а) Терминология:
1. Сокращения:
• Рассеянный склероз (PC)
2. Определения:
• Демиелинизация, предположительно аутоиммунного генеза, развивающаяся у генетически предрасположенных лиц при участии воздействия факторов окружающей среды
б) Визуализация:
1. Общие характеристики рассеянного склероза:
• Лучший диагностический критерий:
о Множественные перпендикулярно ориентированные гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги, расположенные в каллозо-септальной области
• Локализация:
о > 85%-перивентрикулярная/перивенулярная
о 50-90% - в каллозо-септальной области О Субкортикальные U-волокна, средние ножки мозжечка, ствол мозга, спинной мозг
о Инфратенториальная область (< 10% у взрослых, более часто у детей)
• Размеры:
о Мелкие (5-10 мм), псевдотуморозные поражения-до нескольких см
• Морфология:
о Линейной, округлой или овоидной формы; форма коническая по типу цели или по типу «очаг в очаге»
2. КТ признаки рассеянного склероза:
• КТ с контрастированием:
о Изо-/гиподенсные очаги ±слабо-/умеренноинтенсивноеконтрастирование очагов
о Наблюдается как солидный, так и кольцевой характер накопления контрастного вещества
(а) МРТ, SWI, аксиальный срез: определяется характерная перивенулярная локализация демиелинизирующей бляшки с проходящей сквозь нее медуллярной веной.
(б) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: в перивентрикулярном белом веществе определяются множественные гипоинтенсивные очаги («черные дыры»), появление которых обусловлено деструкцией аксонов. Обратите внимание на умеренное расширение желудочков и борозд. Наличие «черных дыр» на Т1-ВИ коррелирует с более выраженным повреждением тканей и усиленной деструкцией аксонов, что выявляется при гистологическом исследовании.
3. МРТ признаки рассеянного склероза:
• Т1-ВИ:
о Обычно гипо- или изоинтенсивный сигнал
о Гипоинтенсивность коррелирует с деструкцией аксонов («черные дыры»)
о Наличие гипоинтенсивных очагов на Т1-ВИ является признаком неблагоприятного прогноза
- Коррелирует с нарушением трудоспособности, атрофией, прогрессированием заболевания
о Понижение интенсивности сигнала от зубчатых ядер наблюдаются при вторично-прогрессирующей форме
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивные очаги линейной формы, радиально расходящиеся от желудочков
о Также поражаются субкортикальные U-волокна, средние ножки мозжечка, ствол головного мозга и спинной мозг
о Большое количество очагов в коре головного мозга может быть предиктором первично-прогрессирующего PC
о При хроническом PC в 10-20% случаев наблюдается понижение интенсивности сигнала от базальных ганглиев
• FLAIR:
о Наиболее ранний признак: перемежающееся линейные участки повышения интенсивности сигнала по ходу эпендимы на сагиттальных FLAIR-изображениях
- Эпендимальный симптом «линии точка-тире»
о Двусторонние, асимметрично расположенные очаги гиперинтенсивного сигнала линейной/овоидной формы
о Перивенулярное распространение; «пальцы Доусона»
- По ходу глубоких медуллярных вен
о С увеличением тяжести течения заболевания очаги гиперинтенсивного сигнала сливаются
• ДВИ:
о Большинство острых бляшек: нормальная или ↑ диффузивность
о В некоторых бляшках наблюдается ограничение диффузии:
- Часто по краям острых бляшек
о Вподострых/хронических бляшках наблюдается ↑ диффузивности
о DTI: ↓ продольной диффузивности в областях аксонального повреждения
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Преходящее контрастирование очагов в период активной демиелинизации (в > 90% случаев исчезает влечение шести месяцев):
- Узловой (68%) или кольцевой (23%) характер накопления контрастного вещества
- Характер контрастного усиления в форме полумесяца, незамкнутого кольца, подковы (9%)
- Редко: крупные псевдотуморозные очаги с кольцевым характером накопления контрастного вещества
• МР-спектроскопия:
