Диагностика хронического лимфоцитарного воспаления с контрастным усилением периваскулярных пространств в мосту мозга, отвечающее на терапию глюкокортикостероидами (CLIPPERS) по МРТ
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Хроническое лимфоцитарное воспаление с контрастным усилением периваскулярных пространств в мосту мозга, отвечающее на терапию глюкокортикостероидами (CLIPPERS)
2. Определение:
• Недавно описанное воспалительное заболевание ЦНС
• Преимущественное поражение ствола мозга, смежных структур ромбовидного мозга
• Клинический и рентгенологический ответ на глюкокортикостероидную терапию
б) Визуализация:
1. Общие характеристики синдрома CLIPPERS:
• Лучший диагностический критерий:
о Накапливающие контраст точечные/криволинейные поражения, «усеивающие» мост мозга:
- Возможно выявление неотчетливо выраженного радиального их распространения
• Локализация:
о Преимущественно поражается мост мозга
о Возможно распространение латерально в ножки или полушария мозжечка
о Каудально в продолговатый, спинной мозг
о Краниально в средний мозг
о Иногда поражаются базальные ганглии, БВ больших полушарий
о В начальных стадиях до появления типичных мультифокальных точечных поражений моста заболевание может проявляться в виде изолированного объемного образования, расположенного в мосту/ножке мозжечка и накапливающего контраст
• Морфология:
о Обычно мелкие точечные или криволинейные очаги поражения
2. КТ признаки синдрома CLIPPERS:
• Обычно нормальная рентгенологическая картина
(а) МРТ, FLAIR, сагиттальный срез: у женщины 56 лет с потерей веса и продолжающимися в течение трех недель диплопией и нарушением равновесия в мосту и продолговатом мозге определяются сливные и точечные очаги гиперинтенсивного сигнала.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у этой же пациентки определяются множественные мелкоточечные и криволинейные очаги накопления контрастного вещества, «усеивающие» мост мозга. Другие очаги поражения визуализируются в обеих ножках, черве и левом полушарии мозжечка.
3. МРТ признаки синдрома CLIPPERS:
• Т1-ВИ:
о Обычно нормальная рентгенологическая картина
о На поздних стадиях заболевания возможна атрофия мосто-мозжечковых отделов/мозжечка, спинного мозга, больших полушарий
• Т2-ВИ:
о ± слабо гиперинтенсивные на Т2-ВИ/FLAIR фрагментарные или «пятнистые» очаги
о Минимально выраженные масс-эффект и вазогенный отек или их отсутствие
• Т2* GRE:
о Могут наблюдаться очаги «выцветания» изображения
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Точечные и/или криволинейные очаги накопления контрастного вещества, «усеивающие» мост мозга
4. Ангиография:
• Отсутствие признаков васкулита по данным ЦСА
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ ± контрастное усиление (включая корональные постконтрастные Т1-ВИ), ДВИ, Т2*
в) Дифференциальная диагностика синдрома CLIPPERS:
1. Ангиоцентрическая (внутрисосудистая) лимфома:
• Часто наблюдаются кровоизлияния, очаги ограничения диффузии
2 Нейросаркоидоз:
• Часто выявляются поражения твердой мозговой оболочки, лептоменинкс
3. Демиелинизирующее заболевание:
• РС, ОДЭМ
4. Васкулит:
• ПАЦНС; АНЦА, узелковый полиартериит, синдром Черджа-Стросса
• Системные васкулиты (СКВ, РА)
5. Глиобластома:
• Первичная МГБ ствола у взрослых встречается редко
6. Лимфоматоидный гранулематоз:
• Характер поражения головного мозга часто более диффузный
7. Паранеопластические синдромы 8. Оптиконевромиелит, болезни спектра/оптиконевромиелита:
• Головной мозг поражается реже; часто AQP4(+)
9. Гистиоцитоз ЦНС:
• Лангерганса, Эрдгейма-Честер, гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
г) Патология:
1. Общие характеристики синдрома CLIPPERS:
• Этиология:
о Иммуноопосредованное воспаление (точная этиология неизвестна)
2. Микроскопия:
• Периваскулярный тропизм с сформированием воспалительного инфильтрата в смежной мозговой паренхиме
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, более краниальный аксиальный срез: у того же пациента в верхних отделах моста определяются точечные и криволинейные очаги.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: мост мозга «усеян» контрастируемыми очагами. Обратите внимание на распространение патологических изменений краниально в ножки мозжечка и каудально в верхнешейный отдела спинного мозга. Результаты ЦСА (изображения не представлены) были отрицательные. На фоне терапии кортикостероидами произошло разрешение вышеописанных изменений, что позволяет предположить у данного пациента синдром CLIPPERS.
д) Клиническая картина:
1. Проявления синдрома CLIPPERS:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Стволовые симптомы, атаксия, диплопия
о Часто наблюдаются системные симптомы
2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст развития заболевания: 40-50 лет (имеются сообщения о диапазоне возрастов 13-86 лет)
• Пол:
о Встречается у обоих полов; незначительноепреобладаниеулиц мужского пола
3. Течение и прогноз:
• Обычно подострый характер проявлений:
о Часто рецидивирующе-ремиттирующее течение (в условиях отсутствия лечения)
• Диагноз исключения:
о Требует тщательного исключения других альтернативных диагнозов
4. Лечение:
• Глюкокортикостероиды (ключевым для постановки диагноза является клинический и рентгенологический ответ)
е) Список литературы:
1. Gul М et al: Atypical Presentation of CLIPPERS Syndrome: A New Entity in the Differential Diagnosis of Central Nervous System Rheumatologic Diseases. J Clin Rheumatol. 21(3)444-8, 2015
