1. Данные лучевой диагностики. Умеренное увеличение желудочков может развиться и без сопутствующей патологии головного мозга и мозжечка.
2. Комментарии. Размер желудочков обычно увеличивается с возрастом и достигает максимальной величины к 60 годам.
в) Диффузная астроцитома:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: внутримозговое очаговое образование с немного нечеткими краями или диффузное поражение в белом веществе головного мозга, имеющее сигнал от промежуточного до пониженного на Т1-ВИ, высокий сигнал на Т2-ВИ, возможно слабое накопление КС. Относительный объем мозгового кровотока (rCBV) обычно низкий. Практически не сдавливает окружающие ткани, перитуморальный отек и кровоизлияние в окружающие ткани нехарактерны.
- ДВИ: снижение диффузии нехарактерно.
- КТ: очаговое или диффузное новообразование, обычно расположенное в белом веществе головного мозга, имеющее плотность от промежуточной до пониженной, возможно слабое накопление КС. Практически не сдавливает окружающие ткани.
2. Комментарии. Астроцитома низкой степени злокачественности (II степень злокачественности по классификации ВОЗ), составляет 10-15% всех астроцитарных опухолей головного мозга. Часто встречается у детей и взрослых 20-40 лет, но может также развиться и в более зрелом возрасте. Опухоль состоит из высокодифференцированных фибриллярных или гемистоцитарных неопластических астроцитов. Связана с мутациями гена ТР53, генов IDH1 и IDH2 (отвечают за выработку фермента изоцитратдегидрогеназы), гена ATRX (кодирует синтез белка, участвующего в поддержании теломер).
Средняя продолжительность жизни составляет 6-8 лет, возможна опухолевая прогрессия с развитием анапластической астроцитомы или глиобластомы. Опухоли, выявленные у пациентов с мутациями генов IDH, имеют лучший прогноз, чем при отсутствии таких мутаций.
г) Мультиформная глиобластома:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: объемное образование с неровными и нечеткими контурами, очагами некроза и кистами, на Т1-ВИ имеет неоднородный сигнал, на Т2-ВИ - неоднородно повышенный сигнал, возможны кровоизлияния, интенсивное накопление КС. При низкодифференцированных глиобластомах увеличивается относительный объем мозгового кровотока (rCBV), что связано с ангиогенезом в опухоли. К другим находкам относятся перифокальный отек и прорастание опухоли через мозолистое тело.
- ДВИ: снижение диффузии нехарактерно.
- MP-спектроскопия: характерно снижение пика N-ацетил-аспартата и повышение пика холина.
- КТ: образование с нечеткими контурами, очагами некроза и кистами, имеет неоднородную плотность (от низкой до промежуточной), возможны кровоизлияния, интенсивное неоднородное накопление КС и перифокальный отек. Может прорастать через мозолистое тело.
2. Комментарии. Наиболее распространенная первичная опухоль ЦНС (IV степень злокачественности по классификации ВОЗ), составляет 15% внутричерепных опухолей и до 75% астроцитарных опухолей, встречается с частотой 3 на 100 000 человек. Большинство больных старше 50 лет. Для этих астроцитарных новообразований высокой степени злокачественности характерна ядерная атипия, большое число митозов, клеточный полиморфизм, некроз, пролиферация мелких сосудов и инвазивный рост.
Индекс пролиферации KI-67/MIB-1 колеблется от 15 до 20%. Сочетается с мутациями сигнального пути RTK/ фосфатаза-PTEN/PI3K, TERT, а также генов-супрессоров опухолевого роста р53 и Rb1. В случае метилирования промотора гена MGMT снижается активность фермента, участвующего в репарации ДНК, что повышает чувствительность опухоли к химиотерапии у пациентов с отсутствием мутаций IDH. МРТ не позволяет достоверно оценить распространенность патологического процесса.
Выживаемость, как правило, не превышает 1 года. У пациентов с вторичной глиобластомой при наличии мутаций гена IDH эффективность химиотерапии выше и прогноз более благоприятный, чем при отсутствии таких мутаций.