о ↓ пика NAA (NAA/Cr), ↑ пика холина (Cho/Cr), ↑ пика миоинозитола
о Измнения при МР-спектроскопии обнаруживаются во внешне неизменном белом веществе (ВНБВ)
о Только при вторично-прогрессирующем PC при МР-спектроскопии определяется ↓ пика NAA во внешне неизмененном сером веществе (ВНСВ):
- Может позволить провести дифференциальную диагностику между ремиттирующе-рецидивирующей и вторично-прогрессирующей формами
• МР-перфузия (Т2*-ВИ с контрастным усилением): низкий rCBV:
о Может позволить отличить псевдотуморозную форму PC от опухоли
• Перенос намагниченности (ПН):
о ↓ соотношения ПН (ОПН) в поражениях/ВНБВ
• МРТ с исследованием функциональной коннективности:
о ↓ функциональной коннективности между участками преимущественно зрительной и двигательной коры правого/левого полушарий
• Сравнение 3,0Т и 1,5Т: ↓ числа контрастируемых очагов на 21 %, ↓ объема контрастируемыхочагов на 30%, ↓ объема всех очагов на 10%
4. Рекомендации по визуализации:
• Советы по протоколу исследования:
о МРТ с контрастным усилением и получением сагиттальных FLAIR-изображений
о Методики с подавлением сигнала от жира для оценки неврита зрительных нервов
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: крупное гипоинтенсивное образование с периферическим полулунным характером накопления контраста по типу незамкнутого или «открытого кольца», что. является классическим псевдотум о розного демиелинирующего процесса - наиболее часто, PC.
(б) МР-спектроскопия при ТЕ = 144 мс: у этого же пациента наблюдается выраженный пик холина в сочетании со I пика NAA. МР-спектроскопия при псевдотуморозном демиелинизирующем заболевании не дает специфических результатов, МР-спектрограмма может имитировать опухоль. МР-перфузия, метод динамической восприимчивости контраста, DSC (вставка): выраженное ↓ rCBV, что также указывает на демиелинизирущее заболевание.
1. Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ):
• Вирусное монофазное заболевание с продромальным периодом, которое более часто встречается в детском возрасте
• Может имитировать PC; часто вовлекается серое вещество
• Поражения при ОДЭМ имеют тенденцию к более крупным размерам, более выраженному отеку и часто имеют симметричную локализацию
2. Оптиконевромиелит:
• Неврит зрительного нерва и поражение спинного мозга
• Поражение головного мозга имеет нетипичный для PC внешний вид и тенденцию граничить с ликворными пространствами срединной локализации
3. Аутоиммунный васкулит:
• Контрастируемые очаги поражения не локализуются в каллозо-септальной области
• Вид типа «нити бусин» при ангиографии
4. CADASIL:
• Ранняя деменция и повторные инсульты в сочетании с мутациями гена NOTCH3
• Характерна тенденция к «щажению» мозолистого тела, субкортикальных U-волокон
5. Болезнь Лайма:
• Картина при визуализации может быть идентична PC (часто наблюдаются кожные высыпания)
1. Общие характеристики рассеянного склероза:
• Этиология:
о Неизвестна; возможно, вирусная и/или аутоиммунная у генетически предрасположенных лиц
о Активированные Т-лимфоциты атакуют миелиновую оболочку аксонов
о ЦОГ-2, iNOS могут вызывать эксайтотоксическую гибель олигодендроцитов
• Генетика:
о Многофакторное заболевание; ↑ встречаемость у родственников первой линии родства
2. Стадирование и классификация:
• Основные клинические подтипы:
о Ремиттирующий-рецидивирующий (РР) — 85% при манифестации
о Вторично-прогрессирующий (ВП), также известный как рецидивирующий-прогрессирующий:
- РР переходит в фазу ВП к 10-му году заболевания у 50% пациентов, к 25-му году-у 90%
о Первично-прогрессирующий (ПП), также известный какхро нический прогрессирующий:
- У 5-10% пациентов с PC изначально наблюдается прогрессирующая форма
о Прогрессирующий с обострениями (ПО):
- Редкий; определяется как прогрессирующая форма заболевания с выраженными обострениями ± полное восстановление
