1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Утолщение стенки желчного пузыря с наличием интрамуральных гиподенсных (гипоэхогенных) узлов или «тяжей» в сочетании с инфильтрацией пенистыми клетками или абсцессами
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о КТ с контрастным усилением или МРТ
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у мужчины 75 лет без какой-либо симптоматики определяется иррегулярное утолщение стенки желчного пузыря с наличием в ней гиподенсных включений.
(Справа) На сонограмме у этого же пациента определяется асимметричное утолщение стенки желчного пузыря с наличием сладжа в его просвете и конкремента в области шейки. Визуализируется также участок неизмененной жировой ткани. Предоперационная дифференциальная диагностика рака желчного пузыря и ксантогранулематозного холецистита часто бывает сложной, однако отсутствие расширения желчных протоков позволяет предположить скорее хронический воспалительный процесс, а не новообразование.
3. КТ признаки ксантогранулематозного холецистита:
• Лучевые признаки перекрываются с таковыми при остром и хроническом холецистите, а также при раке желчного пузыря
о Возможно диффузное либо ограниченное утолщение стенки желчного пузыря в сочетании с нарушением ее дифференцировки:
- Может обнаруживаться снижение контрастного усиления стенки
о Наличие гиподенсных узлов и тяжей в стенке, представляющих собой участки инфильтрации пенистыми клетками, зоны некроза или абсцессы:
- Интрамуральные узлы могут занимать до 60% поверхности стенки
- Наиболее специфичные лучевые признаки КГХ
о Жидкость около желчного пузыря, воспалительные изменения, индурация, возможно, также свищевые ходы, абсцессы, ограниченная перфорация и др.:
- Воспалительные изменения могут захватывать прилежащие отделы печени, в результате чего граница между желчным пузырем и печенью становится нечеткой, что создает впечатление об инвазии рака желчного пузыря в печень
о Повышение перфузии прилежащих отделов печени на ограниченном участке/преходящие различия плотности печени (ПРПП)
о Желчные камни практически всегда присутствуют, но не всегда визуализируются на КТ
о Часто обнаруживается регионарная лимфаденопатия, обычно реактивного характера, обусловленная воспалением
• Признаки, позволяющие отличить ксантогранулематозный холецистит от рака желчного пузыря:
о Диффузное, а не ограниченное, утолщение стенки
о Непрерывное контрастное усиление слизистой в виде «полоски»
о Гиподенсные узлы в стенке желчного пузыря
о Отсутствие инвазии печени
о Отсутствие расширения желчного пузыря
о Наличие трех признаков позволяет с точностью 91%, специфичностью 100%, и чувствительностью 83% дифференцировать ксантогранулематозный холецистит и рак желчного пузыря
4. МРТ признаки ксантогранулематозного холецистита:
• Утолщение стенки желчного пузыря, чаще диффузное, чем очаговое, с наличием интрамуральных включений, гиперинтенсивных на Т2 ВИ
о Участки ксантогранулематоза изо- или слегка гиперинтенсивны на 12 ВИ
о Дискретные интрамуральные узлы (похожие на узлы, обнаруживаемые на КТ) выглядят гиперинтенсивными на Т2 ВИ и гипоинтенсивными на Т1 ВИ, в т. ч. с контрастным усилением о Из-за внутриклеточного жира в утолщенной стенке желчного пузыря и интрамуральных узлах может определяться легкое снижение интенсивности сигнала в «противофазе»
• Утолщенная стенка часто накапливает контраст в отсроченной фазе на Т1 ВИ (с контрастным усилением), при этом непрерывность контрастного усиления слизистой оболочки не нарушена:
о Рак желчного пузыря характеризуется типичным ранним (пиковым) накоплением контраста
• Характерным признаком рака желчного пузыря и ксантогранулематозного холецистита является ограничение диффузии на DWI, но злокачественная опухоль обычно характеризуется более низкими значениями ADC
• Желчные конкременты присутствуют практически всегда и обладают гипоинтенсивным сигналом во всех пульсовых последовательностях
• Инфильтрация прилежащей к желчному пузырю жировой ткани и паренхимы печени (с гиперинтенсивным сигналом на Т2 ВИ)
5. УЗИ признаки ксантогранулематозного холецистита:
• Утолщение стенки желчного пузыря, в т.ч. (редко) очаговое и опухолевидное, имитирующее рак
• Гипоэхогенные узлы или тяжи в стенке желчного пузыря
• Повышение эхогенности перихолецистического жира (воспаление тканей около желчного пузыря, отражающих ультразвук)
• Желчные конкременты, сладж, эхогенные включения дебриса в просвете
• Перихолецистические включения жидкости
• Гипоэхогенные участки воспаления паренхимы печени возле ямки желчного пузыря
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 64 лет с хронической болью в правом подреберье определяется утолщение стенки желчного пузыря и гиподенсные включения в ней. При патоморфологическом исследовании было обнаружено, что эти гиподенсные включения представляют собой зоны некроза, заполненные пенистыми макрофагами. Обратите внимание на усиление перфузии печени (преходящее повышение плотности).
