Рентгенограмма, КТ, МРТ при дефекте развития проксимальных отделов бедренной кости
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Дефекты развития проксимальных отделов бедренной кости (ДРПОБК)
2. Определение:
• Аномалии и пороки развития опорно-двигательного аппарата, проявляющиеся в диапазоне от некоторого укорочения и варусной деформации бедренной кости до полного отсутствия вертлужной впадины и большей части диафиза бедренной кости
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Укорочение проксимальных отделов бедренной кости ± дисплазия/отсутствие головки бедренной кости и вертлужной впадины
• Локализация: двухсторонняя в 15% случаев
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Постановка первичного диагноза проводится по данным УЗИ плода, его подтверждение-по данным рентгенографии
о Для объективной оценки изменений необходимо выполнять МРТ; при проведении рентгенографии в грудном возрасте можно переоценить протяженность дефекта
• Рекомендации по выбору протокола:
о Протокол должен обеспечивать визуализацию хрящевых структур
(Слева) При УЗИ плода в продольной проекции определяется укорочение правой бедренной кости по сравнению елевой и ее искривление, что позволяет заподозрить ДРПОБК. УЗИ также позволяет выявить эпифиз головки бедренной кости.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции в постнатальном периоде: подтверждается укорочение и искривление правой бедренной кости. Эпифиз головки правой бедренной кости не оссифицирован. Поскольку вертлужная впадина мелкая, можно заподозрить отсутствие эпифиза или его деформацию. Если по данным МРТ будет подтверждено наличие хрящевого эпифиза, то такая картина будет соответствовать ДРПОБК класса В по классификации Эйткена.
3. Рентгенография при дефекте развития проксимальных отделов бедренной кости:
• Вертлужная впадина может быть не изменена, может быть дисплазирована, а может вообще отсутствовать:
о Признаки дисплазии вертлужной впадины: уменьшение угла Виберга, ретроверсия вертлужной впадины, увеличение запирательного отверстия на стороне поражения
• Выраженность дисплазии эпифиза головки бедренной кости: от поздней оссификации до отсутствия головки бедренной кости:
о При ДРПОБК оссификация эпифиза головки бедренной кости обычно заканчивается только к 25 месяцам
о Эпифиз головки бедренной кости в случае отделения от диафиза может прикрепляться к вертлужной впадине либо свободно перемещаться
• Нарушение развития диафиза бедренной кости: от поздней оссификации до отсутствия почти всего диафиза:
о При слабовыраженном дефекте развития шейки или подвертельной части бедренной кости может выявляться интактный хрящ, оссификация которого наступает в соответствующие сроки во время достижения скелетной зрелости
о Варусное положение шейки бедренной кости
о У пациентов с более выраженным дефектом развития проксимальных отделов диафиза формируется ложный сустав
о Дефектные проксимальные отделы диафиза бедренной кости могут иметь форму луковицы, заточенного карандаша или кисточки в случае выраженных изменений
• Также могут быть выявлены дефекты развития дистальных отделов бедренной кости, приводящие к вывиху бедра
4. Артрография при дефекте развития проксимальных отделов бедренной кости:
• Может проводиться для оценки размера, формы и подвижности эпифиза головки бедренной кости:
о Следует отметить, что при наличии ложного сустава в диафизе эпифиз головки бедренной кости может, по-видимому, фиксироваться к вертлужной впадине
5. КТ при дефекте развития проксимальных отделов бедренной кости:
• КТ-ангиография позволяет в предоперационном периоде обнаружить морфологические изменения сосудов
6. МРТ при дефекте развития проксимальных отделов бедренной кости:
• Дополняет рентгенографию; позволяет снизить степень тяжести изменений, выявленных при рентгенографии; влияет на тактику лечения и прогноз:
о МРТ позволяет выявить:
- Неоссифицированный хрящ вертлужной впадины
- Неоссифицированный эпифиз головки бедренной кости
- Неоссифицированные хрящевые части проксимальных отделов диафиза бедренной кости
• Сохранены все мышцы выше тазобедренного сустава; могут быть гипоплазированы:
о Может наблюдаться гипертрофия портняжной мышцы (объясняет сгибание, отведение и наружную ротацию бедра) о Класс А по классификации Эйткена: увеличение наружных мышц-ротаторов бедра, уменьшение приводящих мышц, выпрямление наружной запирательной мышцы
о Классы В-С по классификации Эйткена: L-образная форма наружной запирательной мышцы
• Нестабильность в коленном суставе: отсутствие крестообразных связок и менисков
7. УЗИ при дефекте развития проксимальных отделов бедренной кости:
• УЗИ плода: укороченная бедренная кость нормальной эхогенности:
о Бедренная кость может отсутствовать, а может быть укороченной и искривленной
о Также могут выявляться прочие патологические изменения конечностей и других органов
• Метод позволяет у детей грудного возраста выявлять эпифиз головки бедренной кости и оценивать его подвижность в вертлужной впадине
(Слева) При УЗИ плода в продольной проекции определяется отсутствие бедренной кости в ожидаемом месте между подвздошной и большеберцовой костями. Кроме того, выявляется инверсия стопы. Такая картина, по-видимому, соответствует тяжелой форме ДРПОБК.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: в постнатальном периоде подтверждается отсутствие правой бедренной кости и вертлужной впадины, а также наличие косолапости, что полностью соответствует полученным при УЗИ плода данным. Выявленные изменения соответствуют крайне тяжелой форме ДРПОБК класса D по классификации Эйткена.
