Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия на МРТ
а) Терминология:
• Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ)
• Подострая оппортунистическая инфекция, вызванная ДНК-содержащим полиомавирусом JC
• JC полиомавирус поражает олигодендроциты, вызывает демиелинизацию у иммунокомпрометированных пациентов
• Связан с иммуносупрессией, часто со СПИД:
о Трансплантация органов, рак, химиотерапия, миелопролиферативные заболевания и глюкокортикостероидная терапия
о Сообщения о возникновении прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ) в условиях лечения рассеянного склероза (PC) и ревматических заболеваний
б) Визуализация прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ):
• Мультифокальные гиперинтенсивные на Т2-ВИ бляшки демие-линизации, поражающие субкортикальное белое вещество (БВ) и распространяющиеся на глубокое БВ; серое вещество часто остается сохранно вплоть до поздней стадии заболевания
• Характерно вовлечение субкортикальных U-волокон
• Обычно контрастное усиление или масс-эффект не наблюдаются
• Поздний: сливные участки поражения БВ, кистозные изменения
• Склонность к поражению лобных и теменно-затылочных областей, таламуса:
о Возможно поражение ствола мозга и мозжечка
• Поражения могут быть одиночными, мультифокальными или сливными и распространенными
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пациента со СПИД, который пребывал в состоянии сомноленции при обследовании, в белом веществе левой лобно-теменной области определяется гиперинтенсивная зона с фестончатыми контурами. Отмечается вовлечение субкортикальных U-волокон, что характерно для прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ). Обратите внимание на вовлечение мозолистого тела, но отсутствие масс-эффекта.
(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: у пациента с ВИЧ с очень низким количеством СD4(+) клеток в сочетании с прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией (ПМЛ) определяется ядро низкой интенсивности сигнала, окруженное ободком более высокой интенсивности сигнала. Признаки ПМЛ на ДВИ варьируют в зависимости от стадии заболевания.
(а) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у принимающего натализумаб пациента с рассеянным склерозом, у которого развилась прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ), определяется зона гиперинтенсивного сигнала, инфильтрирующая окружающие структуры и поражающая белое вещество височной, теменной и затылочной долей правого полушария, а также валик мозолистого тела.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента определяется зона снижения интенсивности сигнала от белого вещества с очень слабоинтенсивным контрастированием краевых отделов. Терапия моноклональными антителами (например, натализумабом), использующаяся при широком спектре иммунологических заболеваний, может угнетать иммунную систему и предрасполагает пациента к развитию прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ).
г) Клиническая картина прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ):
• Без лечения неблагоприятный прогноз, смерть в течение 2,5-4 месяцев
• Имеются сообщения о повышении выживаемости в условиях проведения высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ)
д) Диагностическая памятка:
• При мультифокальном поражении субкортикального БВ без масс-эффекта или контрастного усиления патологических очагов у больных СПИД более вероятна ПМЛ, а не ВИЧ-энцефалопатия
