КТ, УЗИ при периваскулярной эпителиоидноклеточной опухоли (ПЭКоме)
а) Терминология:
• Редкая группа мезенхимальных опухолей, растущих из сосудистой стенки
б) Визуализация периваскулярной эпителиоидноклеточной опухоли (ПЭКоме):
• КТ с контрастированием:
о Различное контрастирование:
- От гиповаскулярного типа до выраженного захвата контраста о Некроз в крупных опухолях
о Четкие контуры
о Возможна кальцификация (редко)
• МРТ:
о Т1-ВИ: сигнал от гипо- до изоинтенсивного
о Т2-ВИ: гетерогенный гиперинтенсивный сигнал
• УЗИ:
о Гетерогенная эхоструктура
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: в забрюшинном пространстве справа выявлена крупная опухоль с гетерогенным контрастированием. Опухоль сдавливает и смещает кзади НПВ. Показана небольшая область некроза вдоль боковой границы опухоли.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: визуализировано контрастное образование, исходящее из латеральной части коркового слоя паренхимы правой почки. В пятом сегменте печени выявлены схожие по виду метастазы. Лишь небольшое количество ПЭКом являются злокачественными и имеют склонность к метастазированию.
(Слева) УЗИ, цветовое допплеровское картирование, продольная плоскость: выявлена солидная опухоль, распространяющаяся от нижнего полюса левой почки. Определен обширный кровоток в экзофитной опухоли. Признаков инвазии в сосуды почки или лимфаденопатии не установ -лено (не показано на этом изображении).
(Справа) Макропрепарат: множество небольших сосудов, пронизывающих опухоль, что демонстрирует сосудистую природу ПЭКом. При гистологическом исследовании установлена ПЭКома.
в) Дифференциальная диагностика:
• Почечное происхождение:
о ПКР
о Переходноклеточный рак
о Лимфома
• Забрюшинное происхождение:
о Различные саркомы
г) Патология:
• Характерна экспрессия меланоцитарных или гладкомышечных маркеров
д) Клинические особенности:
• Как правило, опухоль служит случайной находкой
• Большинство ПЭКом-доброкачественные:
о Меньшая часть ПЭКом - злокачественные и имеют склонность к метастазированию
е) Диагностическая памятка:
• Заподозрить ПЭКому следует при наличии образования забрюшинного пространства, не содержащего жировую ткань
• Заподозрить ПЭКому следует при образовании почки без признаков лимфаденопатии и прорастания сосудов
