а) Остеогенная саркома. Остеогенная саркома - наиболее частая злокачественная опухоль костей у детей. Она встречается преимущественно в течение 2-го десятилетия жизни, поражая главным образом лиц мужского пола. Предпочтительная локализация - метафизы длинных трубчатых костей, наиболее часто - дистальный метафиз бедренной кости, проксимальный метафиз большеберцовой кости и проксимальный метафиз плечевой кости. Гораздо менее часто поражаются другие длинные кости, плоские кости и позвонки.
1. Гистология. Главный гистологический критерий - наличие пролиферирующих продуцирующих остеоид клеток. Различные подтипы остеогенной саркомы отличаются по их локализации в кости, гистологической структуре и степени дифференцировки.
2. Клиническая картина и лечение. Наиболее частыми клиническими симптомами являются локальная боль, опухоль и гипертермия, нередко происходит патологический перелом. Метод выбора в современной клинической практике — химиотерапия с последующей хирургической резекцией. Химиотерапия оказывает критическое влияние на прогноз болезни и во многих случаях позволяет обойтись сохраняющим конечность локальным удалением опухоли.
3. Характерные признаки при МРТ:
- Остеогенная саркома почти всегда имеет гетерогенный MP-сигнал. В принципе, опухолевая ткань обычно изоинтенсивна мышцам на Т1в-изображениях и гиперинтенсивна - на Т2в-изображениях. Продукция остеоида ведет к потере сигнала при всех ИП с почти полным отсутствием сигнала в остеобластических участках (см. рис. 1).
Рисунок 1. а-e Остеогенная саркома дистального конца бедренной кости.
а, b Т1в-SE-изображения во фронтальной плоскости перед (а) и после (b) введения контрастного средства. Выявляется периартикулярная опухоль с гетерогенной интенсивностью сигнала, пересекающая эпифизарную пластинку, с большим экстраоссальным мягкотканным компонентом.
c, d Т2в-SЕ-изображения в аксиальной плоскости. Видна гиперинтенсивная опухолевая ткань с участками почти полного отсутствия сигнала, обусловленными образованием остеоида, и спикулами (стрелки, c). Имеется также реактивный выпот в суставе, обусловленный распространением мягкотканного компонента в пателлофеморальный сустав, хотя и еще экстрасино-виальным (головка стрелки, d).
e Изучение хирургического препарата показывает близкое соответствие протяженности опухоли между макроскопической анатомической картиной и МРТ. На операции подтверждено отсутствие вовлечения в процесс сустава.
- С другой стороны, хондробластические элементы могут обусловить удлинение времени Т2.
- Очаговые кровоизлияния и кистозный компонент - частые находки, которые могут вызвать соответствующие изменения локальной интенсивности МР-сигнала.
- Телеангиэктатический подтип остеогенной саркомы напоминает АКК множественными кистозными полостями, в которых часто содержатся уровни жидкости. Помимо кистозного компонента, при этом подтипе отмечается также солидный компонент, который, как правило, может быть обнаружен при МРТ.
4. Диагноз. МРТ играет ключевую роль в предоперационном определении локальной стадии остеогенной саркомы. Выявление или исключение инвазии суставов и инвазии сосудистонервных пучков еще представляет проблему. Реактивный синовит и выпот в суставе часто встречаются при периартикулярных опухолях и не должны расцениваться как свидетельство обязательного вовлечения в процесс суставов (см. рис. 1). С другой стороны, если выпот в суставе не выявлен, его инвазия маловероятна.
Оценка близлежащих нервов и сосудов ограничена трудностями отличения опухолевой ткани от перитуморального отека при использовании обычных ИП и относительно низким пространственным разрешением последних. Таким образом, MP-диагноз инвазии сосудисто-нервного пучка (очень редкой при остеогенной саркоме) требует распознавания опухолевой ткани внутри или вокруг него.
Прыгающие поражения (медуллярные метастазы в кости, в которой развилась опухоль, или прилежащей кости) должны быть обнаружены при первом исследовании пациента с остеогенной саркомой. Поэтому нужно сканировать всю кость, пользуясь катушкой с распределенной фазой или катушкой для тела (T1b-SE во фронтальной плоскости) перед тем, как прибегать к МРТ самой опухоли с более высоким разрешением.
5. Оценка эффективности лечения. МРТ стала важным методом не только первичной оценки локальной распространенности опухоли, но и оценки эффективности предоперационной химиотерапии. Нужно, однако, отметить, что одно только уменьшение объема опухоли ненадежно как показатель адекватного эффекта.
