Диагностика острого диссеминированного энцефаломиелита по КТ, МРТ
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ)
2. Определения:
• Аутоиммунно-опосредованная демиелинизация белого вещества (БВ) головного и спинного мозга, обычно с ремиелинизацией
б) Визуализация:
1. Общие характеристики острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ):
• Лучший диагностический критерий:
о Мультифокальное поражение БВ/базальных ганглиев, возникающее в сроки от нескольких дней до нескольких недель после перенесенной инфекции/вакцинации:
- 93% - в течение трех недель после перенесенной инфекции, 5% - в течение одного месяца после вакцинации
• Локализация:
о Возможно вовлечение как головного, так и спинного мозга; белое вещество > серое вещество, но обычно поражаются оба о Глубокое/юкстокортикальное БВ > перивентрикулярное БВ
о Как супратенториальная, так и в инфратенториальная локализация поражений
• Размеры:
о Псевдотуморозные поражения могут иметь крупные размеры, но оказывают менее выраженный масс-эффект по сравнению с ожидаемым при таких размерах
• Морфология:
о Поражения от точечных до хлопьевидных
о Псевдотуморозные поражения наподобие объемных поражений
2. КТ признаки острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ):
• Бесконтрастная КТ:
о Нормальная картина на первичном КТ-исследовании в 40% случаев
• КТ с контрастированием:
о Мультифокальное поражение с точечным или кольцевым характером контрастирования
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: в средних ножках мозжечка определяются гиперинтенсивные зоны поражения, характерные для демиелинизации. Поражение справа внешне похоже на «мишень». На постконтрастных Т1-ВИ (не представлены) наблюдалось контрастирование нескольких поражений.
(б) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у пациента 14 лет с ригидностью мышц шеи, утомляемостью и судорожными приступами в перивентрикулярном и субкортикальном белом веществе определяются крупные сливные зоны гиперинтенсивного сигнала.
3. МРТ признаки острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ):
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивные области могут лучше визуализироваться в стволе мозга и задней черепной ямке на Т2-ВИ
• FLAIR:
о Мультифокальные зоны гиперинтенсивного сигнала на FLAIR с размерами от точечных до крупных хлопьевидных:
- Двустороннее, но асимметричное поражение
о Поражается периферическое субкортикальное БВ на границе с корой
о Часто вовлекаются таламус и базальные ганглии, обычно симметрично
о Возможно поражение ствола мозга и структур задней черепной ямки
о Каллозо-септальная область обычно не поражается
• ДВИ:
о Поражения с вариабельной степенью повышения интенсивности сигнала на ДВИ (исходных изображениях)
о Измеряемый коэффициент диффузии (ИКД) может быть повышен или снижен:
- Большинство поражений характеризуются гиперинтенсивным сигналом (эффект «Т2-просвечивания»)
- Ограничение диффузии встречается нечасто, является признаком более неблагоприятного прогноза
- В отличие от PC во внешне неизменном белом веществе (ВНБВ) отмечаются нормальные значения коэффициента диффузии
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Точечный, кольцевой, неполный кольцевой, периферический характер накопления контраста о Возможно контрастирование черепного(ых) нерва(ов)
о Отсутствие контрастирования не исключает данный диагноз
• МР-спектроскопия:
о Низкий пик NAA в зонах поражения, возможно повышение пика лактата
о В острых поражениях может наблюдаться повышение пика холина
о Пик NAA возвращается к норме с исчезновением симптомов/ изменений МР-сигнала
• Отношение переноса намагниченности (ОПН):
о В отличие от PC в ВНБВ при ОДЭМ наблюдается нормальное ОПН
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастным усилением:
- При первичном исследовании часто наблюдается нормальная картина, но этот метод более чувствителен, чем КТ
- Изменения могут казаться идентичными с таковыми при PC; для точного дифференциального диагноза необходима повторная МРТ
• Советы по протоколу исследования:
о Повторная МРТ через короткий промежуток времени может быть выполнена с получением только FLAIR-изображений
(а) MPT, SWI, аксиальный срез: у этого же пациента в зонах измененного МР-сигнала на FLAIR определяются петехиальные кровоизлияния.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у того же пациента определяется протяженное неоднородное кольцевидное накопление контраста множественными зонами поражения субкортикального белого вещества. Острая геморрагическая лейкоэнцефалопатия (ОГЛ) является редким вариантом манифестации ОДЭМ, который встречается в 2% случаев. ОГЛ связана с крайне неблагоприятным прогнозом. Во избежание типичного течения этого заболевания с летальным исходом необходима агрессивная медикаментозная терапия.
