Диагностика острого геморрагического лейкоэнцефалита по КТ, МРТ
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Острый геморрагический лейкоэнцефалит (ОГЛЭ)
2. Синонимы:
• Острый геморрагический энцефаломиелит (ОГЭМ)
• Болезнь Уэстона-Херста
3. Определение:
• Демиелинизирующее заболевание с геморрагическими периваскулярными изменениями и острейшим, молниеносным течением:
о Обычно связано с вирусной инфекцией или иммунизацией
• Может представлять собой исключительно тяжелую форму острой диссеминированной энцефаломиелопатии (ОДЭМ)
б) Визуализация:
1. Общие характеристики острого геморрагического лейкоэнцефалита:
• Лучший диагностический критерий:
о Т2*: мультифокальные петехиальные микрокровоизлияния, расположенные в белом веществе (БВ), на фоне явной сохранности коры головного мозга
о Менее часто: крупные сливные кровоизлияния, распространяющиеся на целое полушарие
• Локализация:
о Белое вещество:
- Мозолистое тело, субкортикальное БВ (U-волокна)
о Менее часто: базальные ганглии, средний мозг, мост, мозжечок
• Размеры:
о Точечные микрокровоизлияния > крупные долевые кровоизлияния
2. КТ признаки острого геморрагического лейкоэнцефалита:
• Бесконтрастная КТ:
о При наличии только микрокровоизлияний возможна нормальная визуализационная картина
о ± отек БВ со снижением его плотности
(а) Макропрепарат головного мозга больного острым геморрагическим лейкоэнцефалитом (ОГЛЭ), крупный план: в субкортикальном и глубоком белом веществе (БВ), мозолистом теле определяются бесчисленные мелкие микрокровоизлияния. Обратите внимание, что кора головного мозга практически полностью сохранна.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у мужчины 25 лет с лихорадкой и быстрым ухудшением психического состояния каких-либо явных патологических изменений не определяется.
3. МРТ признаки острого геморрагического лейкоэнцефалита:
• Т1-ВИ:
о Часто нормальная визуализационная картина
• Т2-ВИ:
о Мультифокальные рассеянные или сливные гиперинтенсивные очаги в БВ
- Наиболее выражено поражение мозолистого тела
• Т2* GRE:
о Мультифокальные микрокровоизлияния в виде очагов «выцветания» изображения
о SWI является значительно более чувствительной последовательностью, чем GRE
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о MPT с Т2* GRE, SWI
1. Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ):
• ОГЛЭ может представлять собой крайне тяжелую форму ОДЭМ
• ОДЭМ: обычно менее молниеносное течение
• Для ОДЭМ не характерны долевые или периваскулярные кровоизлияния, как при ОГЛЭ
2. Рассеянный склероз (PC):
• Острый молниеносный PC (тип Марбурга)
о Отсутствуют кровоизлияния, высокая лихорадка, выраженный лейкоцитоз
3. Острая некротизирующая энцефалопатия:
• Редкое осложнение острой вирусной инфекции, такой как грипп А
• Наиболее часто дети < 4 лет
• Характерно двустороннее симметричное поражение таламуса
• Преобладание поражения БВ наблюдается редко
1. Макроскопические и хирургические особенности:
• Преимущественное поражение БВ головного ± спинного мозга
• Возможно поражение базальных ганглиев; однако характерна сохранность СВ коры
• Локальные сливные и/или мультифокальные петехиальные кровоизлияния в БВ
(а) МРТ, Т2* GRE: у этого же пациента в колене и валике мозолистого тела определяются единичные точечные очаги «выцветания» изображения. Со стороны БВ других отделов изменений не отмечается.
(б) МРТ, SWI, аксиальный срез: у этого же пациента в мозолистом теле, а также в субкортикальном и глубоком белом веществе (БВ) определяются бесчисленные мелкие микрокровоизлияния в виде очагов «выцветания» изображения. Отмечается сохранность практических всех отделов коры головного мозга. Данные рентгенологические признаки характерны для острого геморрагического лейкоэнцефалита (ОГЛЭ).
д) Клиническая картина:
1. Проявления острого геморрагического лейкоэнцефалита:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Лихорадка с последующим быстрым развитием ухудшения неврологического состояния
о Сонливость, нарушение сознания
• Другие признаки/симптомы:
о Проводниковые симптомы
2. Демография:
• ОГЛЭ имеет место - при 2% случаев ОДЭМ
• Все возрасты, но чаще у детей и молодых взрослых
3. Течение и прогноз:
• Быстрое ухудшение клинического состояния; смерть в течение нескольких дней
• Смертность: 60-80%
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Проводите Т2* (GRE или SWI) при всех заболеваниях ЦНС, характеризующихся лихорадочным синдромом и быстрым ухудшением состояния
2. Совет по интерпретации изображений:
• Для ОГЛЭ характерны микрокровоизлияния в мозолистом теле, субкортикальном БВ на фоне явной сохранности коры
ж) Список литературы:
1. Goenka A et al: Neurological manifestations of influenza infection in children and adults: results of a National British Surveillance Study. Clin Infect Dis. 58(6):775—84, 2014
2. Jeganathan N et al: Acute hemorrhagic leukoencephalopathy associated with influenza A(H1N1)virus. NeurocritCare. 19(2):218—21, 2013
3. Gallucci M et al: Pediatric Inflammatory Diseases. Part II: Acute Post-Infectious Immune Disorders. Neuroradiol J. 25(6):702—14, 2012
