а) Определение:
• Полная или частичная обструкция общего печеночного протока в результате внедрения желчного конкремента в пузырный проток, воронку желчного пузыря или карман Гартмана

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Расширение внутрипеченочных протоков как результат объемного воздействия на общий печеночный проток, обусловленного конкрементом, внедрившимся в пузырный проток
• Морфология:
о Сужение общего печеночного протока с ровными, гладкими краями, обусловленное давлением извне

2. Рентгенография:
• ЭРХПГ:
о Сдавливание извне общего печеночного протока, расширение внутрипеченочных протоков, отсутствие контрастирования желчного пузыря:
- Контур общего печеночного протока, сдавленного извне, часто направлен выпуклой частью вправо вследствие типичного расположения пузырного протока
о Скорее всего, ЭРХПГ является лучшим методом, позволяющим идентифицировать холецистохоледохиальный свищ путем непосредственной визуализации прохождения контраста из расширенных желчных протоков в желчный пузырь
о Точность ЭРХПГ в диагностике синдрома Мириззи составляет 55-90%

3. МРТ признаки синдрома Мириззи:
• МРХПГ или Т2 ВИ позволяют отчетливо визуализировать желчные конкременты, из которых один (или большее количество) внедрены в шейку желчного пузыря либо в пузырный проток:
о Желчные камни выглядят обычно как участки выпадения сигнала во всех пульсовых последовательностях
о Расширение общего печеночного протока выше уровня конкремента, дискретная стриктура (сужение просвета) на уровне камня, декомпрессия дистальных отделов желчного протока
• На Т1 ВИ с контрастным усилением стенки желчного протока в области стриктуры (сужения просвета) могут выглядеть утолщенными из-за воспалительных изменений:
о Что можно ошибочно принять за опухоль, например холангиокарциному
• Часто также определяются утолщение и воспалительные изменения желчного пузыря, обусловленные сопутствующим холециститом
• МРХПГ позволяет также продемонстрировать варианты анатомии, предрасполагающие к возникновению синдрома Мириззи, в т.ч. низкое впадение пузырного протока, его удлинение и расположение рядом с общим печеночным протоком

4. УЗИ признаки синдрома Мириззи:
• Большой, неподвижный конкремент, внедрившийся в пузырный проток или воронку желчного пузыря; расширение внутрипеченочных протоков проксимальнее уровня камня
• У большинства пациентов определяются также конкременты в желчном пузыре
• Часто выявляются признаки холецистита: утолщение стенки желчного пузыря, жидкость возле него, гиперемия стенки при цветовой допплерографии, положительный сонографический симптом Мерфи:
о В случае хронического холецистита может наблюдаться утолщение и сокращение желчного пузыря

5. КТ признаки синдрома Мириззи:
• Лучевые признаки аналогичны таковым для МРТ или УЗИ: крупный конкремент в пузырном протоке, сужение общего печеночного протока на ограниченном участке (на уровне камня), расширение желчных протоков выше места сужения:
о На КТ конкременты распознаются хуже, чем при МРТ или УЗИ, иногда их сложно отличить от мягкотканного образования
о Для корректного определения локализации выявленных конкрементов (конкременты чаще располагаются в пузырном, а не общем печеночном протоке), а также оценки объемного воздействия камня на общий печеночный проток, расположенный рядом, необходимо мультипланарное реформатирование
• КТ позволяет идентифицировать другие изменения, которые позволяют предположить опухоль, например метастазы в печени, мягкотканное образование в области ворот печени и др.

