Мальчик 2 лет. На аксиальном Т1-ВИ определяется накапливающая КС анапластическая астроцитома, распространяющаяся на гипоталамус и прорастающая III желудочек, вызывая обструктивную гидроцефалию
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: новообразование, часто с нечеткими контурами, расположенное в белом веществе головного мозга, имеет сигнал от промежуточного до пониженного на Т1-ВИ, повышенный сигнал на Т2-ВИ, возможно накопление КС. Относительный объем мозгового кровотока (rCBV) в опухоли может быть повышен.
2. ДВИ: снижение диффузии нехарактерно.
3. MP-спектроскопия: характерно снижение пика N-ацетиласпартата и повышение пика холина.
4. КТ: образование с нечеткими контурами, имеет неоднородную плотность (от низкой до промежуточной), возможны кровоизлияния, интенсивное неоднородное накопление КС и перифокальный отек. Может прорастать через мозолистое тело.
б) Комментарии. Злокачественная астроцитарная опухоль (III степень злокачественности по классификации ВОЗ), занимает промежуточное положение между диффузной астроцитомой и мультиформной глиобластомой. Для злокачественных астроцитов характерны ядерная атипия и митотическая активность. Индекс пролиферации KI-67/MIB-1 колеблется от 5 до 10%.
Возможна трансформация в глиобластому. Выживаемость пациентов - около 2 лет. В случае метилирования промотора гена MGMT снижается активность фермента 6-метилгуанин-ДНК-метилтрансферазы, участвующего в репарации ДНК, что повышает чувствительность опухоли к алкилирующим противоопухолевым средствам.
Эффективность химиотерапии выше у пациентов, имеющих мутации гена IDH, а также метилирование промотора гена MGMT.