1. Рассеянный склероз (PC):
• Предрасположенность к поражению перивентрикулярного БВ (в каллозо-септальной области), вовлечение субкортикальных U-волокон, часто в структурах задней черепной ямки
• Поражения обычно расположены более симметрично по сравнению с ОДЭМ
• Часто рецидивирующе-ремиттирующее течение
2. Аутоиммунный васкулит:
• Мультифокальное поражение на границе СВ-БВ
о Двустороннее поражение, изменения обычно локализованы в кортикальной/субкортикальной области, базальных ганглиях/таламусе
о Кольцевой характер контрастирования поражений может имитировать инфекционное заболевание
3. Острая гипертензивная энцефалопатия, СЗЭО:
• Обычно поражается кора/субкортикальное БВ в бассейне задней циркуляции
• Возможно поражение глубоких ядер
4. Возрастные изменения головного мозга с гиперинтенсивными поражениями БВ:
• Обусловленные атеросклерозом изменения головного мозга у 50% пациентов > 50 лет
• Обнаруживаются у пациентов с нормальным артериальным давлением; более часто у пациентов с артериальной гипертензией
• Присутствуют у 10-30% пожилых пациентов без когнитивных нарушений
• МРТ: рассеянные асимметричные очаги поражения БВ, не накапливающие контраст
о Часто вокруг преддверий боковых желудочков, в области субкортикальных U-волокон
о Не поражает границу мозолистого тела и прозрачной перегородки, субкортикальные U-волокна
5. Болезнь Фабри:
• Недостаточность а-галактозидазы А; избыточное накопление гликосфинголипидов в лизосомах
• МРТ: рассеянные асимметричные участки поражения БВ, не накапливающие контраст:
о Возможно поражение ствола мозга и структур задней черепной ямки
о Каллозо-септальная область, субкортикальные U-волокна остаются интактны
о МРТ головы чувствительна в обнаружении поражения нервной системы у бессимптомных пациентов
• Проявляется в виде почечной недостаточности или заболеваний сердца
6. Болезнь Бехчета:
• МРТ: рассеянные асимметричные субкортикальные зоны поражения БВ без вовлечения коры:
о Узловой характер накопления контраста в острой фазе заболевания
о Склонность к поражению среднего мозга
• ↑ ИКД, что схоже с ОДЭМ
• Классическая триада: изъязвления полости рта и половых органов, увеит
(а) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у ребенка с ОДЭМ в белом веществе и глубоких ядрах головного мозга наблюдаются крупные сливные области гиперинтенсивного сигнала. Хотя ОДЭМ характеризуется преимущественным поражением белого вещества, часто наблюдается поражение и серого вещества.
(б) МР-спектроскопия с длинным ТЕ: у пациента с острыми поражениями при ОДЭМ наблюдаются Т пика холина , ↓ пика NAA и двойной пик лактата. Повышение пика холина с соответствующим снижением пика NAA нормализуется с разрешением клинической симптоматики и признаков заболевания при рутинных методиках нейровизуализации.