в) Дифференциальная диагностика дефектов развития проксимальных отделов бедренной кости:
1. Дисплазия тазобедренного сустава:
• Выраженная дисплазия вертлужной впадины в сочетании с вывихом головки бедренной кости может имитировать ДРПОБК
о Оссификация эпифиза головки бедренной кости может происходить в более поздние сроки
• Укорочение конечности
• Отличительным признаком является нормальная длина диафиза бедренной кости
2. Травматический эпифизеолиз головки бедренной кости:
• Обнаруживается у новорожденных
• Отек паховой складки и мягких тканей проксимальных отделов бедра
3. Врожденное укорочение бедренной кости:
• Следует дифференцировать с врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости
• В обоих случаях отсутствуют специфические изменения вертлужной впадины, головки, шейки или диафиза бедренной кости
4. Менингококцемия:
• Эмболия часто приводит к ишемии проксимальных отделов бедренной кости
• Фрагментация и деформация головки и шейки бедренной кости
• Укорочение конечности
• Отличительным признаком обычно служит ишемическое поражение других областей
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяются укорочение диафиза левой бедренной кости и деформация его проксимальных отделов в виде луковицы. В головке бедренной кости выявляется центр оссификации. Несмотря на то что конечность значительно укорочена, наличие эпифиза позволяет отнести этот случай к ДРПОБК класса А по классификации Эйткена.
(Справа) Этой же пациентке через три года (в возрасте четырехлет) была выполнена рентгенография в ПЗ проекции. Выраженная варусная деформация бедренной кости была впоследствии скорригирована хирургическим путем. Визуализируется протез, который девочка носит для удлинения нижней конечности. Цель - восстановление способности к передвижению - была достигнута.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология: неизвестна:
о Теория субтракции склеротома: повреждение клеток нервного гребня, из которых формируются предшественники периферических чувствительных нервов L4 и L5
о Вероятно, имеет место нарушение пролиферации и созревания хондроцитов в проксимальной зоне роста бедренной кости:
- Этиологические факторы: аноксия, ишемия, облучение, инфекция, токсины (талидомид), термическая травма
• Генетические особенности:
о Зарегистрировано несколько случаев передачи по наследству; генетические этиологические факторы неизвестны
• Сопутствующие патологические изменения:
о Дефект развития малоберцовой кости: 70-80%:
- При отсутствии латеральной лодыжки следует заподозрить ДРПОБК
о Прочие патологические изменения нижней конечности (в том числе вальгусная деформация стопы): 50%
о Прочие патологические изменения (врожденные пороки сердца, дефекты развития позвоночника, расщелина твердого неба, болезнь Гиршпрунга, сочетанный дефект развития бедренной, малоберцовой и локтевой костей): редко
2. Стадирование и классификация дефектов развития проксимальных отделов бедренной кости:
• Наиболее распространена классификация Эйткена: в ее основе лежит наличие и расположение головки и шейки бедренной кости, выявленные по данным рентгенографии:
о Класс А (38%): наличие вертлужной впадины и головки бедренной кости; дефект проксимальных отделов диафиза бедренной кости:
- У грудных детей диафиз бедренной кости не связан с головкой; переход подвергается оссификации по достижении скелетной зрелости
о Класс В (32%): наличие вертлужной впадины и головки бедренной кости; эпифиз головки бедренной кости подвергается оссификации в более поздние сроки; дефект проксимальных отделов диафиза бедренной кости:
- Хрящевое соединение между головкой и диафизом бедренной кости отсутствует; элементы двигаются независимо друг от друга и по достижении скелетной зрелости костный переход между ними также отсутствует
о Класс С (17%): выраженная дисплазия вертлужной впадины, отсутствие головки бедренной кости; дефект проксимальных отделов диафиза бедренной кости
о Класс D (13%): отсутствие вертлужной впадины и головки бедренной кости; диафиз бедренной кости резко укорочен, коленный сустав изменен
• Классификация Энтона:
о Умеренная дисплазия: классы А и В по Эйткену (головка бедренной кости находится в вертлужной впадине):
