Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) на МРТ
а) Терминология:
• Аутоиммунно-опосредованная демиелинизация белого вещества (БВ) головного и/или спинного мозга, обычно с ремиелинизацией
б) Визуализация острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ):
• Лучший диагностический критерий: мультифокальное поражение БВ и глубокого серого вещества, возникающее в сроки от нескольких дней до нескольких недель после перенесенной инфекции/вакцинации
• Возможно поражение как головного, так и спинного мозга; поражение белого вещества > серого вещества, но обычно поражаются оба
• Глубокое/юкстакортикальное БВ > перивентрикулярное БВ
• Как супратенториальная, так и инфратенториальная локализация поражений
• Мультифокальные участки гиперинтенсивного сигнала на FLAIR с размерами отточенных до крупных хлопьевидных
• Каллозо-септальная область обычно не поражается
• Большинство поражений характеризуются гиперинтенсивным сигналом на ДВИ (эффект «Т2-просвечивания»)
• Точечный, кольцевой, незамкнутый кольцевой, периферический характер накопления контраста
• Отсутствие контрастирования не исключает данного диагноза
• МР-спектроскопия: ↓ пика NAA в области поражений; возможно ↑ пиков холина, лактата
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у ребенка с острым диссеминированным энцефаломиелитом (ОДЭМ) определяются периферически расположенные сливные зоны гиперинтенсивного сигнала с преимущественным вовлечением субкортикального белого вещества. Двусторонний, но несимметричный паттерн поражения характерен для острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ).
(б) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется заметное неравномерно выраженное контрастирование практически всех зон поражения. Поскольку острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) является монофазным заболеванием, то характер контрастирования большинства поражений схож между собой, поскольку все поражения претерпевают схожие изменения со временем. Контрастирование поражений при PC носит более вариабельный характер.
(а) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, аксиальный срез: определяется накопление контраста по типу незамкнутого кольца, что характерно для демиелинизирую щего процесса. Другие паттерны контрастирования включают овоидный или точечный гомогенный его характер.
(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: определяется усиление интенсивности сигнала в зонах ее повышения на FLAIR. Эти области имели гипоинтенсивный сигнал на ИКД-картах, что является признаком ограничения диффузии. Наблюдается вовлечение как белого, так и серого вещества. Ограничение диффузии обнаруживается нечасто и связано с более неблагоприятным прогнозом.
г) Патология:
• Сообщается более чем о 30 различных причинных инфекционных агентах и методах иммунизации
д) Клиническая картина острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ):
• Средний возраст пациентов - 5-8 лет, но может возникать в любом возрасте
• Преобладает среди лиц мужского пола (М: Ж = 1:0,6-0,8) в отличие от рассеянного склероза (PC)
• Обычно монофазное самокупирующееся заболевание
• Полное восстановление в течение месяца; 50-60%
• Смертность: 10-30%