Классификация объемных образований желудочков головного мозга
Эмбриогенез желудочков начинается с трех расширений (первичных мозговых пузырей), формирующихся на головном конце нервной трубки (4—5-я неделя гестации): передний (prosencephalon), средний (mesencephalon) и задний, или ромбовидный (rhombencephalon), мозговые пузыри. Первичные пузыри впоследствии расширяются и изгибаются, формируя локальные сужения и образуя пять вторичных пузырей (~7 нед. гестации).
Из переднего мозгового пузыря образуется конечный мозг - telencephalon (из него формируются большие полушария и боковые желудочки), а также промежуточный мозг - diencephalon (из него формируются таламус, гипоталамус и III желудочек). Из среднего мозгового пузыря формируется вторичный пузырь, также называемый mesencephalon, из него образуются крыша среднего мозга, среднемозговая часть ствола мозга, а также водопровод мозга. Из ромбовидного мозгового пузыря формируются задний мозг - metencephalon (из него образуются мост, мозжечок и верхняя часть IV желудочка) и продолговатый мозг - myelencephalon (из него образуются продолговатый мозг и нижняя часть IV желудочка).
Нарушения в развитии мозговых пузырей приводят к врожденным порокам, таким как голопрозэнцефалия, лиссэнцефа-лия/пахигирия, синдром Денди-Уокера и др. Предполагают, что механизмом формирования пороков развития желудочков и других аномалий, связанных с мальформацией Арнольда-Киари II, может выступать нарушение процесса закрытия каудального конца нервной трубки, связанное с изменением динамики внутреннего давления.
В норме боковые желудочки представляют собой двусторонние, вытянутые С-образные структуры, в каждой из которых выделяют лобный рог, тело, преддверие (коллатеральный треугольник), затылочный и височный рога (рис. 1). Боковые желудочки часто бывают симметричны, однако нередко встречается различная степень асимметрии. Передние части боковых желудочков обычно разделены прозрачной перегородкой.
Рисунок 1. Ликворопроводящие пути, вид сбоку
III желудочек - это щелевидная структура, расположенная между таламусами и заполненная ЦСЖ. Нижней границей III желудочка является гипоталамус, а верхней границей - сосудистая основа (образована слиянием мягкой мозговой оболочки и эпендимы) и сосудистое сплетение. Передней границей служат терминальная пластинка и передняя спайка. Задняя граница включает в себя шишковидную железу, шишковидный карман и заднюю спайку.
III желудочек сообщается с боковыми желудочками через расположенные спереди и сбоку отверстия Монро, а с IV желудочком через водопровод головного мозга, расположенный сзади и снизу.
В сагиттальной плоскости IV желудочек имеет форму пирамиды, в поперечной плоскости — форму перевернутой буквы С (перевернутой фасоли). IV желудочек расположен позади моста, крышу его образует червь мозжечка. По своему верхнему краю IV желудочек сообщается с водопроводом головного мозга, а с субарахноидальным пространством (большой цистерной) - через отверстие Мажанди и парные отверстия Лушки.
Желудочковая система головного мозга заполнена ЦСЖ, вырабатывающейся сосудистым сплетением, расположенным в боковых, III и IV желудочках, а также в отверстиях Лушки и Мажанди. После внутривенного введения КС обычно наблюдается контрастирование сосудистого сплетения, что обусловлено отсутствием гематоэнцефалического барьера. Через отверстия Лушки и Мажанди ЦСЖ из желудочков головного мозга попадает в субарахноидальные пространства головного и спинного мозга. Основная функция ЦСЖ - это защита головного и спинного мозга от повреждений и быстрых перепадов венозного давления. ЦСЖ заполняет примерно 10% внутричерепного и спинномозгового пространств.
Внутри желудочков, субарахноидальных пространств головного и спинного мозга находится примерно 150 мл ЦСЖ. Сосудистое сплетение вырабатывает 500 мл ЦСЖ ежедневно, что позволяет ей полностью обновляться 3-4 раза в сутки. В норме более 90% ЦСЖ всасывается арахноидальными грануляциями (группой ворсин), которые прободают ТМО, позволяя ЦСЖ выходить в синусы ТМО. Оставшееся небольшое количество жидкости поглощается эпендимой желудочков. ЦСЖ, как правило, двигается от внутричерепного субарахноидального пространства к спинномозговому субарахноидальному пространству во время систолы благодаря увеличению объема головного мозга и в обратном направлении во время диастолы (рис. 2).
Рисунок 2. Движение ЦСЖ, вид сбоку. ЦСЖ вырабатывается сосудистыми сплетениями боковых желудочков, далее попадает в субарахноидальные пространства через отверстия Лушки и Мажанди. Внутричерепное субарахноидальное пространство сообщается со спинномозговым субарахноидальным пространством. Большая часть ЦСЖ реабсорбируется грануляциями паутинной оболочки (группой ворсин), которые, в свою очередь, прободают ТМО, позволяя ЦСЖ выходить в синусы ТМО
Наличие препятствия на пути оттока ЦСЖ из желудочков приводит к их расширению выше места блока. Препятствие может возникнуть из-за врожденных пороков (мальформации Арнольда-Киари II и т.д.), опухолей или других внутричерепных объемных образований (коллоидная киста и т.д.), воспалительных процессов, кровоизлияния, отека/набухания головного мозга (в результате ишемии или травмы) и т.д. С помощью МРТ кроме расширения желудочков можно определить трансэпендимальное просачивание ЦСЖ. Обструктивная, или несообщающаяся, гидроцефалия при отсутствии лечения может стать причиной повышения ВЧД, вклинения мозга и смерти.
Сообщающаяся гидроцефалия развивается в случае избыточного образования ЦСЖ (папиллома сосудистого сплетения/хориоидкарцинома, нарушение всасывания ЦСЖ арахноидальными ворсинами и/или препятствие для оттока ЦСЖ через цистерны мозга). При сообщающейся гидроцефалии желудочки непропорционально увеличены по сравнению с бороздами. С помощью МРТ можно выявить субэпендимальный отек, развивающийся из-за нарушения всасывания ЦСЖ. У пациентов с сообщающейся (нормоволемической) гидроцефалией могут наблюдаться нарушения походки, недержание мочи и кала и/или прогрессирующее расстройство высших психических функций.
Расширение желудочков также может быть следствием инсульта, атрофии головного мозга или быть обусловленным различными нейродегенеративными заболеваниями. У пациентов с этой группой заболеваний при КТ и МРТ обычно выявляется углубление борозд.
В норме борозды различаются по размеру, по мере старения они увеличиваются в размерах. Расширение борозд также наблюдается при обезвоживании у детей. При врожденных пороках, таких как лиссэнцефалия и пахигирия, наблюдается полное отсутствие борозд или наличие лишь нескольких мелких борозд соответственно. У пациентов, перенесших инфаркт больших полушарий или мозжечка, внутримозговое кровоизлияние, ушиб, воспалительные заболевания или лучевое поражение головного мозга, борозды могут быть асимметрично углублены.
Цистерны основания мозга представляют собой часть субарахноидального пространства, прилегающего к мягкой мозговой оболочке в нижних отделах головного мозга и его ствола. Цистерны названы в соответствии с расположенными рядом с ними структурами головного мозга. Самая крупная цистерна состоит из двух: большой цистерны, расположенной позади и ниже червя мозжечка, и верхней мозжечковой цистерны.
Новообразования желудочков составляют примерно 10% всех опухолей ЦНС. Важную роль в дифференциальной диагностике играют возраст пациентов и расположение опухоли.
