная диагностика адамантиномы:
1. Интракортикальная фиброзная дисплазия:
• Патологический очаг, как правило, имеет центральное расположение; при тибиальном поражении может быть кортикальным:
о Плотность меняется от литической до плотности шлифованного стекла
о Возможен прорыв кортикального слоя и формирование мягкотканного компонента:
- Лучевые признаки не всегда позволяют провести дифференциальную диагностику с адамантиномой
о Возможно наличие других очагов в той же самой кости; не позволяет провести дифференциальную диагностику с адамантиномой:
- Диагностическим признаком является наличие многочисленных очагов в других костях
2. Остеофиброзная дисплазия:
• Пациенты, как правило, более младшей возрастной группы (в действительности никогда не встречается у взрослых)
• Аналогичные признаки: литический, кортикальный очаг с четкими границами
• Наиболее часто поражается большеберцовая кость
• Патологические очаги характеризуются менее выраженным циркулярным вовлечением кортикального слоя, чем при адамантиноме
3. Остеофибрознодиспластическиподобная адамантинома:
• Также описывается термином «дифференцированная адамантинома» или «ювенильная адамантинома»
• Аналогичные лучевые признаки
• Развивается у пациентов с незрелым скелетом
• Остеофибрознодиспластически-подобная ткань, но с небольшими включениями эпителиальных клеток, по сравнению с обилием эпителиальных клеток при адамантиноме
• Доброкачественное течение; в гистологическом и клиническом ряду располагается между ОФД и адамантиномой
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: визуализируется умеренно агрессивный патологический очаг без склерозированного края. Проксимально визуализируется аналогичный очаг меньших размеров.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира у того же пациента: подтверждается кортикальное расположение опухоли, а также дочернего очага. Визуализируются признаки прорыва кортикального слоя, мягкотканного компонента, а также интрамедуллярного распространения. С учетом степени агрессивности очага, адамантинома будет вероятным диагнозом, что было подтверждено результатами биопсии. Лечение включает в себя обследование на предмет выявления метастазов, а затем широкую резекцию.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Рекуррентные хромосомные аномалии (#7,8,12,19)
о Генетические аберрации, ограниченные эпителиальным компонентом
2. Стадирование:
• Определение стадии по системе AJCC, с учетом размера очага, степени злокачественности и наличия метастазов
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Желто-серая плотная дольчатая опухоль
• Периферический склероз
• Может быть многодольчатой с включениями нормальной кости между дольками
• Кистозные пространства содержат кровь или соломенно-желтую жидкость
4. Микроскопия:
• Двухфазная опухоль; различная структура адамантиномы:
о Чаще всего эпителиальные клетки окружены веретеноклеточным остеофиброзным компонентом:
- Наличие эпителиальных клеток позволяет отличить адамантиному от ОФД
о Трабекулы, окруженные остеобластами
о Митотическая активность, как правило, низкая
• ОФД-подобная адамантинома:
о Содержит значительно меньшее количество эпителиальных клеток, чем адамантинома
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Отек, наличие опухолевидного образования
о Часто присутствует в течение многих лет, пока не обратит на себя внимание
2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст: 25-35 лет (диапазон 3-86 лет; в 75% развивается в возрасте 10-30 лет):
- Только 3% пациентов <10 лет; возможно совпадение, но обычно возрастная группа ОФД значительно отличается
• Пол:
о В одних исследованиях отмечено небольшое доминирование женщин, в других-мужчин, однако разница незначительная
• Эпидемиология:
о 0,4% от всех первичных костных опухолей
3. Течение и прогноз:
• Медленный, продолжающийся экспансивный рост
• Наличие мягкотканного компонента - неблагоприятный фактор
• Другие неблагоприятные прогностические факторы:
о Мужской пол: женский пол при начале заболевания в раннем возрасте (<20 лет)
о Боль при начальном проявлении
