а) Терминология:
• Паранеопластический неврологический синдром (ПНС)
• Аутоиммунное заболевание, развивающееся на фоне онкологических заболеваний и связанное с выработкой антинейрональных антител, мишенью которых является ЦНС
б) Визуализация паранеопластической миелопатии:
• Продольно распространенные симметричные, связанные с длинными проводящими путями изменения сигнала паренхимы спинного мозга, нередко накапливающие контраст и обнаруживаемые у пациентов с онкологическими заболеваниями
• Патологические изменения сигнала обнаруживаются в 70% случаев
• Латеральные, задние столбы спинного мозга
• Центральное серое вещество
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: множественные метастатические очаги в телах шейных и верхнегрудных позвонков с признаками перестройки костного мозга после проведенной лучевой терапии. Спинной мозг несколько утолщен.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: продольно распространенное усиление сигнала паренхимы спинного мозга и некоторое его утолщение. Подобная картина отека не является специфической, поэтому всегда необходимо исключить метастатическое поражение спинного мозга и пострадиационные изменения.
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: типичная картина па-ранеопластической миелопатии с фокальным симметричным контрастным усилением сигнала центральных столбов спинного мозга. Подобной симметричной картины при метастатическом поражении или пострадиационных изменениях не будет.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ, пациент с фокальным метастатическим поражением спинного мозга: строго ограниченное контрастирование очага опухоли в сочетании с продольно распространенными паранеопластическими изменениями спинного мозга.
г) Патология:
• Паранеопластический процесс:
о Антитела против внутриклеточных антигенов
о Пациенты старшего возраста с резистентностью к проводимой терапии
о Опосредован Т-клеточными механизмами
• Наиболее часто наблюдается при раке легкого и молочной железы
• Антитела, наиболее часто являющиеся причиной миелопатии:
о Амфифизин-lgG
о Медиатор коллапсина-5 (collapsin response-mediator protein-5-CRMP-5)
д) Клинические особенности:
• Постепенно прогрессирующее течение
• Нередко миелопатия манифестирует еще до обнаружения у пациента онкологического заболевания (2/3 пациентов):
о Средние сроки между развитием миелопатии и диагностикой рака составляют 12 месяцев
• Неблагоприятный прогноз, пациенты нередко оказываются прикованными к инвалидному креслу
