а) Липосаркома. Липосаркома - вторая по частоте саркома мягких тканей у взрослых, составляющая 15-20% злокачественных опухолей. Наиболее часто возникает в глубоких мягких тканях бедра и ягодичной области, а также в забрюшинном пространстве.
Клинически проявляется как медленно растущая, относительно мягкая и безболезненная опухоль, часто достигающая значительных размеров ко времени установления диагноза.
1. Подтипы и прогноз. Выделяют следующие подтипы липосаркомы:
- хорошо дифференцированная, низкой степени;
- миксоидная;
- круглоклеточная;
- плеоморфная.
Помимо размеров и локализации опухоли, прогноз критически зависит от ее гистологического подтипа. При более дифференцированной липосаркоме прогноз относительно хороший, при миксоидном типе - довольно удовлетворительный, а при круглоклеточной (низкодифференцированной) - плохой.
Характерные признаки при МРТ:
- Опухоль может содержать жир, обнаруживаемый при МРТ, хотя и не всегда. Хорошо дифференцированные липосаркомы часто имеют четкие контуры. В таких липосаркомах отчетливо выражены липоматозные структуры, которые в отличие от липом могут содержать септы и (или) узлы с повышенной интенсивностью Т2в-сигнала, усиливающиеся после контрастирования (рис. 1).
Рисунок 1. а-d Липосаркома I степени.
а,b Т1в-SE-изображение в сагиттальной плоскости (а) и T2B-TSE-изображение в аксиальной плоскости (b). Выявляется большая внутримышечная липоматозная опухоль в правом бедре, прилежащая к периосту бедренной кости и смещающая сосуды.
c,d Септы и узелки имеют высокую интенсивность Т2в-сигнала и усиливаются после контрастирования (c), в том числе на аксиальных изображениях с подавлением сигнала от жировой ткани (d).
Если эти признаки отсутствуют, липосаркому низкой степени может быть трудно или невозможно отличить от липомы. Другие указания на липосаркому - диаметр более 10 см и подфасциальная локализация.
- Миксоидная липосаркома может выглядеть как четко очерченное псевдокистозное образование с гомогенно низкой интенсивностью сигнала на Т1в-изображениях и гомогенно высокой интенсивностью на Т2в-изображениях. Обнаруживается хотя бы небольшое центральное усиление сигнала после контрастирования, позволяющее установить солидный характер образования. Однако в типичных случаях выявляются неправильной формы участки высокой интенсивности Т1в-сигнала, соответствующие жировому компоненту.
- Низкодифференцированные липосаркомы часто не имеют выявляемого при МРТ липоматозного компонента и могут быть неотличимы от других злокачественных мягкотканных опухолей.
б) Рабдомиосаркома. Эмбриональные рабдомиосаркомы возникают преимущественно в области головы и шеи, мочеполового тракта и забрюшинного пространства у детей в возрасте 2-6 лет. Альвеолярный подтип рабдомиосаркомы наиболее часто встречается у подростков и молодых взрослых, предпочтительно поражая мягкие ткани бедра.
Характерные признаки при МРТ:
- MP-картина рабдомиосаркомы неспецифична, характеризуется низким MP-сигналом на Т1в-изображениях и гетерогенно высоким сигналом на Т2в-изображениях, а также заметным контрастным усилением. Ее нельзя отличить от других нелипоматозных опухолей мягких тканей.
в) Синовиальная саркома. Синовиальная саркома — злокачественная мезенхимальная опухоль, которая возникает главным образом у молодых пациентов (15-35 лет), чаще у мужчин. Преимущественные локализации - бедро, подколенная ямка, стопа и особенно коленный сустав. В типичных случаях опухоль располагается близко к суставным поверхностям, однако интраартикулярные синовиальные саркомы отмечаются менее чем в 5% случаев.
Синовиальная саркома, возможно, происходит из недифференцированных мезенхимальных клеток, а не из синовиальных клеток, как когда-то считалось.
1. Подтипы. Наиболее частый «двухфазный» подтип синовиальной саркомы отличается гистологически от менее частого «однофазного» веретеноклеточного, «однофазного» эпителиального и плоходифференцированного подтипов.
Макроскопически опухоль может быть окружена псевдокапсулой и часто содержит некротические зоны и фокусы кровоизлияния. Обызвествление обнаруживается с частотой до 50% случаев.
2. Клинические аспекты и прогноз. У многих пациентов в анамнезе отмечаются относительно длительные боль и припухлость. Прогноз синовиальной саркомы неблагоприятный вследствие высокой частоты метастазирования (80%) в легкие, лимфатические узлы и (или) кости.
