Рисунок 1. Мальчик 14 лет с гидроцефалией, развившейся вследствие мальформации Арнольда-Киари 1. На сагиттальном Т1-ВИ (а) определяется опущение миндалин мозжечка (стрелка) ниже большого затылочного отверстия до уровня задней дуги С1, на аксиальном Т2-ВИ (b) отмечается расширение боковых желудочков
1. Данные лучевой диагностики. Опущение миндалин мозжечка более чем на 5 мм ниже большого затылочного отверстия у взрослых или более чем на 6 мм у детей младше 10 лет. Сирингогидромиелия встречается в 20-40% случаев, гидроцефалия - в 25%, базилярная импрессия - в 25%. Иногда сочетается с синдромом Клиппеля-Фейля и атлантозатылочной ассимиляцией.
2. Комментарии. Смещение миндалин мозжечка. Самая частая аномалия ЦНС. Не сопровождается миеломенингоцеле.
б) Мальформация Арнольда-Киари II (см. рис. 2).
Рисунок 2. Новорожденный с мальформацией Арнольда-Киари II. На сагиттальном Т1-ВИ (а) определяется небольшая задняя черепная ямка и широкое большое затылочное отверстие, через которое отмечается нижняя дислокация мозжечка (стрелка). На аксиальном Т2-ВИ (b) определяется расширение боковых и III желудочка, а также асимметричное углубление затылочных рогов боковых желудочков (кольпоцефалия)
1. Данные лучевой диагностики. Маленькая задняя черепная ямка в сочетании с широким большим затылочным отверстием; эктопия червя мозжечка и патологический перегиб в месте сочленения продолговатого и спинного мозга. Клювовидная деформация четверохолмия. Практически у всех пациентов обнаруживается менингомиелоцеле. Часто обнаруживаются гидроцефалия и сирингомиелия. Расширение задних рогов боковых желудочков (кольпоцефалия).
2. Комментарии. Сложная аномалия, вовлекающая головной мозг, мозжечок, ствол мозга, спинной мозг, желудочки, череп и ТМО. Нарушение нормального формирования нервных валиков приводит к множественным мальформациям ЦНС.
в) Мальформация Арнольда-Киари III:
1. Данные лучевой диагностики. Признаки мальформации Арнольда-Киари II в сочетании с низким затылочным или высоким шейным энцефалоцеле.
2. Комментарии. Редкая аномалия с высокой смертностью.
г) Кольпоцефалия (см. рис. 2):
1. Данные лучевой диагностики. Асимметричное расширение затылочных рогов боковых желудочков.
2. Комментарии. Наблюдается при мальформации Арнольда-Киари II и дисгенезии мозолистого тела.