- Периоды между обострениями характеризуются продолжающимся прогрессированием заболевания
о Изолированный синдром (РИС):
- Наличие характерных для PC признаков при МРТ без типичных симптомов PC и при нормальной неврологической картине
• Варианты/подтипы PC:
о Злокачественный PC/болезнь Марбург: пациенты более молодого возраста с фебрильной лихорадкой в продромальном периоде и фульминантным клиническим течением, смерть наступает в течение нескольких месяцев
о Тип Шильдера («диффузный склероз»); протяженные двусторонние сливные асимметричные зоны демиелинизации в супра- /инфратенториальной мозговой паренхиме
о Тип Бало («концентрический склероз»): крупные зоны поражения с чередующимися зонами демиелинизации/миелини-зированного БВ
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Острый PC; перивентрикулярно расположенные бляшки желтовато-белого цвета с нечеткими границами
• Хронический PC: гранулированные бляшки серого цвета с четкими границами ± генерализованная потеря объема мозговой ткани
4. Микроскопия:
• Перивенозная демиелинизация, потеря олигодендроцитов:
о Активный PC: пенистые макрофаги с фрагментами миелина, липидами; реактивные астроциты + периваскулярное воспаление; атипичные реактивные астроциты, митозы (имитируют опухоль)
о Хронический PC: выраженная потеря миелина, олигодендроцитов; плотный астроглиоз; воспаление в периваскулярной области выражено минимально или отсутствует
• Рассечение аксонов
• В СМЖ выявляются олигоклональные полосы
(а) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, аксиальный срез: определяется концентрический слоистый характер накопления контрастного вещества по типу «луковицы», что характерно для острого концентрического склероза Бало. Концентрический склероз Бало является редким вариантом агрессивного течения PC, для которого характерно острое начало и быстрое ухудшение состояния.
(б) МРТ, Т1 -ВИ, аксиальный срез: у молодого мужчины, у которого нарушения зрения возникли в короткие сроки, в глубоком и пери вентрикулярном белом веществе определяются крупные контрасти-руемые зоны демиелинизирующего поражения. Болезнь Марбург является острым фульминантным вариантом PC.
д) Клиническая картина:
1. Проявления рассеянного склероза:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Вариабельны; изначально диплопия и другие нарушения зрения, что обусловлено невритом зрительного нерва (у 50% пациентов с его выявлением при МРТ развивается PC)
о Слабость, парестезии, нарушение походки
о ↓ контроля сфинктеров, слепота, паралич, деменция
о Паралич черепных нервов; обычно множественный, в 1-5% изолированный (наиболее часто ЧН V, ЧН VI)
о Симптомы поражения спинного мозга в 80% случаев
2. Демография:
• Возраст:
о 20-40 лет; пик начала - 30 лет; 3-5% < 15 лет, 9% > 50 лет
• Пол:
о Взрослые: М:Ж = 1:2 о Подростки: М:Ж = 1:3-5
• Этническая принадлежность:
о Встречается во всех этнических группах, наиболее часто среди представителей европеоидной расы о Заболевание наиболее распространено в зонах умеренного климата
• Эпидемиология:
о Число людей с PC во всем мире оценивается в 2,5 миллиона
о Наиболее частое инвалидизирующее заболевание ЦНС у молодых взрослых; встречаемость 1:1000 в западных странах
3. Течение и прогноз:
• У 1/3 пациентов после первого эпизода происходит полное или почти полное восстановление функций
• У > 80% пациентов с «вероятным» PC после выявления МРТ-признаков заболевания возникают клинические проявления
• В большинстве случаев: затяжное течение с прогрессированием симптомов
• На поздней стадии: высокая степень утраты трудоспособности, когнитивные нарушения
е) Диагностическая памятка. Совет по интерпретации изображений:
• У 95% пациентов с клинически установленным PC наблюдаются признаки заболевания при МРТ
ж) Список литературы:
1. Roosendaal SD et al: Imaging phenotypes in multiple sclerosis. Neuroimaging Clin N Am. 25(1):83—96, 2015
