Дефекты развития проксимальных отделов бедренной кости - лучевая диагностика
а) Терминология:
• Аномалии и пороки развития опорно-двигательного аппарата, проявляющиеся в диапазоне от некоторого укорочения и варусной деформации бедренной кости до полного отсутствия вертлужной впадины и большей части диафиза бедренной кости
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяется укорочение и смещение бедренной кости. Эпифиз головки бедренной кости, как и большая часть ее шейки, отсутствуют. В средней трети диафиза выявляется ложный сустав. Для выявления хрящевых структур в области дефекта необходимо выполнить МРТ.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: визуализируется укорочение левой бедренной кости и дисплазия левой вертлужной впадины. Имеется гипоплазированный центр оссификации головки бедренной кости. Запирательное отверстие увеличено, левая малоберцовая кость отсутствует.
(Слева) Рентгенографии в ПЗ проекции: выраженное укорочение левой бедренной кости и варусная деформация проксимальных отделов бедра. Вертлужная впадина мелкая, имеется верхнелатеральный вывих головки бедренной костии.
(Справа) При МРТ в коронарной плоскости в режиме GRE у этого же пациента определяется подвывих деформированной головки бедренной кости. Деформированный хрящ с гиперинтенсивным сигналом, а уменьшенный оссифицированный эпифиз головки бедренной кости - гипоинтенсивен. Крыша неглубокой вертлужной впадины по форме соответствует эпифизарному хрящу головки бедренной кости. Изменения соответствуют ДРПОБК класса А по классификации Эйткена.
б) Визуализация:
• Первичная диагностика проводится поданным УЗИ плода:
о УЗИ плода: укороченная бедренная кость нормальной эхогенности
о Бедренная кость может отсутствовать, а может быть укороченной и искривленной
о Также могут выявляться прочие патологические изменения конечностей и других органов
• Подтверждение диагноза по данным рентгенографии:
о Вертлужная впадина может быть не изменена, может быть дисплазирована, а может вообще отсутствовать
о Выраженность дисплазии эпифиза головки бедренной кости: от поздней оссификации до отсутствия головки бедренной кости
о Нарушение развития диафиза бедренной кости: от поздней оссификации до отсутствия почти всего диафиза
• Для объективной оценки изменений необходимо выполнять МРТ; при проведении рентгенографии в грудном возрасте можно переоценить протяженность дефекта
о МРТ позволяет выявить:
- Неоссифицированный хрящ вертлужной впадины
- Неоссифицированный эпифиз головки бедренной кости при его наличии
- Неоссифицированные хрящевые части проксимальных отделов диафиза бедренной кости
о Сохранены все мышцы выше тазобедренного сустава; могут быть гипоплазированы
о Нестабильность в коленном суставе: отсутствие крестообразных связок и менисков
в) Клинические особенности:
• М:Ж=2:1
• Тактика лечения индивидуальна:
о Лечение направлено на обеспечение способности передвигаться; зависит от типа дефекта