о Короткая продолжительность симптомов
о Рецидив
• Краевая резекция часто приводит к рецидиву (90%) и/или метастазам (12-29%):
о Рецидив ассоциируется с повышением соотношения эпителия к строме и более агрессивным поведением
• При широкой резекции выздоровление в=наступает не всегда:
о Местный рецидив: 19%
о Смертность: 13%
• Метастазы в легких, региональных лимфатических узлах:
о Реже в кости, печень, головной мозг
4. Лечение:
• Широкая резекция
• Лучевая или химиотерапия имеет ограниченное применение
• Для контроля развития поздних метастазов требуется длительное динамическое наблюдение:
о В литературе имеются сведения о позднем рецидиве, развившемся через семь лет и метастазах, появившихся через 27 лет после хирургического вмешательства
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Ряд авторов относят адамантиному, ОФД-подобную адамантиному и ОФД к близкородственным новообразованиям:
о Часто появляются сведения о том, что краевая резекция изначально диагностированной ОФД или ОФД-подобной адамантиномы заканчивается агрессивным рецидивированием и переклассифицированием опухоли в адамантиному
о Имеют очень близкое гистопатолгическое, ультраструктурное и цитопатологическое сходство:
- Прогрессирующее усложнение хромосомных аберраций от ОФД к адамантиноме
- Только адамантинома из этих новообразований способна к метастазированию
- Предполагается многоступенчатая неопластическая трансформация
2. Советы по интерпретации изображений:
• Лучевые признаки не позволяют достоверно дифференцировать ОФД и адамантиному, поэтому учитывайте вероятность наличия обеих опухолей:
о Необходимо скрупулезно исследовать ткани для определения положения опухоли в спектре патологических состояний
ж) Список использованной литературы:
1. Bethapudi S et al: Imaging in osteofibrous dysplasia, osteofibrous dysplasialike adamantinoma, and classic adamantinoma. Clin Radiol. 69(2):200-8, 2014
2. Giannoulis DK et al: Multiple recurrences and late metastasis of adamantinoma in the tibia: a case report. J Orthop Surg (Hong Kong). 22(3):420-2, 2014
3. Ramanoudjame M et al: Is there a link between osteofibrous dysplasia and adamantinoma? Orthop Traumatol Surg Res. 97(8):877-80, 2011
4. Most MJ et al: Osteofibrous dysplasia and adamantinoma. J Am Acad Orthop Surg. 18(61:358-66, 2010
5. Szendroi M et al: Adamantinoma of long bones: a long-term follow-up study of 11 cases. Pathol Oncol Res. 15(2):209-16, 2009
6. Camp MD et al: Best cases from the AFIP: Adamantinoma of the tibia and fibula with cytogenetic analysis. Radiographics. 28(4): 1215-20, 2008
7. Gleason BC et al: Osteofibrous dysplasia and adamantinoma in children and adolescents: a dinicopathologic reappraisal. Am J Surg Pathol. 32(3):363-76, 2008
8. Khanna M et al: Osteofibrous dysplasia, osteofibrous dysplasia-like adamantinoma and adamantinoma: correlation of radiological imaging features with surgical histology and assessment of the use of radiology in contributing to needle biopsy diagnosis. Skeletal Radiol. 37(12):1077-84, 2008
9. Papagelopoulos PJ et al: Clinicopathological features, diagnosis, and treatment of adamantinoma of the long bones. Orthopedics. 30(3):211 -5; quiz 216-7, 2007
10. Lee RS et al: Osteofibrous dysplasia of the tibia. Is there a need for a radical surgical approach? J Bone Joint Surg Br. 88(5):658-64, 2006
11. Van Rijn R et al: Adamantinoma in childhood: report of six cases and review of the literature. Pediatr Radiol. 36(10):1068-74, 2006
12. Van der Woude HJ et al: MRI of adamantinoma of long bones in correlation with histopathology. AIR Am J Roentgenol. 183(6):1737-44, 2004
13. Kahn LB: Adamantinoma, osteofibrous dysplasia and differentiated adamantinoma. Skeletal Radiol. 32(5):245-58, 2003
14. Hogendoorn PC et al: Adamantinoma. In Fletcher CDM et al: World Health Organization Classification of Tumours: Tumours of soft tissue and bone. Lyon: IARC Press. 332-4, 2002
15. Springfield DS et al: Relationship between osteofibrous dysplasia and adamantinoma. Clin Orthop Relat Res. (309):234-44, 1994
