Мальчик 5 лет с растущей из червя диффузной астроцитомой, распространяющейся в IV желудочек, что вызывает обструктивную гидроцефалию. Опухоль (стрелка) имеет сигнал от низкого до промежуточного на сагиттальном Т1-ВИ (а), неоднородный повышенный сигнал на аксиальном Т2-ВИ (b) и накапливает КС на аксиальном постконтрастном Т1-ВИ (с)
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: внутримозговое очаговое образование с немного нечеткими краями или диффузное поражение в белом веществе головного мозга, имеющее сигнал от промежуточного до пониженного на Т1-ВИ, высокий сигнал на Т2-ВИ, возможно слабое накопление КС. Практически не сдавливает окружающие ткани.
2. ДВИ: снижение диффузии нехарактерно.
3. КТ: очаговое или диффузное новообразование, обычно расположенное в белом веществе головного мозга, имеющее плотность от промежуточной до пониженной, возможно слабое накопление КС. Практически не сдавливает окружающие ткани.
б) Комментарии. Астроцитома низкой степени злокачественности (II степень злокачественности по классификации ВОЗ), составляет 10-15% всех астроцитарных опухолей головного мозга. Часто встречается у детей и взрослых 20-40 лет, но может также развиться и в более зрелом возрасте. Глиомы ствола мозга обычно развиваются у детей младше 10 лет.
Опухоль состоит из высокодифференцированных фибриллярных или гемистоцитарных неопластических астроцитов. Может локализоваться в мозжечке или стволе мозга. Связана с мутациями гена ТР53, генов IDH1 и IDH2 (отвечают за выработку фермента изоцитратдегидрогеназы), гена ATRX (кодирует синтез белка, участвующего в поддержании теломер).
Средняя продолжительность жизни составляет 6-8 лет, возможна опухолевая прогрессия с развитием анапластической астроцитомы или глиобластомы. У пациентов с нейрофиброматозом 1 типа выше вероятность развития глиом ствола мозга, поражающих продолговатый мозг. Опухоли с мутациями генов IDH имеют лучший прогноз, чем при отсутствии таких мутаций.
