а) Терминология:
1. Сокращения:
• Паранеопластический неврологический синдром (ПНС)
2. Определения:
• Аутоиммунное заболевание, развивающееся на фоне онкологических заболеваний и связанное с выработкой антинейрональных антител, мишенью которых является ЦНС
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Продольно распространенные симметричные, связанные с длинными проводящими путями изменения сигнала паренхимы спинного мозга, нередко накапливающие контраст и обнаруживаемые у пациентов с онкологическими заболеваниями
• Локализация:
о Шейный или грудной отделы спинного мозга
• Размеры:
о Протяженность по длиннику > 3 позвоночных сегментов
• Морфология:
о Линейные изменения сигнала, соответствующие ходу проводящих путей спинного мозга
2. МРТ при паранеопластической миелопатии:
• Т1-ВИ:
о Минимальные изменения сигнала, МР-картина может быть нормальной
• Т2-ВИ:
о Патологические изменения сигнала в 70% случаев
о Продольно распространенные изменения
о Симметричное двустороннее поражение проводящих путей спинного мозга:
- Латеральные, задние столбы
- Центральное серое вещество
• Т1-ВИ с КУ:
о Вариабельная выраженность контрастного усиления, может быть линейным и захватывать протяженные сегменты проводящих путей спинного мозга
3. Радиоизотопные исследования:
• ПЭТ:
о Отсутствие в паренхиме спинного мозга очагов гиперметаболической активности
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: множественные метастатические очаги в телах шейных и верхнегрудных позвонков с признаками перестройки костного мозга после проведенной лучевой терапии. Спинной мозг несколько утолщен.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: продольно распространенное усиление сигнала паренхимы спинного мозга и некоторое его утолщение. Подобная картина отека не является специфической, поэтому всегда необходимо исключить метастатическое поражение спинного мозга и пострадиационные изменения.
1. Инфаркт спинного мозга:
• Острое начало
• Зона поражения центрального серого вещества может иметь форму «совиного глаза» или «змеиного глаза»
2. Оптиконейромиелит:
• Продольно распространенное изменение Т2-сигнала спинного мозга
• Преимущественное поражение серого вещества
• Обычно пятнистый характер контрастного усиления
3. Дефицит витамина В12 (подострая комбинированная дегенерация):
• Изменения сигнала задних столбов спинного мозга, без контрастного усиления
• Диагноз ставится на основании лабораторных данных
4. Метастатическое поражение:
• Очаговое накапливающее контраст образование спинного мозга с его отеком
• Может отмечаться периферическое усиление сигнала или накопление контраста в форме пламени
5. Нейросаркоидоз:
• Типично контрастное усиление мягких мозговых оболочек
• Может наблюдаться непосредственное поражение спинного мозга, обычно имеющее узелковый характер
г) Патология. Общие характеристики:
• Этиология:
о Аутоиммунное заболевание, развивающееся на фоне онкологического процесса
о Паранеопластический процесс:
- Антитела против внутриклеточных антигенов
- Пациенты старшего возраста
- Опосредован Т-клеточными механизмами
- Высокая резистентность к проводимой терапии
о Отличия аутоиммунного энцефалита:
- Антитела к поверхностным антигенам синапсов или клеточных мембран
- Дети и лица молодого возраста
- Может развиваться как фоне онкологического заболевания, так и в его отсутствие
- Эффективность иммуномодулирующей терапии
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: типичная картина па-ранеопластической миелопатии с фокальным симметричным контрастным усилением сигнала центральных столбов спинного мозга. Подобной симметричной картины при метастатическом поражении или пострадиационных изменениях не будет.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ, пациент с фокальным метастатическим поражением спинного мозга: строго ограниченное контрастирование очага опухоли в сочетании с продольно распространенными паранеопластическими изменениями спинного мозга.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина паранеопластической миелопатии:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Постепенно прогрессирующая миелопатия:
- Нередко миелопатия манифестирует еще до обнаружения у пациента онкологического заболевания
о Может быстро прогрессировать и характеризоваться тяжелым течением
• Другие симптомы/признаки:
о Многоочаговая неврологическая симптоматика:
- Энцефалопатия
- Нейропатии черепных нервов
- Мозжечковая атаксия
2. Течение заболевания и прогноз:
• Неблагоприятный прогноз
• Положительная динамика при существующих методах лечения наблюдается только у небольшого числа пациентов
3. Лечение:
• Иммунотерапия или лечение основного заболевания могут иметь лишь небольшой положительный эффект
• Глюкокортикоиды, внутривенный иммуноглобулин, циклофосфамид
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• У 1/3 пациентов при МРТ позвоночника изменений не обнаруживают
2. Советы по интерпретации изображений:
• Характерно продольно распространенное двустороннее поражение длинных проводящих путей спинного мозга
ж) Список использованной литературы:
1. Flanagan ЕР et al: Paraneoplastic myelopathy. Neurol Clin.31(1):307-18,2013
2. McKeon A: Paraneoplastic and other autoimmune disorders of the central nervous system. Neurohospitalist. 3(2):53-64, 2013
3. Rosenfeld MRetal: Paraneoplastic disorders of the CNS and autoimmune synaptic encephalitis. Continuum (Minneap Minn). 18(2):366-83, 2012
4. Flanagan EP et al: Paraneoplastic isolated myelopathy: clinical course and neuroimaging dues. Neurology. 76(24):2089-95, 2011
5. Dalmau J et al: Paraneoplastic syndromes of the CNS. Lancet Neurol. 7(4):327-40, 2008