6. Радионуклидная диагностика:
• Гепатобилиарная сцинтиграфия с иминодиуксусной кислотой: отсутствие заполнения желчного пузыря, расширение внутрипеченочных протоков и общего печеночного протока, отсроченное поступление радиофармпрепарата в двенадцатиперстную кишку

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о УЗИ, МРХПГ.ЭРХПГ
• Выбор протокола:
о МРХПГ для визуализации конкрементов и лучшего отображения анатомии протоков, определения локализации камня и объемного воздействия на общий печеночный проток

в) Дифференциальная диагностика синдрома Мириззи:

1. Холедохолитиаз:
• Мелкие конкременты в общем протоке, вызывающее его обструкцию, могут не визуализироваться на УЗИ или КТ, но должны быть видны на МРХПГ:
о На КТ бывает сложно правильно определить локализацию конкремента (в пузырном протоке или в общем печеночном протоке)
• Уровень обструкции обычно находится дистальнее пузырного протока, чаще всего в дистальных отделах общего желчного протока

2. Холангиокарцинома:
• Небольшое образование в желчном протоке или утолщение его стенки на ограниченном участке с интенсивным накоплением контраста и резким иррегулярным сужением просвета в сочетании с расширением проксимальных отделов билиарного дерева
• Отсроченное контрастное усиление опухоли на КТ с контрастным усилением или МРТ
• Реактивное утолщение и контрастное усиление стенки общего протока на уровне обструкции, возникающее в ответ на воспаление при синдроме Мириззи, может быть ошибочно принято за холангиокарциному

3. Рак желчного пузыря:
• Может вызывать сдавливание или инвазию общего протока с расширением расположенных выше отделов билиарного дерева
• Томографические методы позволяют обнаружить объемное воздействие желчного пузыря и инвазию опухоли на ограниченном участке, а не обструкцию общего печеночного протока, обусловленную камнем
• Имеются сообщения о взаимосвязи рака желчного пузыря и синдрома Мириззи

4. Доброкачественная билиарная стриктура:
• Часто является следствием перенесенного холангита, холедохолитиаза, предшествующего интервенционного вмешательства
• Уровень сужения чаще всего находится дистальнее пузырного протока, отсутствуют признаки наличия конкремента в пузырном протоке, вызывающего обструкцию общего протока

5. Обструкция общего печеночного протока, вызванная увеличением регионарных лимфоузлов:
• Сдавливание общего печеночного протока лимфатическими узлами в области ворот печени
• Отличия от синдрома Мириззи легко определяются при МРТ или КТ с контрастным усилением

г) Патология:

1. Общая характеристика:

• Этиология:
о Внедрение конкремента в пузырный проток, воронку желчного пузыря или карман Гартмана со сдавливанием желчного протока на этом уровне:
- Карман Гартмана: выбухающий участок нижней стенки воронки желчного пузыря
- Совместный ход части пузырного протока и общего печеночного протока
о Обструкция, обусловленная объемным воздействием (давлением извне или формированием свищевого хода с выходом конкремента в желчный проток) либо вторичное возникновение стриктуры общего печеночного протока на фоне воспалительных изменений из-за наличия конкремента:
- Возможно наличие как единственного крупного камня, так и множественных конкрементов меньшего размера
- Возникновение холецистохоледохиального свища из-за хронического воспаления и некроза, обусловленного давлением, с миграцией конкремента из пузырного протока в общий желчный проток
- Предрасполагающие факторы включают в себя удлинение пузырного протока, проходящего параллельно общему печеночному протоку, деформацию пузырного протока или его низкое впадение в общий печеночный проток

• Сопутствующие патологические изменения:
о Острый или хронический холецистит:
- Желчный пузырь часто атрофически изменен и утолщен из-за многочисленных приступов острого холецистита
о Возможно формирование холецистохоледохиального свища
о Имеются сообщения о связи синдрома Мириззи и рака желчного пузыря:
- Рак желчного пузыря определяется вплоть до 25% случаев при синдроме Мириззи
- Некоторые авторы рекомендуют интраоперационное исследование замороженных срезов желчного пузыря

2. Стадирование, градация и классификация синдрома Мириззи:

• Классификация Csendes (1989 г.):
о Тип I (около 60% случаев): сдавливание общего печеночного протока извне (конкрементом в пузырном протоке)
о Тип II (около 25% случаев): холецистохоледохиальный свищ с вовлечением менее чем 1/3 окружности стенки протока
о Тип III (около 13% случаев): холецистохоледохиальный свищ с вовлечением 1/3-2/3 окружности стенки протока
о Тип IV (около 3% случаев): холецистохоледохиальный свищ с вовлечением всей окружности стенки протока
о Тип V (добавлен в 2007 г): синдром Мириззи любого типа (I—IV) с формированием свища между желчным пузырем (пузырным протоком) и тонкой кишкой

