Периостальная реакция с утолщением и неровностью контура надкостницы (стрелки) у пациента с нейрофиброматозом 1 -го типа на рентгенограмме в прямой проекции (а). Периостальная реакция вызывает сигнал низкой интенсивности на фронтальном (b) и аксиальном FS Т2-ВИ (стрелки) (с)
а) МР-картина. У пациентов с нейрофиброматозом 1-го типа на нижних конечностях могут наблюдаться зоны периостального остеогенеза с волнистыми контурами.
б) Комментарии. Одно из наиболее распространенных генетических заболеваний с поражением локуса 12 на длинном плече хромосомы 17 (17q 12), как правило, приводящее к развитию множественных нейрофибром. Это аутосомно-доминантное заболевание приводит к мезодермальной дисплазии с поражением многих органов и систем. Может приводить к пролиферации надкостницы в длинных костях нижних конечностей.
