а) Анатомия, эмбриология и физиология. Надпочечники расположены в околопочечном пространстве, обычно краниально по отношению к почкам. Правый надпочечник расположен над почкой, латерально по отношению к ножкам диафрагмы, медиальнее печени и прилежит к задней поверхности нижней полой вены (НПВ). Левый надпочечник, как правило, находится спереди от верхнего полюса левой почки и позади селезеночной вены и поджелудочной железы.
Селезеночная вена - важный ориентир при определении происхождения опухоли в левом верхнем квадранте, место происхождения которой может быть неизвестно. Опухоли надпочечника обычно смещают селезеночную вену кпереди, в то время как опухоли желудка и поджелудочной железы смещают ее кзади.
Кора и мозговое вещество надпочечников-по существу разные органы, расположенные в одном структурном образовании. Кора надпочечников представляет собой эндокринную железу, секретирующую преимущественно кортизол, альдостерон и андрогенные стероиды; все они образуются из эфиров холестерина. Это способствует высокому содержанию липидов, что служит характерным признаком большинства аденом коры надпочечников. Мозговое вещество надпочечника-производное нервного гребня, секретирует адреналин и норадреналин.
Физиологию надпочечников контролируют сложные взаимодействия между гипоталамусом, гипофизом и надпочечниками. Стресс приводит к высвобождению адреналина и цитокинов, что вызывает выделение адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом, который, в свою очередь, стимулирует секрецию кортизола надпочечниками. Кортизол и адреналин часто рассматривают в качестве «гормонов стресса». Повышение уровня кортизола в сыворотке крови оказывает подавляющее действие на гипоталамус и гипофиз, вызывая снижение высвобождения АКТГ
Синдром Кушинга, возникающий вследствие избытка кортизола, характеризуется ожирением в верхней части туловища, гирсутизмом, аменореей, артериальной гипертензией, слабостью и стриями на брюшной стенке. Это состояние обусловлено гиперплазией надпочечников (75-80% случаев), но также может возникать вследствие аденомы надпочечника (20-25% случаев), рака надпочечников (менее 5% случаев) или экзогенной терапии глюкокортикоидами.
Синдром Конна - эпоним, который иногда используют для обозначения повышения уровня альдостерона, характеризуется артериальной гипертензией, гипокалиемией, алкалозом, мышечной слабостью и сердечной недостаточностью. В отличие от синдрома Кушинга, синдром Конна обычно возникает вследствие аденомы надпочечника (65-70% случаев). На гиперплазию надпочечников приходится большая часть оставшихся (25-30%) случаев, в то время как рак надпочечников является редкой причиной.
Поскольку у пациентов с синдромом Кушинга имеются клинические проявления, уровень поражения (гипофиз или надпочечники), как правило, устанавливают по биохимическим данным до визуализации. С помощью визуализации (МРТ или КТ), проведенной после постановки диагноза, обычно без труда выявляют аденому гипофиза или надпочечника, вызвавшую развитие синдрома Кушинга, что, как правило, позволяет избежать выполнение катетерной ангиографии или других инвазивных исследований. Однако аденома при синдроме Конна может быть весьма небольшой, и определение источника повышенного синтеза альдостерона, при использовании традиционных методов визуализации, может стать проблематичным
Болезнь (синдром) Аддисона представляется собой надпочечниковую недостаточность и характеризуется артериальной гипотензией, потерей веса, гиперпигментацией. Среди причин «медленного возникновения» надпочечниковой недостаточности аутоиммунные заболевания составляют самую частую причину в развитых странах. Туберкулез и другие инфекции - частые причины развития синдрома Аддисона в развивающихся странах, в то время как метастатическую болезнь и СПИД встречают во всех популяциях.
Наиболее частая причина внезапного развития надпочечниковой недостаточности - кровоизлияние в надпочечники, которое может возникнуть вследствие сепсиса, шока, повышенной антикоагуляционной активности или васкулитов. Резкая отмена глюкокортикоидов и послеродовой некроз гипофиза, также известный как синдром Шихана, также могут привести к острой надпочечниковой недостаточности. В этих случаях необходимы незамедлительная диагностика и лечение данных состояний.
(Слева) На рисунке показана типичная анатомия надпочечников. Обратите внимание на множественные источники кровоснабжения. Венозный отток от правого надпочечника осуществляется через надпочечниковую вену непосредственно в НПВ, в то время как левая надпочечниковая вена впадает в почечную вену.