• Классификация McSherry (1982 г.):
о Тип I: давление извне с обструкцией общего печеного протока, обусловленное конкрементом в пузырном протоке или кармане Гартмана
о Тип II: холецистохоледохиальный свищ

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Лихорадка, желтуха, боль в правом подреберье:
- Могут возникать в начале заболевания как проявления билиарной обструкции, острого холецистита, холангита, панкреатита
- Симптоматика: как молниеносная, так и эпизодическая
о У большинства пациентов в анамнезе имеются данные о длительно существующей желчнокаменной болезни
о Диагностика на основании клинических проявлений (симптоматики) крайне затруднительна, точность диагностики до начала использования ЭРХПГ составляла всего лишь 8%:
- Свыше 50% всех случаев распознавались во время операции
• Лабораторные данные: ↑ уровня щелочной фосфатазы, билирубина:
о При синдроме Мириззи возможно ↑ уровня ракового антигена СА 19-9 даже при отсутствии злокачественной опухоли

2. Демография:
• Возраст:
о Старше 40 лет (обычно 50-80 лет)
• Пол:
о Чаще встречается у женщин (М:Ж= 1:2)
• Эпидемиология:
о Распространенность синдрома Мириззи отражает распространенность желчнокаменной болезни
о Определяется при холецистэктомии в 0,7-1,8% случаев
о Заболеваемость выше в популяциях, больше подверженных формированию желчных конкрементов (в т.ч. 2,7% у коренных американцев)

3. Течение и прогноз:
• При несвоевременном лечении - появление желтухи, холангит

4. Лечение:
• ЭРХПГ со стентированием: временная мера, предшествующая оперативному лечению, не позволяющая добиться полного излечения:
о При ранее выполненной ЭРХПГ необходимость в эксплоративном вмешательстве на общем желчном протоке может и не возникнуть
• Окончательным методом лечения является операция; подходы к оперативному вмешательству разнятся в зависимости от типа синдрома Мириззи:
о Тип I: частичная или тотальная холецистэктомия без эксплорации общего желчного протока:
- Операцию можно выполнить лапароскопически, однако в большом количестве случаев возникала необходимость перехода к открытой холецистэктомии
о Тип II: субтотальная холецистэктомия, закрытие свища (ушивание, холедохопластика), эксплорация общего желчного протока
о Тип III: субтотальная холецистэктомия или реконструктивное вмешательство с созданием билиарно-энтерического анастомоза
о Тип V: реконструктивная операция на билиарном дереве, обычно гепатикоеюностомия по Ру

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Синдром Мириззи необходимо отличать от обструкции, обусловленной злокачественной опухолью, включая холангиокарциному, рак желчного пузыря; а также сдавливанием извне увеличенными лимфатическими узлами

2. Советы по интерпретации изображений:
• Обструкция общего печеночного протока, обусловленная конкрементом, внедрившимся в пузырный проток, с расширением проксимальных отделов билиарного дерева
• Конкременты в шейке желчно пузыря или пузырном протоке необходимо отличать от камней в общем печеночном протоке

ж) Список использованной литературы:
1. Katabathina VS et al: Adult bile duct strictures: role of MR imaging and MR cholangiopancreatography in characterization. Radiographics. 34(3):565-86, 2014
2. Luu MB et al: Unusual complications of gallstones. Surg Clin North Am. 94(2):377-94, 2014
3. Patel NB et al: Multidetector CT of emergent biliary pathologic conditions. Radiographics. 33(7):1867-88, 2013
4. Cui Y et al: Appraisal of diagnosis and surgical approach for Mirizzi syndrome. ANZJSurg. 82(10)708-13, 2012
5. Gupta M et al: Mirizzi syndrome: recognition on magnetic resonance cholangiopancreatography. Clin Gastroenterol Hepatol. 10(12):A32, 2012

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.3.2020