Годовалая девочка с пилоцитарной астроцитомой, вовлекающей в процесс гипоталамус и прорастающей выше, в III желудочек. Опухоль имеет сигнал от низкого до промежуточного на сагиттальном Т1-ВИ (а) и интенсивно накапливает КС (стрелка) на сагиттальном постконтрастном Т1-ВИ (b)
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: солидное/кистозное очаговое образование, имеющее сигнал от промежуточного до пониженного на Т1-ВИ, высокий сигнал на Т2-ВИ и на FLAIR-изображениях, обычно накапливающее КС. В 46% случаев определяется большая киста с пристеночным узелком, накапливающим КС.
Опухоль, как правило, располагается в мозжечке, гипоталамусе, зрительном перекресте, вблизи III или IV желудочка и ствола мозга. Приблизительно в 30% случаев при МРТ выявляются признаки, свидетельствующие о более агрессивном течении: неоднородное накопление КС, центральные зоны некроза и неровные контуры.
2. ДВИ: снижение диффузии нехарактерно. При диффузионно-тензорном сканировании может наблюдаться смещение опухолью кортико-спинальных трактов.
3. MP-спектроскопия: хотя эта опухоль относится к высокодифференцированным, иногда могут наблюдаться признаки, характерные для более злокачественных опухолей: повышение пика холина/N-ацетиласпартата и лактата.
4. КТ: солидное/кистозное очаговое образование, имеющее плотность от промежуточной до пониженной, обычно интенсивно накапливающее КС.
б) Комментарии. Наиболее распространенная форма глиомы у детей (составляет 6% всех глиом) и 30% всех встречающихся у них новообразований задней черепной ямки. Медленно растущая солидная/кистозная астроцитома (1 степень злокачественности по классификации ВОЗ), имеет неоднородную структуру, включающую плотно упакованные биполярные клетки, волокна Розенталя, мультиполярные клетки, микрокисты и эозинофильные зерна. Сочетается с мутациями гена BRAF, затрагивающими сигнальный путь митоген-активируемой протеинкиназы (МАРК).
Мутация гена IDH нехарактерна. Опухоль иммунореактивна к глиофибриллярному кислому белку и аполипопротеину D. Может располагаться в головном мозге, мозжечке, стволе мозга и зрительном перекресте. У детей большинство пилоцитарных астроцитом (67%) локализуется в мозжечке, при полном удалении опухоли прогноз обычно благоприятный. Чаще развивается у больных нейрофиброматозом 1 типа. Диссеминирование по мягким мозговым оболочкам происходит редко (<3% случаев).
