б) Визуализация подострой комбинированной дегенерации:
• Продольно распространенное изменение интенсивности Т2-сигнала задних столбов спинного мозга
• Аксиальные изображения → «перевернутая буква V» или «перевернутые заячьи уши» в области задних столбов спинного мозга
• ± небольшое контрастное усиление сигнала задних столбов спинного мозга
(Слева) На схеме сагиттального среза показаны признаки демиелин изации задних столбов спинного мозга на фоне недостаточности витамина В12. Основными клиническими проявлениями будут дизестезия, нарушение походки, нарушение проприоцептивной и вибрационной чувствительности в нижних ± верхних конечностях вследствие поражения задних столбов спинного мозга, боковых кортикоспинальных трактов и, иногда, латерального спиноталамического тракта.
(Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ: гиперинтенсивность Т2-сигнала задних столбов спинного мозга, напоминающая перевернутую букву V и характерная для недостаточности витамина B12.
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: нечеткое контрастное усиление сигнала в заднем отделе спинного мозга. Недостаточность кобаламина (служит кофактором в процессе превращения метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА) приводит к накоплению метилмалонил-КоА, что в свою очередь замедляет нормальный процесс синтеза миелина и способствует включению в молекулы нейрональных липидов патологически измененных жирных кислот.
(Справа) Аксиальный срез, МР-И: неравномерное контрастное усиление сигнала задних столбов спинного мозга с обеих сторон, отражающее нарушение целостности гематомедуллярного барьера, вызванное процессами периваскулярной демиелинизации и воспаления.
в) Дифференциальная диагностика:
• Миелиты вирусной этиологии
о ВИЧ-ассоциированная вакуолярная миелопатия
о Вирус ветряной оспы/герпеса
• Воспалительные демиелинизирующие заболевания:
о Рассеянный склероз
о Острый диссеминированный энцефаломиелит
• Острый поперечный миелит
о Острое начало заболевания → диффузная мультисегментарная гиперинтенсивность сигнала, отек спинного мозга
• Инфаркт спинного мозга
о Острейшее развитие симптоматики
г) Патология:
• Мальабсорбция (наиболее распространенная причина):
о Метаболические состояния: недостаточность меди, восприимчивость к анестезирующему действию закиси азота, недостаточность транскобаламина II
д) Клинические особенности:
• Парестезии, контрактуры, умеренная сенсорная атаксия, нарушение вибрационной и проприоцептивной чувствительности, спастичность мышц, гиперрефлексия
• Степень восстановления неврологического дефицита обратно пропорциональна его продолжительности и тяжести
е) Диагностическая памятка:
• Неврологический дефицит может предшествовать развитию анемии и после назначения лечения может разрешаться не полностью