(Справа) Правый надпочечник прилежит к НПВ, расположен латеральнее правой диафрагмальной ножки и медиальнее печени. Левый надпочечник обычно расположен вентрально по отношению к верхнему полюсу левой почки и позади селезеночной вены. Левый надпочечник выглядит в виде перевернутой «Y», а правый больше напоминает перевернутую «V».
(Слева) На рисунке показана стимуляция передней доли гипофиза адреналином и цитокинами, гормонами гипоталамуса — кортиколиберин-рилизинг-гормоном (КРГ) или антидиуретическим гормоном (АДГ). Это приводит к высвобождению АКТГ, что вызывает секрецию кортизола надпочечниками. Избыточный уровень циркулирующего кортизола в крови ингибирует дальнейшую гипофизарную секрецию.
(Справа) Бесконтрастная КТ, аксиальная проекция: визуализировано случайно выявленное гиподенсное образование правого надпочечника с плотностью менее 10 HU. Этот признак имеет специфичность более 90% для диагностики аденом с высоким содержанием жира.
б) Методы и протоколы визуализации:
1. КТ-протокол для визуализации надпочечников. Проведение бесконтрастной КТ часто бывает достаточным для диагностики аденомы коры надпочечников, которая выглядит в виде узелка гомогенной низкой плотности (менее 10 HU). Если патологический очаг не определяют или выявляют только при контрастном исследовании, определяют контрастирование образования, а затем повторно выполняют серию тонких срезов через надпочечники и измеряют относительную или абсолютную задержку вымывания контраста.
2. MPT-протокол для визуализации надпочечников. Аденома надпочечника с высоким содержанием жира может быть выявлена с помощью Т1 -ВИ в последовательности градиентного эха, которая включает как синфазное, так и противофазное построение изображения. Потеря сигнала от образования надпочечника на противофазном изображении по существу служит диагностическим критерием аденомы. Аденомы с низким содержанием жира можно не определить на МРТ, они лучше всего могут быть оценены с помощью КТ-протокола для визуализации надпочечников.
в) Тактика при опухоли надпочечника:
1. Это аденома? Аденомы надпочечника встречают крайне часто, несмотря на то, что большинство из них-«нефункционирующие» (точнее-«без гиперфункции»). По оценкам, около 2% общей популяции имеет аденому надпочечника, что делает ее самой распространенной причиной образования надпочечника, даже у пациентов с выявленной вненадпочечниковой злокачественной опухолью.
Высокая распространенность аденом надпочечников в общей популяции, а также крупномасштабные исследования, показавшие, что подавляющее большинство «инциденталом» надпочечника служит доброкачественными находками и не имеет клинического значения, побудили некоторых авторов предложить гораздо более консервативный подход к случайно выявленным образованиям надпочечников малых размеров. Однако большинство профессиональных обществ продолжает выступать за визуализацию и агрессивную клиническую тактику при случайно выявленных на КТ-образованиях надпочечника.
Большинство аденом содержит большое количество внутриклеточного и внеклеточного жира, который обусловливает характерное проявление в виде гомогенной плотности, близкой к водной (от -5 до +10 HU) на бесконтрастной КТ. Аденомы, содержащие большое количество жира, имеют такие же характерные признаки и на МРТ. Лучший метод визуализации для меньшей части аденом надпочечника, содержащих низкое количество жира, - «надпочечниковый протокол» КТ. Аденомы отличаются от метастазов и большинства других опухолей надпочечника характерным симптомом «вымывания» контраста - быстрое возвращение к исходному уровню контрастирования после внутривенного введения контрастного вещества.
2. Это не аденома, тогда что это? Несмотря на то, что остальные опухоли надпочечника могут иметь схожие признаки, поставить точный диагноз нетрудно, принимая во внимание визуальные признаки образования, клинические и лабораторные данные конкретного пациента.
Причинами гетерогенного образования надпочечника больших размеров могут быть как феохромоцитома, так и метастазы. Однако корреляция с анамнезом заболевания, данные лабораторного эндокринологического исследования и физикального обследования, как правило, позволяют избежать расширенной или дорогостоящей дополнительной визуальной оценки.
(Слева) При образованиях надпочечника, не идентифицированных (более 70 HU) на бесконтрасной КТ, может быть выполнена оценка процента вымывания контраста на КТ надпочечников для выявления скрытых аденом с низким содержанием жира. На рисунке изображена формула определения процента вымывания контраста на КТ. Для расчета доступны веб-калькуляторы.
(Справа) Показан КТ-протокол для визуализации надпочечников. На бесконтрастной КТ (А) выявлено образование надпочечника с плотностью 30 HU. На КТ с контрастированием (Б) образование имеет плотность 60 HU, на отсроченной КТ (В) — 40 HU. Абсолютный процент вымывания контраста, составляющий 67%, служит характерным признаком аденомы с низким содержанием жира.
