а) Терминология:
• Внутрикостная сосудистая опухоль эндотелиального происхождения средней или неопределенной степени злокачественности
• В отличие от гемангиомы расценивается, как истинная опухоль (независимый потенциал роста, ядерная атипия)
б) Визуализация:
• Локализация: гемангиоэндотелиома гораздо реже поражает кости, чем мягкие ткани
• Локализация костной гемангиоэндотелиомы:
о Кости свода черепа, позвоночник
о Трубчатые кости, обычно нижних конечностей
• Может быть солитарной или многоочаговой:
о Вероятность диагноза при мультицентричных региональных очагах:стопа/голеностопный сустав > кисть/лучезапястный сустав
• МРТ признаки: неспецифичны: низкоинтенсивный сигнал в режиме Т1, высокоинтенсивный сигнал в режиме Т2, контрастное усиление; агрессивность признаков может быть различной
• Рентгенографические признаки: литический очаг, иногда характер пчелиных сот:
о Агрессивность признаков может меняться от неагрессивных до агрессивных с прорывом кортикального слоя и мягкотканным компонентом
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: высоко деструктивный, неспецифический очаг пястной кости, характеризующийся быстрым ростом с оставлением лишь фрагментов кости. Было подтверждена его сосудистая опухолевая природа. Матрикс отсутствует.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у этого же пациента визуализируется накапливающий контрастное вещество мягкотканный компонент с неспецифическими признаками. По результатам биопсии была диагностирована гемангиоэндотелиома. Патологический очаг занимает промежуточное положение в линейке сосудистых опухолей между гемангиомой и ангиосаркомой.
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: множественные литические очаги на стопе, поражающие таранную кость, передний отдел пяточной кости и кубовидную кость. Полиоссальные очаги нижней конечности, особенно имеющие близкое расположение у лиц молодого возраста, указывают на принадлежность новообразования к линейке сосудистых опухолей. В этом случае по результатам гистологического исследования была диагностирована гемангиоэндотелиома.
(Справа) КТ, сагиттальная проекция, костный режим: крупное гемофильное псевдоопухолевое образование В, которое трансформировалось в злокачественную эпителиоидную гемангиоэндотелиому.
в) Патология:
• Плотно организованные сосудистые каналы с множественными анастомозами (по типу оленьих рогов)
• Плеоморфные эндотелиальные клетки с гиперхроматозом ядер
г) Клинические особенности:
• Широкий возрастной диапазон: 10-75 лет:
о Чаще всего развивается в возрасте 10-30 лет
о При многоочаговом поражении средний возраст на 10 лет меньше
• Редкая опухоль; <<1% от общего количества первичных злокачественных костных опухолей
• Непредсказуемое поведение:
о Меняется от доброкачественной до низкой степени злокачественности
• Лечение: эмболизация, широкая резекция:
о ± химиотерапия, лучевая терапия, в зависимости от степени злокачественности
о Имеются сведения об эффективности термальной абляции