Лучевая диагностика саркомы забрюшинного пространства
а) Определение:
• Первичная забрюшиннная злокачественная опухоль, возникающая из различных элементов недифференцированной мезенхимы, урогенитального гребня или эмбриональных зачатков
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о Крупное образование гетерогенной плотности (возможно включение жира и мягких тканей), смещающее забрюшинные структуры или органы
• Размер:
о Обычно большой на момент постановки диагноза (более 10 см)
• Основные сведения:
о 80% забрюшинных опухолей-злокачественные:
- Лимфомы (чаще), саркомы (реже)
- Вторичные опухоли: обычно метастазируют в лимфатические узлы или околопочечное пространство
о Большинство злокачественных забрюшинных опухолей имеет мезодермальное происхождение:
- Липосаркома и лейомиосаркома составляют более 90% забрюшинных опухолей
о Классификация основана на типе ткани, из которой происходит опухоль, и включает четыре типа:
- Липосаркома
- Лейомиосаркома
- Фибросаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома
- Рабдомиосаркома
о Липосаркома: опухоль жировой ткани:
- Наиболее распространенная первичная злокачественная забрюшинная опухоль
- Вторая по распространенности после злокачественной фиброзной гистиоцитомы саркома мягких тканей среди взрослых
- Составляет 15% случаев всех опухолей мягких тканей, 10-20% из них локализуется в забрюшинном пространстве
- Злокачественная с момента возникновения; редко возникает из липомы
- Вследствие бессимптомного роста достигает больших размеров до ее выявления
- Гистологически выделяют 5 типов:
Высокодифференцированная (практически чистый жир)
Миксоидная: наиболее частый тип (40-50%)
Круглоклеточная
Плеоморфная
Смешанная
О Лейомиосаркома: опухоль гладкомышечной ткани:
- Вторая по распространенности первичная опухоль после забрюшинной липосаркомы
- Составляет 11 % случаев всех злокачественных забрюшинных опухолей
- Лейомиосаркома более распространена, чем доброкачественная лейомиома
О Фибросаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома: опухоли соединительной ткани:
- Фибросаркома: 3% случаев всех злокачественных забрюшинных опухолей
- Злокачественная фиброзная гистиоцитома: наиболее часто встречаемая саркома мягких тканей у взрослых:
Чаще всего возникает в конечностях
о Рабдомиосаркома: опухоль поперечно-полосатой мышечной ткани:
- Эмбриональная рабдомиосаркома: 60% случаев опухолей поперечно-полосатой мышечной ткани
2. КТ при саркоме забрюшинного пространства:
• Липосаркома:
о Возможны три варианта КТ в зависимости от количества и распределения жира в опухоли:
- Комбинированная картина (наиболее частая):
Отдельные участки жировой плотности менее -20 HU; остальные участки мягкотканной плотности более +20 HU
- Картина солидного образования: значения плотности более +20 HU (в основном миксоидная ткань)
- Картина псевдокисты: однородная плотность между +20 и -20HU:
Может быть ошибочно принята за скопление жидкости
о Инкапсулированное образование, возможна кальцификация
о Смещение, сжатие, деформация прилежащих структур (почек, кишечника, прямой кишки)
о Возможна инвазия в соседние структуры
о КТ с контрастированием: гетеро-/гомогенное усиление; как правило, отсутствуют рельефные сосуды
• Лейомиосаркома:
о Внесосудистый рост (62%):
- Крупное забрюшинное образование, возможно некротическое или кистозное перерождение
- Метастазы в печени (некротические или кистозные)
о Внутрисосудистый рост (6%):
- Солидное образование в НПВ с дилатацией или обструкцией просвета
- Опухоль проксимального отдела НВП: определяют расширенные вены печени и корни воротной вены
- КТ с контрастированием: гетерогенное контрастирование опухоли
о Вне- и внутрисосудистая опухоль (33%):
- Солидная некротизированная опухоль вне просвета
- Усиление внутрисосудистого компонента
о Интрамуральные опухоли: крайне редко
3. МРТ при саркоме забрюшинного пространства:
• Различные ИС и контрастирование зависят от соотношения жирового, солидного, кистозного, некротического, геморрагического компонентов
4. УЗИ при саркоме забрюшинного пространства:
• Режим серой шкалы:
о Липосаркома: крупное солидное образование с четкими контурами, эхогенным (жир) и мягкотканным компонентами
о Лейомиосаркома: крупное солидное образование с гипоэхогенным кистозным и некротическим компонентом
5. Ангиография:
• Традиционная:
о Гипо-/гиперваскуляризация; смещение крупных сосудов
о Липосаркома: гиповаскуляризованная опухоль
о Лейомиосаркома: гиперваскуляризированная опухоль и питающие сосуды
• Нижняя кавография:
о Для первичного или вторичного поражения НПВ
6. Советы по визуализации:
• КТ с контрастированием или МРТ
(Слева) УЗИ в поперечной плоскости: у пациента с отсутствием симптомов в левом верхнем квадранте выявлено дольчатое мягкотканное образование.
