а) Терминология:
1. Синонимы:
• Миоперицитома, инфантильный миофиброматоз, солитарная фиброзная опухоль и гемангиоперицитомо-подобные поражения-гетерогенная группа опухолей, которые обозначают как «гемагиоперицитомы»:
о Все они имеют перицитарную (миоидную) дифференцировку
2. Определение:
• Сосудистая опухоль, которая растет из перицитов и развивается в основном в конечностях, полости малого таза, в области головы/ шеи и мозговых оболочках; поражение почек происходит редко
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Локализация:
о Большинство гемангиоперицитом развивается в конечностях или забрюшинном пространстве, однако возможно поражение любой ткани
о Гемангиоперицитома почки может возникнуть в любой части почки:
- Описаны редкие случаи поражения почечной лоханки
• Размер:
о Варьирует от 2 до 25 см
• Морфология:
о Круглой или овальной формы
2. КТ при гемангиоперицитоме:
• Бесконтрастная КТ:
о Образование почки мягкотканной плотности
• КТ с контрастированием:
о Образование почки с гетерогенным контрастированием:
- Возможны некроз, кальцификация
- Возможен синдром сдавления, однако сосудистая инвазия, как правило, отсутствует
3. МРТ при гемангиоперицитоме:
• Т1-ВИ:
о Характерна низкая ИС
• Т2-ВИ:
о Гетерогенный сигнал с интенсивностью от умеренной до высокой
4. УЗИ:
• УЗИ в режиме серой шкалы:
о Солидное образование почки с различной эхогенностью
• Цветовое допплеровское картирование:
о Может быть идентифицирован кровоток в солидных компонентах
5. Советы по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ или МРТ с контрастным усилением
• Советы по протоколу исследования:
о Протокол для образования почки (мультифазное сканирование)
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: крупное яйцевидное образование левой почки с гетерогенным контрастированием. Спереди расположен небольшой объем неизмененной почечной паренхимы. Сосуды левой почки смещены, но не вовлечены в процесс, лимфаденопатия отсутствует. При исследовании резецированного биоп-тата установлена гемангиоперицитома.
(Справа) МРТ, Т1-ВИ, аксиальная проекция: крупное образование, смещающее большую часть правой почки. Образование имеет гомогенный сигнал низкой интенсивности, смещает почечные сосуды, но не прорастает их.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Почечноклеточный рак:
• При ПКР наиболее часто встречают метастазы и сосудистую инвазию
2. Онкоцитома:
• Солидная опухоль почки с гетерогенным контрастированием без специфических признаков
3. Ангиосаркома почки:
• Крупная агрессивная опухоль с метастазированием и сосудистой инвазией
(Слева) MPT, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жировой ткани, аксиальная проекция: у этого же пациента выявлены гетерогенный сигнал умеренной интенсивности на всем протяжении образования и небольшой участок некроза. Спереди визуализирована случайно обнаруженная киста.
(Справа) МРТ с контрастированием, Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жировой ткани, коронарная проекция (этот же пациент): участок некроза внутри образования.. В верхнем полюсе правой почки визуализирована случайно обнаруженная киста. Дифференциальная диагностика данного образования включает различные первичные опухоли почек. Гистологически установлена гемангиоперицитома.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Идиопатическая
3. Микроскопия:
• Происходит из перицитов капиллярной стенки:
о Функция перицитов-регуляция кровотока и проницаемости
• Размер клеток, морфология, соединительная ткань не имеют определенных особенностей
• Различное количество межклеточной соединительной ткани
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Безболезненное образование, боль в боку, гематурия, гипогликемия, артериальная гипертензия:
- Возможно бессимптомное течение, опухоль может стать случайной находкой
2. Демография:
• Мужчины и женщины болеют одинаково часто; наибольшая заболеваемость отмечена в пятой декаде жизни
3. Течение и прогноз:
• Большинство гемангиоперицитом почки - доброкачественные:
о Контрольные исследования для исключения отсроченного рецидивирования
• Метастазы: гематогенные (чаще), лимфогенные
• Наиболее частая локализация метастазирования гемангиоперицитом почки - легкие
• Прогноз зависит отданных гистологического исследования:
о Обратная зависимость от количества митозов, размеров опухоли, наличия некроза
4. Лечение гемангиоперицитомы:
• Основное лечение - радикальное хирургическое иссечение:
о Адъювантная химиолучевая терапия неэффективна
е) Список использованной литературы:
1. Martin Martin S et al: Primary and metastatic renal hemangiopericytoma. Arch Esp Urol. 67(8):704-7, 2014
2. Balaban M et al: Hemangiopericytoma of kidney: case report and review of the literature. Arch Ital Urol Androl. 84(3): 158-60, 2012
3. Kang SK et al: Contemporary imaging of the renal mass. Urol Clin North Am. 39(2):161 —70, vi, 2012
4. Raman SP et al: Beyond renal cell carcinoma: rare and unusual renal masses. Abdom Imaging. 37(5):873-84, 2012
5. Taneja R et al: Common and less-common renal masses and masslike conditions. Radiol Clin North Am. 50(2):245-57, V-VI, 2012
6. Hayasaka К et al: Computed tomography manifestations of renal hemangiopericytoma. Acta Radiol. 48(8):934—7, 2007
7. Argyropoulos A et al: Renal haemangiopericytoma: the characteristics of a rare tumour. BJU Int. 95(7):943-7, 2005