(Справа) На сонограмме у этой же пациентки определяется утолщение стенок желчного пузыря, просвет которого заполнен сладжем, с наличием множественных кистозных участков некроза в передней стенке.
1. Рак желчного пузыря:
• Мягкотканное образование стенки желчного пузыря с инвазией паренхимы печени (и ворот печени):
о Может выглядеть как диффузное или очаговое утолщение стенки, или дискретное полиповидное образование
• В отличие от ксантогранулематозного холецистита, часто приводит к обструкции общего протока, непосредственной инвазии печени и массивной перипортальной лимфаденопатии
• В большинстве случаев рак желчного пузыря не отличим от КГХ на основании методов визуализации, возможность дифференцировки появляется лишь после холецистэктомии
2. Аденомиоматоз желчного пузыря:
• Вторичное утолщение стенки желчного пузыря из-за увеличения синусов Рокитанского-Ашоффа и пролиферации гладкой мышечной ткани:
о Может вызывать локальное или диффузное утолщение стенки желчного пузыря или дискретное образование, обычно в области дна
о Эхогенные очаги в стенке желчного пузыря, дающие артефакты в виде «хвоста кометы» на УЗИ
о Может (теоретически) имитировать КГХ с наличием дискретных интрамуральных узлов на КТ или МРТ
• В отличие от КГХ аденомиоматоз протекает бессимптомно
3. Гангренозный холецистит:
• Асимметричное утолщение стенок желчного пузыря на УЗИ, жидкость возле него, изъязвления или деформация стенки, внутрипросветные вытянутые мембраны (отслоившаяся слизистая), либо явная перфорация:
о Инфильтрация и воспалительные изменения жировой ткани, окружающей желчный пузырь (на КТ и МРТ), или повышение его эхогенности (на УЗИ)
• Ксантогранулематозный холецистит невозможно достоверно дифференцировать с острым холециститом (неосложненным либо гангренозным), поскольку в обоих случаях клиническая симптоматика схожа
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у мужчины 88 лет без какой-либо симптоматики, выполненной по поводу аневризмы аорты, определяется неравномерное утолщение стенки желчного пузыря с наличием в ней включений низкой плотности (случайная находка).