Динамическая МРТ с контрастированием и использованием ИП GRE, по-видимому, полезна для разделения пациентов, отвечающих и не отвечающих на химиотерапию, хотя вызванное лечением уменьшение сосудистой плотности, которое может подвергаться количественной оценке этим методом, становится значимым критерием только в относительно поздней стадии лечения.
б) Хондросаркома. Хондросаркома представляет собой злокачественную хрящеобразующую опухоль, которая может развиться первично или вторично, т.е. из предшествующей энхондромы или остеохондромы. Пик частоты первичных хондросарком наблюдается на 6-м десятилетии жизни, в то время как вторичные хондросаркомы обнаруживаются также у более молодых пациентов.
Наиболее частые локализации первичных хондросарком - это тазовые кости и проксимальные отделы бедренных костей, за которыми следуют кости плечевых поясов, проксимальные отделы плечевых костей, ребра и большеберцовые кости.
1. Клиническая картина и гистология. Главный клинический симптом хондросаркомы -боль, которая рассматривается как подозрительный признак при всех хондрогенных поражениях костей. Более крупные опухоли нередко предстают как пальпируемые плотные образования. Прогноз зависит от гистологической дифференцированности опухоли. Процент 5-летнего выживания колеблется от 90% при опухолях низкой степени (степень 1) до 10% при плохо дифференцированных хондросаркомах (степень 4).
2. Характерные признаки при МРТ:
- Более дифференцированные хондросаркомы на МРТ имеют типичные черты хрящеобразующих опухолей: дольчатую структуру, гиперинтенсивный сигнал от матрикса на Т2в-изображениях и рисунок контрастного усиления в виде дуг и колец. Центральные хорошо дифференцированные хондросаркомы можно отличить от энхондромы только на основании глубоких кортикальных эрозий (более 2/3 толщины кортикального слоя) или полной пенетрации кортикального слоя с контактом между опухолью и мягкими тканями.
- Наличие гетерогенного мягкотканного компонента вдобавок к структурам из гиалинового хряща указывает на более высокую степень опухоли (см. рис. 2).
Рисунок 2. a-c Хондросаркома подвздошной кости.
а Т1в-SE-изображение во фронтальной плоскости. Опухоль слегка гипоинтенсивна относительно мышц с распространенным экстраоссальным компонентом.
b Соответствующее изображение после контрастирования. В экстраоссальном компоненте опухоли определяется типичный рисунок периферического усиления сигнала в виде «колец и арок» (головки стрелок), в то время как внутрикостный компонент обнаруживает диффузное усиление сигнала (стрелка).
c Т2в-SE-изображение в аксиальной плоскости. Характерная высокая интенсивность сигнала от хрящевого матрикса в экстраоссальном компоненте под подвздошной и ягодичными мышцами. Гистологически установлена хондросаркома 1-й степени во внекостном компоненте и 3-й степени - во внутрикостном компоненте.
- Дедифференцированная хондросаркома может не иметь обнаруживаемого при МРТ хондрогенного матрикса, что делает ее неотличимой от других злокачественных опухолей костей. Однако часто обнаруживается относительно крутой переход от опухолевого компонента с характерными чертами более дифференцированного хондрогенного поражения к неспецифическим мягкотканным структурам.
в) Саркома Юинга. Саркома Юинга является второй по частоте злокачественной опухолью костей у детей, с возрастным пиком частоты от 5 до 15 лет. Частые локализации - бедренная, большеберцовая, подвздошная и плечевая кости с особым предпочтением проксимальных метадиафизов длинных трубчатых костей. Встречаются также мультифокальные поражения.
1. Гистология и клиническая картина. Саркома Юинга классифицируется гистологически как злокачественная круглоклеточная опухоль. Помимо локальной боли, припухлости и гипертермии она может вызывать системные проявления: потерю веса, лихорадку, лейкоцитоз и ускорение оседания эритроцитов, которые часто приводят к ошибочному клиническому и радиологическому диагнозу острого остеомиелита.
Применение предоперационной химиотерапии значительно улучшило прежде плохой прогноз саркомы Юинга, в результате процент 5-летнего выживания повысился примерно до 50%.
2. Характерные признаки при МРТ:
- Проявления саркомы Юинга при МРТ неспецифичны. Подобно обычным рентгенограммам МРТ, как правило, не позволяет дифференцировать эту опухоль от остеомиелита, злокачественной лимфомы, эозинофильной гранулемы, остеогенной саркомы и метастазов.