(Справа) МРТ, противофазное Т1-ВИ, аксиальная проекция: у этого же пациента визуализируется мягкотканное образование со средней мягкотканной ИС. По сравнению с синфазной последовательностью (не показано) при противофазной последовательности не было потери сигнала. При резекции интраоперационная картина соответствовала злокачественной фиброзной гистиоцитоме.
1. Почечная ангиомиолипома:
• Состоит из кровеносных сосудов, мышц и жировой ткани
• Гамартоматозное поражение (доброкачественная опухоль)
• 80% пациентов с туберозным склерозом имеют почечную ангиомиолипому
• Большая ангиомиолипома может имитировать забрюшинную липосаркому (оба образования содержат жир):
о Дефект паренхимы почки и увеличенные сосуды соответствуют ангиомиолипоме
о Равномерная компрессия почки и выход почки за пределы около-почечного пространства свидетельствуют в пользу липосаркомы
2. Надпочечниковая миелолипома:
• Отдельное образование надпочечника, содержащее жировой и миелогенный компоненты
• Образование надпочечника больших размеров может имитировать липосаркому
• Миелолипома, как правило, меньше; часто содержит очаги кальцификации
3. Забрюшинное кровоизлияние:
• В основном ятрогенное (повышение антикоагуационной активности)
• Разрыв аневризмы брюшной аорты - вторая по частоте причина забрюшинного кровотечения
• Спонтанное опухолевое кровотечение: третья по частоте причина:
о Почки: ПКР, ангиомиолипома
• КТ:
о Острое: скопление жидкости высокой плотности или гематома
о Хроническое: низкая плотность (серома)
о Ассоциировано с опухолями почек, надпочечников или аневризмой аорты
о Коагулолатические кровоизлияния:
- Симптом гематокрита (уровень раздела фаз жидкость - форменные элементы)
- Множественные кровотечения
- Вовлечение мышц стенки живота (подвздошно-поясничная и прямая мышцы)
• МРТ:
о Фазы различной ИС (трансформация продуктов крови)
о Острейшая: изоинтенсивный на Т1 -ВИ и Т2-ВИ
о Острая: Т1 - ВИ — от изо- до гипоинтенсивного; Т2-ВИ - гипоинтенсивный
о Ранняя подострая: Т1-ВИ-гиперинтенсивный; Т2-ВИ-гипоинтенсивный
о Поздняя подострая: гиперинтенсивный на Т1 -ВИ и Т2-ВИ
о Хроническая фаза:
- По периферии: гипоинтенсивный на Т1-ВИ и Т2-ВИ
- В центре: Т1-ВИ - изоинтенсивный; Т2-ВИ - гиперинтенсивный
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальная проекция, режим подавления сигнала от жировой ткани (этот же пациент): гетерогенная ИС на всей протяженности злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Гиперинтенсивный сигнал в центре вследствие некроза.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, SS FSE, аксиальный срез (этот же пациент) гетерогенная ИС злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Отсутствует инвазия в какие-либо прилежащие структуры. Злокачественная фиброзная гистиоцитома наиболее часто развивается в мягких тканях нижних конечностей, но может также возникать в забрюшинном пространстве и брюшной полости.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Эмбриология/анатомия:
о Мезодермальное происхождение: большинство злокачественных забрюшинных опухолей среди взрослых
2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Липосаркома:
о Инкапсулированное образование больших размеров
о Белая или желтая блестящая ткань
• Лейомиосаркома:
о Инкапсулированное образование с дольчатым строением
о Компоненты: кистозный, некротический, кровь, Са++