г) Патология:
1. Общие характеристики острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ):
• Этиология:
о Аутоиммунно-опосредованная тяжелая острая демиелинизация
о Развивается после неспецифической инфекции верхних дыхательных путей, часто вирусной этиологии:
- Сообщается более чем о 30 различных причинных инфекционных агентах и методах иммунизации
о После специфической вирусной инфекции: вирус Эпштейн-Барра, вирус гриппа А, паротит, коронавирус
о Особенно после детских экзантематозных заболеваний (ветрянка, корь)
о После вакцинации: дифтерия, грипп, бешенство, оспа, столбняк, брюшной тиф
о Спонтанное развитие (причина не известна)
• Генетика:
о ОДЭМ связан с DRB1 *01 и DRB1 *01 7(03) среди русской популяции
• Ассоциированные аномалии:
о Вариант острой геморрагической лейкоэнцефалопатии, связанной с язвенным колитом и астмой
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Отсутствуют, если нет кровоизлияния (редко) или псевдотуморозного отека
3. Микроскопия:
• Острое разрушение миелина
• Перивенозное воспаление: лимфоцитарная инфильтрация
• Относительная сохранность аксонов; атипичный астроглиоз
• В отличие от вирусных энцефалитов вирусный агент не обнаруживается
• Схож с экспериментальным аллергическим энцефаломиелитом, что подтверждает роль аутоиммунных процессов в этиологии заболевания
д) Клиническая картина:
1. Проявления острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Развитию симптомов обычно предшествует продромальный период: лихорадка, недомогание, миалгия
о Мультиочаговая неврологическая симптоматика развивается в срок от двух дней до четырех недель после перенесенного вирусного заболевания/иммунизации:
- Первые симптомы: головная боль, лихорадка, сонливость
- Параличи ЧН, судорожные приступы, гемипарез
- Угнетение сознания (от летаргии до комы)
- Поведенческие изменения
• Другие признаки/симптомы:
о Судорожные приступы в 10-35% случаев
• Клинический профиль:
о Отсутствие изменения в СМЖ в 60% случаев
о При выявлении изменений в СМЖ (лимфоцитарный плеоцитоз, повышенное содержание белков)
- Олигоклональные полосы обычно отсутствуют
2. Демография:
• Возраст:
о Дети > взрослые
о Средний возраст пациентов 5-8 лет, но может возникать в любом возрасте
• Пол:
о Преобладает среди лиц мужского пола (М: Ж = 1:0,6—0,8) в отличие от рассеянного склероза (PC)
• Эпидемиология:
о Редкое, но наиболее распространенное пара-/постинфекционное осложнение
о Наиболее часто встречается в зимнее и весеннее время
о Точная этиология неизвестна, но о случаях заболевания сообщается все чаще
3. Течение и прогноз:
• Обычно монофазное, самокупируемое заболевание
• Вариабельный прогноз:
о Полное восстановление в течение одного месяца (50-60%)
о Неврологические осложнения (наиболее часто судорожные приступы) в 20-30% случаев
о Летальный исход (10-30%)
о Рецидивы наблюдаются редко:
- «Рецидивирующий диссеминированный энцефаломиелит»
- Возможно является формой рецидивирующе-ремиттирующего PC
• Обычно наблюдается задержка между началом клинических проявлений и выявлением признаков заболевания методами диагностической визуализации
• ОДЭМ после ветряной оспы и краснухи характеризуется особенностью клинической картины поражения:
о ОДЭМ после ветряной оспы характеризуется мозжечковой атаксией и легкой пирамидной симптоматикой
о ОДЭМ после краснухи характеризуется острым «взрывным» началом, судорожными приступами, комой и умеренной пирамидной симптоматикой
• Редкие варианты манифестации ОДЭМ:
о Острая геморрагическая лейкоэнцефалопатия (2%):
- Молодые пациенты с острым развитием симптомов
- Фульминантное течение, часто с летальным исходом
о Двусторонний некроз полосатого тела (обычно в младенческом возрасте, может быть обратимым)
4. Лечение острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ):
• Терапия иммуносупрессивными препаратами/иммуномодуляторами:
о Изменения по данным МРТ могут быстро исчезать после проведенного лечения
• Плазмаферез:
о У 40% пациентов без ответа на лечение стероидными препаратами может наблюдаться выраженная положительная динамика
д) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Изменения при диагностической визуализации часто отстают от начала и разрешения симптоматики
е) Список литературы:
Bester М et аI: Neuroimaging of multiple sclerosis, acute disseminated encephalomyelitis, and other demyelinating diseases. Semin Roentgenol. 49(1):76—85. 2014
Kanekar S et at: A pattern approach to focal white matter hyperintensities on magnetic resonance imaging. Radiol Clin North Am. 52(2):241—61, 2014
Karussis D: The diagnosis of multiple sclerosis and the various related demyelin ating syndromes: a critical review. J Autoimmun. 48-49:134-42, 2014