- Опухоль обычно изоинтенсивна мышцам на Т1в-изображениях и гиперинтенсивна - на Т2в-изображениях. Она заметно усиливается после контрастирования.
- Типичными чертами саркомы Юинга являются относительно большой экстраоссальный мягкотканный компонент и выраженный перитуморальный отек. На аксиальных изображениях с высоким разрешением могут обнаруживаться прорастание кортикального слоя и отслойка периоста с сопровождающей периостальной реакцией (рис. 3).
Рисунок 3. а, b Саркома Юинга большеберцовой кости.
а Т1в-SE-изображение во фронтальной плоскости.
b Т1в-SE-изображение в аксиальной плоскости после контрастирования.
Опухоль в диафизе большеберцовой кости, происходящая из костномозговой полости, с эксцентрическим субпериостальным мягкотканным компонентом и гетерогенным усилением сигнала после контрастирования. На аксиальном срезе отчетливо видно, что кортикальный слой пронизан опухолевой тканью (головка стрелки, b).
- Саркома Юинга на Т1в-изображениях, полученных при ИП SE, обычно отличается от острого остеомиелита более резкими контурами ее внутрикостного компонента и наличием большого мягкотканного компонента.
- Как и при остеогенной саркоме, трудно дифференцировать опухолевую ткань от перитумо-рального отека и оценить состояние ближайших сосудисто-нервных пучков при использовании обычных ИП.
- МРТ всего тела превосходит остеосцинтиграфию при исключении мультифокального поражения скелета благодаря ее более высокой чувствительности.
3. Оценка эффективности терапии. Как правило, оценить эффективность дооперационной химиотерапии, основываясь на измерениях объема опухоли, при саркоме Юинга легче, чем при остеогенной саркоме, вследствие более распространенного мягкотканного компонента при первой.
Для динамического наблюдения за эффективностью терапии при саркоме Юинга рекомендуют также динамическую МРТ, хотя фактическое клиническое значение этого метода несколько ограничено из-за длительного промежутка времени между началом лечения и временем, когда можно точно различить пациентов, отвечающих и не отвечающих на терапию.
г) Хордома. Хордомы - медленно растущие злокачественные опухоли, происходящие из остатков спинной струны и поэтому имеющие обычно срединную локализацию. Возрастной пик частоты находится между 50 и 70 годами, с преобладанием мужчин.
Частые локализации хордомы:
- крестцово-копчиковая область (50-60%);
- сфеноокципитальная область (25-40%);
- остальной позвоночник (15-20%).
1. Клиническая картина и гистология. Крестцово-копчиковые хордомы могут достигать очень больших размеров ко времени установления диагноза, потому что они могут проявиться клинически только в очень поздней стадии медленно нарастающей болью или компрессионным синдромом. Макроскопически хордомы обычно имеют дольчатое строение и желеобразную консистенцию. Гистологически они состоят из крупных вакуолизированных клеток в мукоидном матриксе с фиброзными септами.
Характерные признаки при МРТ:
- При МРТ, как правило, хорошо распознается дольчатая структура хордомы. Желеобразная опухоль часто имеет гетерогенную интенсивность сигнала, которая примерно изоинтенсивна жидкости. Как правило, интенсивность Т2в-сигнала несколько меньше, чем ЦСЖ или матрикса гиалинового хряща. Фиброзные септы и очаги аморфного обызвествления имеют низкую интенсивность сигнала при всех ИП.
- Хордомы обнаруживают умеренное контрастное усиление на Т1в-изображениях после введения Gd-содержащих препаратов. Контрастное усиление иногда имеет вид легкой дымки, появляющейся главным образом в периферических частях опухоли.
- При хордомах крестцово-копчиковой области первичная опухоль имеет тенденцию к распространению кпереди в малый таз (рис. 4).
Рисунок 4. а, b Сакрококцигеальная хордома.
а Т1в-SE-изображение в сагиттальной плоскости перед контрастированием.
b Т1в-SЕ-изображение в сагиттальной плоскости после контрастирования.
Большая опухоль крестца и копчика с мягкотканным компонентом, распространяющимся вентрально. Опухоль инвазирует крестцовый канал. Отмечается преимущественно периферическое распределение усиления сигнала.
- Спинальные хордомы, в отличие от многих других опухолей позвоночника, часто прорастают через межпозвонковые диски в соседние сегменты.