3. Микроскопия:
• Липосаркома:
о В основном смешанная (муцинозная и фиброзная ткань); жира менее 10%
• Лейомиосаркома:
о Гладкие мышцы и атипичные гигантские клетки
о Инвазия сосудов
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: образование с гетерогенным контрастным усилением, охватывающее околоободочное и околопочечное пространства. Образование состоит из фокусов жировой и мягкотканной плотности. Был подтвержден диагноз липосаркомы.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, GRE, аксиальная проекция: у этого же пациента с лейомиосаркомой НПВ выявлено продолговатое образование больших размеров с умеренной мягкотканной ИС, которое находится в предполагаемом отделе НПВ.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина саркомы забрюшинного пространства:
• Наиболее распространенный признак/симптом:
о Боль: корешковая, в животе, боку и пояснице
о Пальпируемое образование; симптомы -желудочно-кишечные и со стороны мочевых путей
о Отеки нижних конечностей, варикоз, гипогликемия
2. Демография:
• Возраст:
о 40-60 лет
• Пол:
о Липосаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома: мужчины болеют чаще женщин
о Лейомиосаркома: женщины болеют чаще мужчин
• Эпидемиология:
о 1:11800 госпитализаций
3. Течение и прогноз:
• Липосаркома:
о Пятилетняя выживаемость составляет 32%; уменьшается с течением времени:
- Первичная опухоль, как правило, может быть резецирована
- Опухоли рецидивируют и становятся более агрессивными
• Лейомиосаркома:
о Высокая смертность в течение пяти лет
о Местное рецидивирование: 40-70% случаев
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Необходимо дифференцировать от опухолей надпочечников и почек
2. Советы по интерпретации изображений:
• Образование больших размеров комбинированной плотности (жировой и мягкотканной), смещающее забрюшинные структуры
ж) Список использованной литературы:
1. Tseng WW et al: Locoregional disease patterns in well-differentiated and dedifferentiated retroperitoneal liposarcoma: implications for the extent of resection? Ann Surg Oncol. 21 (7):2136-43, 2014
2. Eberhardt SC et al: Oncology imaging in the abdomen and pelvis: where cancer hides. Abdom Imaging. 38(4):647-71, 2013
3. Hekimoglu K: Giant retroperitoneal liposarcomas: diagnostic approach with multidetector computed tomography and magnetic resonance imaging. JBR-BTR. 96(6):375-7, 2013
4. Osman S et al: A comprehensive review of the retroperitoneal anatomy, neoplasms, and pattern of disease spread. Curr Probl Diagn Radiol. 42(5)4 91-208, 2013
5. Shiraev Tefal: Retroperitoneal sarcomas: a review of disease spectrum, radiological features, characterisation and management. J Med Imaging Radiat Oncol. 57(6):687-700, 2013
6. Goenka AH et al: Imaging of the retroperitoneum. Radiol Clin North Am. 50(2):333 55, vii, 2012
7. Heller MT et al: Neoplastic and proliferative disorders of the perinephric space. Clin Radiol. 67(11 ):e31-41,2012
8. Kumarasamy NA et al: Retroperitoneal sarcomas. Semin Ultrasound CT MR. 32(5):422-32, 2011
9. Schwarzbach MH et al: Current concepts in the management of retroperitoneal soft tissue sarcoma. Recent Results Cancer Res. 179:301-19, 2009
10. Hosaka A et al: Retroperitoneal mixed-type liposarcoma showing features of four different subtypes. Am Surg. 74(12)4 202-5, 2008