(Слева) Схема алгоритма визуализации случайно выявленных образований надпочечника. Большое значение имеют история заболевания и предшествующие исследования. Большинство образований надпочечника-доброкачественные, однако диагностика может иметь решающее значение у пациентов с онкологическими заболеваниями. К/Н -контрольное наблюдение.
(Справа) Оценка повышения уровня кортизола или адреналина также служит определяющим фактором в диагностике образований надпочечники.
(Слева) На синфазном Т1-ВИ в последовательности градиентного эха у пациента с двусторонними узелками или опухолями небольших размеров в надпочечниках достоверно выявлен узел только в левом надпочечнике.
(Справа) На Т1-ВИ в последовательности градиентного эха у этого же пациента выявлено выпадение сигнала от узелков в надпочечнике, что указывает на сочетание липидов и протонов воды. Это служит характерным признаком аденомы с высоким содержанием липидов.
3. Все ли опухоли надпочечника, содержащие жир, — аденомы? Аденомы редко содержат макроскопический жир. Липиды в аденомах надпочечников представлены микроскопическим жиром, а наличие макроскопических отложений жира характерно для менее распространенного новообразования надпочечника-миелолипомы (не путать с почечной ангиомиолипомой, отличающейся во всех отношениях). Миелолипома - редкая доброкачественная опухоль надпочечника, которая, как правило, может быть точно диагностирована на КТ или МРТ при наличии отложений зрелой жировой ткани с наличием или без кальцификатов или мягкотканных элементов.
4. Какой метод визуализации следует использовать при подозрении на феохромоцитому? Перед применением дорогостоящих методов визуализации рекомендовано уточнить анамнез заболевания, провести физикальное обследование, а также соответствующее биохимическое исследование. Это позволяет определить отсутствие или наличие данной опухоли у большинства пациентов.
С помощью КТ или М РТ легко выявить большинство симптоматических феохромоцитом, так как их диаметр, как правило, составляет 3-5 см. Часто в связи с большими размерами опухоли нет необходимости в исследовании с контрастным усилением. Однако при необходимости его следует проводить, поскольку данные о неблагоприятных эффектах внутривенного введения неионного контраста у пациентов с феохромоцитомой отсутствуют.
5. Какой метод визуализации следует использовать при подозрении на метастазы в надпочечниках? Надпочечники - частая локализация метастазов (и лимфомы), однако редко это единственная локализация. Следует помнить, что изолированное поражение надпочечников небольших размеров, скорее всего, представляет собой аденому надпочечника, особенно, если оно имеет гомогенную низкую плотность.
ПЭТ/КТ чаще используют для установления стадии заболевания у пациентов с раком и лимфомой, а большинство метастазов в над-почечниках-ФДГ-положительные. Стоимость ПЭТ/КТ обусловливает целесообразность применения данного метода для оценки стадии подтвержденного рака, а не для последующей оценки поражения надпочечников, выявленного другими методами визуализации.
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у пациента с лимфомой надпочечников (диссеминированной) выявлено образование левого надпочечника, которое имеет такую же мягкотканную плотность, как и инфильтраты в поджелудочной железе, селезенке и лимфатических узлах.
(Справа) На КТ с контрастированием у пациента с раком пищевода и метастазами в надпочечниках обнаружены гетерогенные дольчатые образования надпочечников с обеих сторон. Перед плановой эзофагэктомией была выполнена ПЭТ/КТ. Это образование оказалось ФДГ-положительным, что привело к отмене запланированной эзофагэктомии.
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальная проекция: у пациента с феохромоцитомой выявлена крупная гетерогенная опухоль левого надпочечника, гиперинтенсивная на Т2-ВИ и гипоинтенсивная на Т2-ВИ. Такая картина характерна, но не патогномонична для феохромоцитомы. Диагноз был подтвержден посредством резекции.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, коронарная проекция: у этого же пациента выявлена гетерогенная гиперинтенсивная опухоль, что характерно для феохромоцитомы.
(Слева) На рисунке показаны локализации феохромоцитомы (синим) и параганглиомы (зеленым). Обратите внимание на орган Цуккеркандля в области бифуркации аорты.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: гиперваскуляризированное образование в области малого таза. Это образование оказалось параганглиомой с клиническим течением, характерным для феохромацитомы.
в) Список использованной литературы:
1. Berland LL et al: Managing incidental findings on abdominal CT: white paper of the ACR incidental findings committee. J Am Coll Radiol. 7(10):754-73, 2010
