Рисунок 1. Мальчик 4 лет с атипичной тератоидной/рабдоидной опухолью червя мозжечка, распространяющейся в IV желудочек. Опухоль имеет неоднородный (от промежуточного до несколько повышенного) сигнал на аксиальном Т2-ВИ (а), снижение диффузии на аксиальном ДВИ (b, стрелка) и накапливает КС на аксиальном постконтрастном Т1-ВИ с подавлением сигнала от жира (с)
Рисунок 2. Девочка 4 лет с атипичной тератоидной/рабдоидной опухолью, поражающей прозрачную перегородку и распространяющейся в оба боковых желудочка. Опухоль имеет неоднородный (от промежуточного до несколько повышенного) сигнал на аксиальном Т2-ВИ (а) и неоднородно накапливает КС на аксиальном постконтрастном Т1-ВИ с подавлением сигнала от жира (b, стрелки)
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: объемные образования с четкими границами или признаками инвазивного роста, имеющие промежуточный сигнал на Т1-ВИ, возможно наличие зон повышенного сигнала от кровоизлияний; смешанный (низкий, промежуточный и/или высокий) сигнал на Т2-ВИ. Для солидных компонентов характерно снижение диффузии, интенсивное накопление КС, возможны участки с неоднородным контрастированием.
При диссеминировании опухоли наблюдается накопление КС в мягких мозговых оболочках и/или желудочках.
2. ДВИ: в солидных компонентах может отмечаться снижение диффузии.
3. MP-спектроскопия: характерно повышение пиков холина, липидов и лактата и снижение пика N-ацетиласпартата.
4. КТ: объемные образования с четкими контурами, имеющие промежуточную или смешанную (низкую и промежуточную) плотность, возможно наличие зон кровоизлияний, кистозной дегенерации и/или некроза. Иногда встречаются кальцификаты; обычно накапливают КС, возможны участки с неоднородным контрастированием. При диссеминировании опухоли наблюдается накопление КС в мягких мозговых оболочках и/или желудочках.
б) Комментарии. Редкая злокачественная опухоль (IV степень злокачественности по классификации ВОЗ), поражающая ЦНС, обычно возникает на первом десятилетии жизни (как правило, пациенты младше 3 лет). Индекс пролиферации Ki-67/MIВ-1 часто высокий (>50%). Обусловлена мутациями гена INI1 (hSNFS/SMARCB1) в локусе 22q11.2.
Гистологически представляет собой солидную опухоль, возможны зоны некроза. Напоминает злокачественную рабдоидную опухоль почек. Прогноз крайне неблагоприятный.