2. Диагноз. МРТ является методом выбора для визуализации хордомы вследствие ее способности определить локальное распространение опухоли и ее соотношение с соседствующими внутричерепными и спинномозговыми структурами.
д) Плазмоцитома и множественная миелома. Плазмоцитома - это низкодифференцированная форма неходжкинской лимфомы. Она представляет собой наиболее частую первичную злокачественную опухоль скелета, составляя примерно 1% всех злокачественных опухолей. Различают два главных типа этой опухоли:
Возрастной ник частоты множественной миеломы относится к 6-7-му десятилетиям жизни. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Солитарная плазмоцитома имеет тенденцию поражать более молодых пациентов. Типичная локализация множественной миеломы - осевой скелет (позвоночник, череп, таз, ребра, ключицы) и проксимальные отделы бедренных и плечевых костей. Примерно 50% солитарных плазмоцитом локализуется в позвоночнике.
1. Гистология. Нормальный костный мозг замещается пролиферирующими, подвергшимися злокачественной трансформации плазматическими клетками. За исключением «не секретирующего» типа, заболевание характеризуется наличием моноклональных иммуноглобулинов (парапротеинемия), которые продуцируются атипичными плазматическими клетками.
Характерные признаки при МРТ:
- МРТ превосходит как обычную рентгенографию, так и остеосцинтиграфию, в выявлении очаговых и диффузных поражений костного мозга (рис. 5).
Рисунок 5. а-c Множественная миелома.
а Т1в-SE-изображение во фронтальной плоскости.
b STIR-TSE-изображение.
c Т2в-FSE-изображение.
Отмечается легкое снижение Т1в-сигнала от костного мозга тазовых костей и проксимальных отделов бедренных костей и диффузное повышение сигнала на Т2в- и STIR-изображениях. Наряду с этим выявляются очаговые поражения. При биопсии обнаружено диффузное поражение костного мозга миеломой.
- Очаговая и значительно выраженная диффузная инфильтрация может быть с высокой чувствительностью обнаружена посредством комбинации ИП STIR и T1в-SE. Очаги плазмоцитомы гиперинтенсивны на STIR-изображениях и приблизительно изоинтенсивны мышцам на Т1в-изображениях. Внутривенное контрастирование полезно только для выявления экстраоссального опухолевого компонента.
- Менее выраженное диффузное поражение не столь отчетливо отображается при МРТ без контрастного усиления. Чувствительность МРТ к таким изменениям может быть повышена благодаря количественной оценке увеличения интенсивности MP-сигнала от костного мозга после контрастирования по сравнению с нативными Т1в-изображениями. Значение придается увеличению интенсивности сигнала больше чем на 40%.
- Солитарная плазмоцитома неотличима от других солидных опухолей костей у взрослых (например, метастазов в кости) вследствие неспецифических характеристик их МР-сигнала. Опухолевая ткань часто богато васкуляризована и интенсивно усиливается после введения контрастного средства.
е) Метастазы в кости. Метастазы первично внескелетных злокачественных опухолей в кости — наиболее вероятный диагноз у пожилых пациентов с очаговыми поражениями скелета. В случаях с несомненными рентгенологическими и сцинтиграфическими находками обычно нет необходимости в дополнительных методах визуализации.
У пациентов с солитарным метастазом в скелет, как и при других злокачественных опухолях костей, МРТ является лучшим методом определения локального распространения опухоли.
Характерные признаки при МРТ:
- Большинство метастазов гипоинтенсивны на Т1в-изображениях и гиперинтенсивны на Т2в-изображениях.
- Опухолевая ткань обычно заметно усиливается после контрастирования. Могут выявляться некротические участки различных размеров в зависимости от специфической формы опухоли.
- Исключение составляют главным образом чисто остеобластические метастазы (например, рака молочной или предстательной железы), которые имеют низкую интенсивность МР-сигнала при всех ИП.
- МРТ также высокочувствительна как метод скрининга метастазов. Этой цели можно достигнуть, используя T1в-SE или T1в-TSE в комбинации с ИП STIR (рис. 6). По способности выявления метастазов в кости МРТ всего тела в настоящее время занимает положение между остеосцинтиграфией и позитронной эмиссионной томографией (ПЭТ).
Рисунок 6. а, b Метастазы рака молочной железы в позвоночник.
а Т1в-SE-изображение в сагиттальной плоскости.
b STIR-TSE-изображение.
Выявляются множественные фокусы поражения костного мозга, гипоинтенсивные относительно межпозвонковых дисков на Т1в-изображениях и гиперинтенсивные на STIR-изображениях.