(Справа) На сонограмме у этого же пациента определяется утолщение стенки желчного пузыря с гипоэхогенными включениями в ней и наличием сладжа в просвете органа. При лапароскопической холецистэктомии подтвердился хронический ксантогранулематозный холецистит. При выраженном спаечном процессе и утолщении стенки в связи с хроническим воспалением часто возникает необходимость в открытой холецистэктомии.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Патогенез:
- Изъязвление слизистой или разрыв синусов Рокитанского-Ашоффа → экстравазация желчи в стенку желчного пузыря → фагоцитоз желчных жиров → воспаление и формирование ксантомных клеток:
о Желчные конкременты имеются практически у всех пациентов и, скорее всего, играют роль в возникновении заболевания:
- Желчный конкремент → обструкция и стаз → повышение внутрипросветного давления → изъязвление слизистой или разрыв синусов Рокитанского-Ашоффа
• Сопутствующие патологические изменения:
о Существует гипотеза (недостоверная), что ксантогранулематозный холецистит связан с раком желчного пузыря:
- Рак желчного пузыря обнаруживается приблизительно в 6% случаев ксантогранулематозного холецистита
о Вопрос о связи КГХ и холангиокарциномы остается открытым
о Билиарная обструкция (реже, чем при раке желчного пузыря)
2. Стадирование, градации и классификация ксантогранулематозного холецистита:
• Первая стадия:
о Изменения ограничены желчным пузырем и перихолецистическим пространством
• Вторая стадия:
о Вовлечение нижних отделов желчевыводящих путей, двенадцатиперстной кишки, ободочной кишки
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Утолщение стенки желчного пузыря:
о Ксантогранулематозные очаги в его стенке
о Изъязвление слизистой
• Плотные фиброзные спайки на серозной оболочке
• Инфильтрация перипузырной жировой ткани и печени
• Желчные конкременты (обнаруживаются во всех случаях)
4. Микроскопия:
• Макрофаги, обильно «нагруженные» жиром, фибробласты, клетки острого и хронического воспаления
д) Клинические особенности:
1. Проявления ксантогранулематозного холецистита:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Симптоматика чаще всего острая и аналогична таковой при калькулезном холецистите: боль в правом подреберье, лихорадка, лейкоцитоз
о Симптомы, включая обструктивную желтуху, могут также имитировать злокачественную опухоль
• Другие признаки/симптомы:
о Могут быть хроническими и существовать годами
о Желчная колика
о Желтуха, обусловленная билиарной обструкцией
• Лабораторные данные:
о Лейкоцитоз
о Гипербилирубинемия и повышение уровня щелочной фосфатазы на фоне холедохолитиаза или синдрома Мириззи
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно шестое или седьмое десятилетие жизни
• Пол:
о Чаще встречается у женщин
• Эпидемиология:
о Заболеваемость: 0,7% всех заболеваний желчного пузыря, обусловливающих появление симптоматики (в США):
- Сообщается, что заболеваемость ксантогранулематозным холециститом в Японии и Индии составляет 10%
3. Течение и прогноз:
• Активный и деструктивный процесс, который может персистировать в течение многих лет, и приводить к тяжелым осложнениям
• Высокий уровень осложнений (30%):
о Перфорация
о Перихолецистический абсцесс или абсцесс печени
о Формирование свищевого хода, открывающегося в ближайшие органы, напртмер, в ободочную или двенадцатиперстную кишку, или в кожу
о Синдром Мириззи
• Проспективно диагноз удается установить нечасто: во многих случаях правильный диагноз устанавливается только при холецистэктомии, в то время как пациент берется на операцию с диагнозом «острый холецистит» или «рак желчного пузыря»
4. Лечение:
• Единственным радикальным способом лечения является холецистэктомия:
о Из-за распространенности воспалительного процесса и часто возникающего подозрения на рак желчного пузыря перед оперативным вмешательством предпочтение отдается открытой холецистэктомии
о Лечение требует полной резекции прилежащей к желчному пузырю ткани с изменениями, обусловленными ксантогранулематозом, а также ближайших отделов паренхимы печени (в случае ее вовлечения)
о Во время операции для дифференциальной диагностики ксантогранулематозного холецистита и рака желчного пузыря необходимо исследование замороженных срезов
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Ксантогранулематозный холецистит невозможно достоверно отличить от рака желчного пузыря на основании только лучевых методов диагностики; заключительный диагноз практически всегда устанавливается только после холецистэктомии
2. Советы по интерпретации изображений:
• Ксантогранулематозный холецистит можно заподозрить при диффузном утолщении стенки желчного пузыря с наличием в ней гиподенсных узелков или тяжей, представляющих собой участки ксантогранулематозного воспаления или микроабсцессы
ж) Список использованной литературы:
1. Lee NK et al: Diffusion-weighted magnetic resonance imaging for nonneoplastic conditions in the hepatobiliary and pancreatic regions: pearls and potential pit-falls in imaging interpretation. Abdom Imaging. ePub, 2014