- Этой категории соответствует 70% случаев
о Выраженная дисплазия: классы С и D по Эйткену (головка бедренной кости отсутствует, вертлужная впадина или выраженно дисплазирована, или отсутствует):
- Этой категории соответствует 30% случаев
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Различная выраженность перехода между диафизом и головкой бедренной кости:
о Костно-хрящевое соединение
о Прерывание перехода: подвертельная зона (27%), область шейки (15%), их сочетание (4%)
4. Микроскопия:
• Нарушение выстраивания пролиферирующих гипертрофированных хондроцитов в продольно расположенные колонны
• Нарушение васкуляризации, колонноподобная трабекулярная структура заменяется на структуру в виде пчелиных сот
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Укорочение, сгибание, отведение, наружная ротация бедра
о Сгибательная контрактура тазобедренного и коленного суставов
о В тазобедренном и коленном суставах часто развивается нестабильность
о Укорочение нижней конечности
2. Демография:
• Возраст: обнаруживают у плода или новорожденного
• Пол: М:Ж = 2:1
• Эпидемиология: 0,5-2,0 случая на 100000 населения
3. Течение и прогноз:
• Тяжесть прогноза зависит от выраженности и расположения дефекта:
о Ложный сустав в области шейки бедренной кости часто так и не подвергается консолидации
о Ложный сустав в подвертельной зоне диафиза бедренной кости может консолидироваться спонтанно; хирургическая коррекция ложного сустава достаточно эффективна
4. Лечение:
• Тактика лечения зависит от протяженности и типа дефекта
• Лечение направлено на обеспечение способности передвигаться:
о Реконструктивное хирургическое вмешательство для стабилизации тазобедренного и коленного суставов
о Удлинение конечности при отсутствии нестабильности прилежащих суставов
о В тяжелых случаях выполняются ротационная пластика, ампутация нижней конечности, протезирование
• Обычно раннее лечение эффективно:
о МРТ позволяет с высокой точностью определять анатомические особенности
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Если при рентгенографии выявляется нормально сформированная вертлужная впадина, то существует большая вероятность того, что имеется и эпифиз головки бедренной кости (хрящевой)
ж) Список использованной литературы:
1. Bergere A et al: Imaging features of lower limb malformations above the foot. Diagn Interv Imaging. ePub, 2015
2. Canavese F et al: Rotation plasty as a salvage of failed primary limb reconstruction: up to date review and case report. J Pediatr Orthop B. 23(3):247-53, 2014
3. Ackman J et al: Long-term follow-up of Van Nes rotationplasty in patients with congenital proximal focal femoral deficiency. Bone Joint J. 95-B(2): 192-8, 2013
4. Lin TH et al: Prenatal diagnosis of proximal femoral focal deficiency: a case report and literature review. Taiwan J Obstet Gynecol. 52(2):267-9, 2013
5. Biko DM et al: Proximal focal femoral deficiency: evaluation by MR imaging. Pediatr Radiol. 42(1):50-6, 2012
6. Chomiak J et al: Cruciate ligaments in proximal femoral focal deficiency: arthroscopic assessment. J Pediatr Orthop. 32(1):21 -8, 2012
7. Chomiak J et al: Computed tomographic angiography in proximal femoral focal deficiency. J Bone Joint Surg Am. 91 (8): 1954-64, 2009
8. Taylor BC et al: Distal focal femoral deficiency. J Pediatr Orthop. 29(6):576-80, 2009
9. Westberry DE et al: Proximal focal femoral deficiency (PFFD): management options and controversies. Hip Int. 19 Suppl 6:S18-25, 2009
10. Oh KY et al: Unilateral short femur- what does this mean? Report of 3 cases. Ultrasound Q. 24(2):89-92, 2008
11. Maldjian C et al: Efficacy of MRI in classifying proximal focal femoral deficiency. Skeletal Radiol. 36(3):215-20, 2007
12. Bernaerts A et al: Value of magnetic resonance imaging in early assessment of proximal femoral focal deficiency (PFFD). JBR-BTR. 89(6):325-7, 2006
13. Dora C et al: Morphologic characteristics of acetabular dysplasia in proximal femoral focal deficiency. J Pediatr Orthop B. 13(2):81-7, 2004
14. Court C et al: Radiological study of severe proximal femoral focal deficiency. J Pediatr Orthop. 17(4):520-4, 1997
