а) Терминология:
1. Сокращения:
• Хронический рецидивирующий многоочаговый остеомиелит (ХРМО)
2. Синонимы:
• Хронический склерозирующий остеомиелит, склерозирующий остеит, первичный хронический остеомиелит, пустулезный артроостеит, лимфоплазмаклеточный остеомиелит
• Аутосомно-рецессивная синдромальная форма заболевания носит название синдрома Маджида [Majeed] (OMIM 609628)
3. Определения:
• Аутовоспалительное заболевание костей, характеризующееся лихорадкой, развитием множественных болезненных непиогенных очагов поражений костей, возвратно-ремиттирующим течением и встречающееся в детском и подростковом возрасте
• Заболевание у взрослых носит название синдрома САПГО (синовит, акне, пустулез, гиперостоз, остеит)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Множественное поражение тел несмежных позвонков с сохранением межпозвонковых дисков
• Локализация:
о Поражение позвоночника встречается нечасто (3% поражений) Наиболее частая локализация патологических переломов
о Наиболее часто поражается грудной отдел позвоночника > поясничный > шейный

2. Рентгенологические данные хронического рецидивирующего многоочагового остеомиелита:
• Рентгенография:
о Снижение высоты тел позвонков
о Литические очаги, окруженные зоной склероза, либо чисто склеротические очаги

3. МРТ при хроническом рецидивирующем многоочаговом остеомиелите:
• Т1-ВИ:
о Низкоинтенсивные очаговые поражения со снижением высоты тел позвонков, нормальные межпозвонковые диски
• Т2-ВИ:
о Очаги усиления сигнала в телах позвонков с сохранением межпозвонковых дисков
• Т1-ВИ с КУ:
о Контрастное усиление сигнала очагов в телах позвонков при отсутствии значимого усиления сигнала паравертебральных тканей или эпидурального пространства

в) Дифференциальная диагностика:

1. Септический многоочаговый остеомиелит:
• Деструкция костной ткани, отсутствие мягкотканного компонента

2. Лангергансоклеточный гистиоцитоз:
• Одноуровневое поражение (обычно)

3. Саркома Юинга:
• Агрессивный костно-деструктивный процесс

4. Ювенильный идиопатический артрит:
• Позднее осложнение заболевания-формирование костного блока позвонков

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о ХРМО входит в гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся дефектами естественного иммунитета (аутовоспалительное заболевание)
о Типичным представителем этого класса заболеваний является семейная средиземноморская лихорадка
о Мутации суперсемейства рецепторов к пирину или фактору некроза опухолей:
- Гомозиготная мутация гена LPIN2 при синдроме Маджида

2. Стадирование, степени и классификация хронического рецидивирующего многоочагового остеомиелита:
• Большие критерии: доказанные остеолитические/склеротические костные поражения, множественность костных поражений, ладонно-подошвенный пустулез или псориаз, отрицательные результаты бактериологического исследования костных биоптатов
• Малые критерии: нормальный общий анализ крови, небольшое увеличение СОЭ, продолжительность заболевания > 6 месяцев, гиперостоз, другие аутоиммунные заболевания

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Боль в спине, сколиоз, кифоз, редко-компрессия спинного мозга

2. Демография:
• Возраст:
о От младенчества до 55 лет
о Средний возраст - 10 лет

3. Течение заболевания и прогноз:
• Обострения и ремиссии заболевания на протяжении многих лет
• Самоограничивающееся течение заболевания с формированием неярко выраженных деформаций костей скелета

4. Лечение:
• НПВС, глюкокортикоиды
• Также показана клиническая эффективность терапии инфликсимабом и бисфосфонатами

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• ХРМО может приводить к формированию vertebra plana, однако восстановления высота тел позвонков при назначении лечения не описано (в отличии от лангергансоклеточного гистиоцитоза)

ж) Список использованной литературы:
1. Hedrich CM et al: Autoinflammatory bone disorders with special focus on chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO), Pediatr Rheumatol Online J, 11(1):47, 2013
2. Fritz J et al: Chronic recurrent multifocal osteomyelitis: comparison of whole-body MR imaging with radiography and correlation with clinical and laboratory data. Radiology. 252(3):842-51, 2009
3. Khanna Get al: Imaging of chronic recurrent multifocal osteomyelitis. Radiographics. 29(4):1159-77, 2009
4. Catalano-Pons C et al: Clinical outcome in children with chronic recurrent multifocal osteomyelitis. Rheumatology (Oxford). 47(9):1397-9, 2008
5. El-Shanti HI et al: Chronic recurrent multifocal osteomyelitis: a concise review and genetic update. Clin Orthop Relat Res. 462:11-9, 2007
6. Ferguson PJ et al: Autoinflammatory bone disorders. Curr Opin Rheumatol. 19(5):492-8, 2007

- Также рекомендуем "Рентгенограмма, КТ, МРТ при синдроме Гризеля"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 22.8.2019