а) Терминология:
1. Сокращения
• Периваскулярная эпителиодноклеточная опухоль (ПЭКома)
2. Синонимы
• Подгруппы ПЭКом
о Ангиомиолипома, светлоклеточные «сахарные» опухоли, светлоклеточные миомеланоцитарные опухоли, саркома из пери-васкулярных клеток, лимфангиолейомиоматоз и пигментные меланотические опухоли
3. Морфология:
• Мезенхимальная опухоль, состоящая из периваскулярных эпителиодных клеток, которые расположены радиально вокруг просвета сосуда
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о ПЭКомы могут возникать в разных тканях:
- Почки: неотличимы от опухолей почки и лимфомы
- Забрюшинное пространство: обычно неотличимы от саркомы:
Однако ПЭКомы не содержат жировой ткани
• Локализация:
о Большинство образуется в мочеполовом тракте, забрюшинном пространстве или желудочно-кишечном тракте
• Размер:
о Большой (средний размер - 11 см)
• Четкие контуры, круглая или овальная форма
2. КТ при периваскулярной эпителиодноклеточной опухоли (ПЭКоме):
• Бесконтрастная КТ:
о Сигнал-от гипо- и изоденсного до плотности скелетных мышц
о Возможна кальцификация (редко)
• КТ с контрастированием:
о Различное контрастирование-от гиповакулярного типа до выраженного захвата контраста
о Возможна инвазия в сосуды и смежные структуры (редко)
о В крупных опухолях наблюдают некроз
3. МРТ при периваскулярной эпителиодноклеточной опухоли (ПЭКоме):
• Т1-ВИ:
о Сигнал - от гипо- и изоденсного до плотности скелетных мышц
• Т2-ВИ:
о Гетерогенный гиперинтенсивный сигнал
4. УЗИ:
• Гетерогенная эхоструктура; признаки некроза в крупных опухолях
5. Советы по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ или МРТ с контрастным усилением
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: в забрюшинном пространстве справа выявлена крупная опухоль с гетерогенным контрастированием. Опухоль сдавливает и смещает кзади НПВ. Показана небольшая область некроза вдоль боковой границы опухоли.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: визуализировано контрастное образование, исходящее из латеральной части коркового слоя паренхимы правой почки. В пятом сегменте печени выявлены схожие по виду метастазы. Лишь небольшое количество ПЭКом являются злокачественными и имеют склонность к метастазированию.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Почечноклеточный рак:
• Чаще всего сопровождается сосудистой инвазией и лимфаденопатией
2. Переходноклеточный рак:
• Более характерны нечеткие инфильтрированные границы
3. Лимфома:
• Более характерна регионарная или генерализованная лимфаденопатия
(Слева) УЗИ, цветовое допплеровское картирование, продольная плоскость: выявлена солидная опухоль, распространяющаяся от нижнего полюса левой почки. Определен обширный кровоток в экзофитной опухоли. Признаков инвазии в сосуды почки или лимфаденопатии не установ -лено (не показано на этом изображении).
(Справа) Макропрепарат: множество небольших сосудов, пронизывающих опухоль, что демонстрирует сосудистую природу ПЭКом. При гистологическом исследовании установлена ПЭКома.
2. Стадирование, степень дифференцировки и классификация:
• Характеризуется периваскулярной локализацией
3. Микроскопия:
• Экспрессия меланоцитарных или гладкомышечных маркеров
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Опухоль обычно служит случайной находкой
2. Демография:
• Возраст:
о Наиболее часто встречают в шестой декаде жизни
• Пол:
о Соотношение женщин и мужчин - 2-3:1
3. Течение и прогноз:
• Большинство ПЭКом-доброкачественные:
о Меньшая часть ПЭКом-злокачественные, склонны к метастазированию:
- Из них большая часть (75%) метастазирует в течение одного года
- Метастазы: печень, реже-легкие, сальник, кости
4. Лечение:
• Хирургическая резекция
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Не существует; специфичные методы визуализации для дифференцирования от других новообразований отсутствуют
ж) Список использованной литературы:
1. Shi Н et al: Malignant perivascular epithelioid cell tumor of the kidney with rare pulmonary and ileum metastases. IntJ Clin Exp Pathol. 7(9):6357-63, 2014
2. Tirumani SH etal: Imaging features of primary and metastatic malignant perivascular epithelioid cell tumors. AJR Am J Roentgenol. 202(2):252—8, 2014
3. Tan Y et al: Perivascular epithelioid cell tumor: dynamic CT, MRI and dinicopath-ological characteristics-analysis of 32 cases and review of the literature. Clin Radiol. 68(6):555-61,2013
4. Chang H et al: Pigmented perivascular epithelioid cell tumor (PEComa) of the kidneys case report and review of the literature. Korean J Pathol. 46(5):499—502, 2012
5. Tan Y et al: Hepatic perivascular epithelioid cell tumor (PEComa): dynamic CT, MRI, ultrasonography, and pathologic features-analysis of 7 cases and review of the literature. Abdom Imaging. 37(5):781 —7, 2012
6. Rajiah P et al: Imaging of uncommon retroperitoneal masses. Radiographics. 31 (4):949-76, 2011
7. Folpe AL et al: Perivascular epithelioid cell neoplasms: pathology and pathogenesis. Hum Pathol. 41 (1): 1-15, 2010
