МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Диагностика хронического лимфоцитарного воспаления с контрастным усилением периваскулярных пространств в мосту мозга, отвечающее на терапию глюкокортикостероидами (CLIPPERS) по МРТ

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Хроническое лимфоцитарное воспаление с контрастным усилением периваскулярных пространств в мосту мозга, отвечающее на терапию глюкокортикостероидами (CLIPPERS)
2. Определение:
• Недавно описанное воспалительное заболевание ЦНС
• Преимущественное поражение ствола мозга, смежных структур ромбовидного мозга
• Клинический и рентгенологический ответ на глюкокортикостероидную терапию

б) Визуализация:

1. Общие характеристики синдрома CLIPPERS:
• Лучший диагностический критерий:
о Накапливающие контраст точечные/криволинейные поражения, «усеивающие» мост мозга:
- Возможно выявление неотчетливо выраженного радиального их распространения
• Локализация:
о Преимущественно поражается мост мозга
о Возможно распространение латерально в ножки или полушария мозжечка
о Каудально в продолговатый, спинной мозг
о Краниально в средний мозг
о Иногда поражаются базальные ганглии, БВ больших полушарий
о В начальных стадиях до появления типичных мультифокальных точечных поражений моста заболевание может проявляться в виде изолированного объемного образования, расположенного в мосту/ножке мозжечка и накапливающего контраст
• Морфология:
о Обычно мелкие точечные или криволинейные очаги поражения

2. КТ признаки синдрома CLIPPERS:
• Обычно нормальная рентгенологическая картина

Синдром CLIPPERS на МРТ
(а) МРТ, FLAIR, сагиттальный срез: у женщины 56 лет с потерей веса и продолжающимися в течение трех недель диплопией и нарушением равновесия в мосту и продолговатом мозге определяются сливные и точечные очаги гиперинтенсивного сигнала.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у этой же пациентки определяются множественные мелкоточечные и криволинейные очаги накопления контрастного вещества, «усеивающие» мост мозга. Другие очаги поражения визуализируются в обеих ножках, черве и левом полушарии мозжечка.

3. МРТ признаки синдрома CLIPPERS:
• Т1-ВИ:
о Обычно нормальная рентгенологическая картина
о На поздних стадиях заболевания возможна атрофия мосто-мозжечковых отделов/мозжечка, спинного мозга, больших полушарий
• Т2-ВИ:
о ± слабо гиперинтенсивные на Т2-ВИ/FLAIR фрагментарные или «пятнистые» очаги
о Минимально выраженные масс-эффект и вазогенный отек или их отсутствие
• Т2* GRE:
о Могут наблюдаться очаги «выцветания» изображения
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Точечные и/или криволинейные очаги накопления контрастного вещества, «усеивающие» мост мозга

4. Ангиография:
• Отсутствие признаков васкулита по данным ЦСА

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ ± контрастное усиление (включая корональные постконтрастные Т1-ВИ), ДВИ, Т2*

в) Дифференциальная диагностика синдрома CLIPPERS:
1. Ангиоцентрическая (внутрисосудистая) лимфома:
• Часто наблюдаются кровоизлияния, очаги ограничения диффузии
2 Нейросаркоидоз:
• Часто выявляются поражения твердой мозговой оболочки, лептоменинкс
3. Демиелинизирующее заболевание:
• РС, ОДЭМ
4. Васкулит:
• ПАЦНС; АНЦА, узелковый полиартериит, синдром Черджа-Стросса
• Системные васкулиты (СКВ, РА)
5. Глиобластома:
• Первичная МГБ ствола у взрослых встречается редко
6. Лимфоматоидный гранулематоз:
• Характер поражения головного мозга часто более диффузный
7. Паранеопластические синдромы
8. Оптиконевромиелит, болезни спектра/оптиконевромиелита:
• Головной мозг поражается реже; часто AQP4(+)
9. Гистиоцитоз ЦНС:
• Лангерганса, Эрдгейма-Честер, гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз

г) Патология:
1. Общие характеристики синдрома CLIPPERS:
• Этиология:
о Иммуноопосредованное воспаление (точная этиология неизвестна)
2. Микроскопия:
• Периваскулярный тропизм с сформированием воспалительного инфильтрата в смежной мозговой паренхиме

Синдром CLIPPERS на МРТ
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, более краниальный аксиальный срез: у того же пациента в верхних отделах моста определяются точечные и криволинейные очаги.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: мост мозга «усеян» контрастируемыми очагами. Обратите внимание на распространение патологических изменений краниально в ножки мозжечка и каудально в верхнешейный отдела спинного мозга. Результаты ЦСА (изображения не представлены) были отрицательные. На фоне терапии кортикостероидами произошло разрешение вышеописанных изменений, что позволяет предположить у данного пациента синдром CLIPPERS.

д) Клиническая картина:

1. Проявления синдрома CLIPPERS:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Стволовые симптомы, атаксия, диплопия
о Часто наблюдаются системные симптомы

2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст развития заболевания: 40-50 лет (имеются сообщения о диапазоне возрастов 13-86 лет)
• Пол:
о Встречается у обоих полов; незначительноепреобладаниеулиц мужского пола

3. Течение и прогноз:
• Обычно подострый характер проявлений:
о Часто рецидивирующе-ремиттирующее течение (в условиях отсутствия лечения)
• Диагноз исключения:
о Требует тщательного исключения других альтернативных диагнозов

4. Лечение:
• Глюкокортикостероиды (ключевым для постановки диагноза является клинический и рентгенологический ответ)

е) Список литературы:
1. Gul М et al: Atypical Presentation of CLIPPERS Syndrome: A New Entity in the Differential Diagnosis of Central Nervous System Rheumatologic Diseases. J Clin Rheumatol. 21(3)444-8, 2015

- Также рекомендуем "Диагностика поражений головного мозга при наследственном нарушении обмена веществ"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 19.4.2019

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.