д) Гемангиобластома:
1. Данные лучевой диагностики:
- Опухоли с четкими границами, обычно располагающиеся в мозжечке и/или стволе мозга.
- МРТ: мелкий, накапливающий КС узелок, возможно наличие кисты, либо более крупное образование с интенсивным неоднородным накоплением КС, возможно выпадение сигнала внутри или на периферии опухоли. Имеет промежуточный сигнал на Т1-ВИ, от промежуточного до повышенного - на Т2-ВИ, иногда визуализируются признаки перенесенного кровоизлияния. Относительный объем мозгового кровотока (rCBV) в опухоли повышен.
- КТ: мелкий, накапливающий КС узелок, возможно наличие кисты, либо более крупное образование с интенсивным неоднородным контрастированием, возможно кровоизлияние.
2. Комментарии. Медленно растущие сосудистые опухоли (I степень злокачественности по классификации ВОЗ), поражают мозжечок, ствол мозга и/или спинной мозг. Гемангиобластомы составляют 1 -3% всех внутричерепных новообразований и обычно встречаются у лиц среднего возраста. У детей развиваются редко, за исключением пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау.
Опухоли состоят из многочисленных тонкостенных сосудов, а также крупных вакуолизированных стромальных клеток с липидными включениями и гиперхромными вакуолизированными ядрами различных размеров. Митозы встречаются редко. Стромальные клетки иммунореактивны к VEGF, виментину, CXCR4, аквапорину 1, карбоангидразе, белку S-100, CD56, нейрон-специфической енолазе и D2-40. Сосуды окрашиваются ретикулином. В окружающих тканях может наблюдаться реактивный глиоз.
Опухоли возникают в результате спорадической мутации гена VHL или аутосомно-доминантной генеративной мутации гена VHL в локусе 3p25-26, вызывающей болезнь Гиппеля-Линдау. Для последней характерны множественные гемангиобластомы ЦНС, светлоклеточный рак почки, феохромоцитома, опухоль эндолимфатического мешка, нейроэндокринная опухоль, аденома поджелудочной железы и цистаденома придатка яичка. Болезнь Гиппеля-Линдау развивается у подростков, молодых взрослых и лиц среднего возраста.
е) Гемангиоперицитома:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: одиночные опухоли, локализующиеся в ТМО, от 2 до 7 см в диаметре, имеют сигнал от низкого до промежуточного на Т1-ВИ и промежуточный или слегка повышенный сигнал на Т2-ВИ; как правило, интенсивно накапливают КС, при этом часто определяется хвост, представляющий собой вырост ТМО, возможны кальцификаты. В 30% случаев наблюдаются кровоизлияния. в опухоль, кистозные полости или зоны некроза
- MP-спектроскопия: в гемангиоперицитоме отношение уровней миоинозитола, глюкозы и глутатиона к глутамату выше, чем в менингиоме.
- КТ: опухоль имеет промежуточную плотность, возможно наличие кальцификатов, характерно интенсивное накопление КС.
2. Комментарии. Гемангиоперицитомы - редкие новообразования (II степень злокачественности по классификации ВОЗ), которые составляют 0,4% первичных внутричерепных опухолей; встречаются в 50 раз реже, чем менингиомы. Опухоли состоят из плотно прилегающих друг к другу клеток со скудной цитоплазмой и круглыми, овальными или удлиненными ядрами с умеренно конденсированным хроматином. Видны многочисленные щелевидные сосуды, выстланные уплощенными эндотелиальными клетками, возможны зоны некроза.
Иммунореактивны к виментину (85%), фактору XIIIa (80-100%) и непостоянно - к Leu-7 и CD34. Сочетаются с аномалиями хромосомы 12. Как правило, развиваются у молодых людей (средний возраст - 43 года), у мужчин чаще, чем у женщин. Гемангиоперицитомы иногда называют ангиобластными менингиомами или менингеальными гемангиоперицитомами, они развиваются из сосудистых клеток - перицитов. Рецидивируют и метастазируют чаще, чем менингиомы.
