Девочка 13 лет с мультиформной глиобластомой, прорастающей в левый боковой желудочек. Опухоль имеет высокий сигнал на аксиальном FLAIR-изображении (а) и неоднородно накапливает КС на аксиальном постконтрастном Т1-ВИ (b)
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: объемное образование с неровными и нечеткими контурами, очагами некроза и кистами, имеет неоднородный сигнал на Т1-ВИ, неоднородно повышенный сигнал на Т2-ВИ, возможно наличие кровоизлияний, интенсивное накопление КС. При низкодифференцированных глиобластомах увеличивается относительный объем мозгового кровотока (rCBV), что связано с ангиогенезом в опухоли. К другим находкам относятся перифокальный отек и прорастание опухоли через мозолистое тело.
2. ДВИ: снижение диффузии нехарактерно.
3. MP-спектроскопия: характерно снижение пика N-ацетил-аспартата и повышение пика холина.
4. КТ: образование с нечеткими контурами, очагами некроза и кистами, имеет неоднородную плотность (от низкой до промежуточной), возможно кровоизлияние, интенсивное неоднородное накопление КС и перифокальный отек. Может прорастать через мозолистое тело.
б) Комментарии. Наиболее распространенная первичная опухоль ЦНС (IV степень злокачественности по классификации ВОЗ), составляет 15% внутричерепных опухолей и до 75% астроцитарных опухолей, встречается с частотой 3 на 100 000 человек. Большинство больных старше 50 лет.
Для этих астроцитарных новообразований высокой степени злокачественности характерна ядерная атипия, большое число митозов, клеточный полиморфизм, некроз, пролиферация мелких сосудов и инвазивный рост. Индекс пролиферации KI-67/MIB-1 колеблется от 15 до 20%. Сочетается с мутациями сигнального пути RTK/фосфатаза-PTEN/PI3K, TERT, а также генов-супрессоров опухолевого роста р53 и Rb1.
В случае метилирования промотора гена MGMT снижается активность фермента, участвующего в репарации ДНК, что повышает чувствительность опухоли к химиотерапии у пациентов с отсутствием мутаций IDH. МРТ не позволяет достоверно оценить распространенность патологического процесса. Выживаемость, как правило, не превышает 1 года. У пациентов с вторичной глиобластомой при наличии мутаций гена ЮН эффективность химиотерапии выше и прогноз более благоприятный, чем при отсутствии таких мутаций.