3. Характерные признаки при МРТ:
- В более крупных опухолях обычно обнаруживается гетерогенная структура, обусловленная солидным компонентом с сигналом, усиливающимся после введения контрастного средства, зонами некроза, кистами и фокусами кровоизлияния. Нередко наблюдаются уровни жидкости вследствие седиментации форменных элементов крови (рис. 2). Вторичное поражение костей при синовиальных саркомах обнаруживается с частотой до 20%.
Рисунок 2. а, b Синовиальная саркома подколенной области.
а Т2в-SE-изображение в аксиальной плоскости.
b Т1в-SE-изображение с контрастированием и спектральным подавлением сигнала от жировой ткани. Выявляется распространенная опухоль, которая содержит солидные, некротические и геморрагические участки. Опухоль обрастает подколенную артерию (головка стрелки, b) и седалищный нерв (стрелка, b).
- Меньших размеров опухоли могут иметь, в частности, псевдокистозный вид, что приводит к ошибочной диагностике ганглия или синовиальной кисты. Однако при более детальном анализе интенсивность Т2в-сигнала от этих образований по крайней мере частично ниже, чем сигнала от воды на обычных SE- и TSE-изображениях. Рокового ошибочного диагноза помогает избежать также использование контрастирования.
- Обызвествления более отчетливо выявляются на рентгенограммах при КТ.
г) Злокачественная шваннома. Злокачественная шваннома (злокачественная опухоль из оболочек периферических нервов) является наиболее частой злокачественной опухолью периферической нервной системы. Примерно 50% этих опухолей возникает у пациентов с нейрофиброматозом. Возрастной пик частоты приходится на 20-50 лет. Преимущественные локализации - проксимальные отделы конечностей, особенно бедро. Злокачественные шванномы могут происходить из седалищного нерва, крестцового или плечевого сплетений.
1. Клиническая картина и прогноз. Злокачественные шванномы клинически проявляются как прогрессивно увеличивающиеся в размерах опухоли, болезненные или безболезненные. Они могут вызвать чувствительные и двигательные нарушения. Прогноз таких опухолей у пациентов с нейрофиброматозом плохой, в то время как при солитарных поражениях частота 5-летнего выживания достигает 75%. Локальные рецидивы после удаления опухоли возникают относительно часто. Отдаленное метастазирование наиболее часто происходит в легкие, реже в печень и кости.
2. Характерные признаки при МРТ:
- Злокачественные шванномы (рис. 3), как правило, выглядят как относительно большие (более 5 см) образования, контуры которых обычно нечеткие, хотя могут быть и относительно четкими. MP-сигнал от таких образований обычно средний или низкий на Т1в-изображениях и преимущественно высокий, но в той или иной степени гетерогенный на Т2в-изображениях. Сигнал интенсивно усиливается после контрастирования. При этих опухолях не обнаруживается «симптом мишени» после контрастирования в отличие от доброкачественных неврогенных опухолей.
Рисунок 3. a-c Злокачественная шваннома при нейрофиброматозе.
а, b Т1в-SE-изображения перед (а) и после (b) внутривенного контрастирования. Отмечается резко очерченное образование по ходу седалищного нерва. Образование изоинтенсивно мышцам на изображениях без контрастирования и обнаруживает гетерогенное усиление сигнала после контрастирования.
c На аксиальных Т2в-SE-изображениях опухоль имеет гетерогенный сигнал с сильно гиперинтенсивными и гипоинтенсивными участками.
- Анатомическое отношение этих опухолей к периферическим нервам показательно для происхождения из оболочек нервов, однако дифференцировать их от доброкачественных опухолей того же происхождения не всегда возможно. Обнаруживаемое утолщение периферического нерва проксимальнее и (или) дистальнее опухоли может служить доказательством их эпиневрального или периневрального распространения.
д) Злокачественная фиброзная гистиоцитома. Злокачественная фиброзная гистиоцитома -это наиболее частая злокачественная опухоль мягких тканей у взрослых более старшего возраста, с возрастным пиком частоты между 50 и 70 годами. Она наиболее часто поражает конечности (75% случаев), преимущественно нижние.
1. Клиническая картина и гистология. У большинства пациентов клинически обнаруживается безболезненная мягкотканная припухлость, увеличивающаяся в размерах на протяжении месяцев. Гистологически злокачественная фиброзная гистиоцитома представляет собой плеоморфную саркому с фибробластическими и гистиоцитарными элементами. Наиболее частым вариантом является плеоморфный гистологический тип.
2. Характерные признаки при МРТ:
- При МРТ обнаруживается внутримышечное мягкотканное образование, часто очень больших размеров, с волнистыми очертаниями и сильно гетерогенным сигналом. Преобладает сигнал средней интенсивности на Т1в-изображениях и высокой интенсивности -на Т2в-изображениях. В столь значительную гетерогенность сигнала от опухоли вносят вклад участки некроза, внутриопухолевые кровоизлияния и обызвествления (рис. 4).
Рисунок 4. а, b Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
а Т1в-SE-изображение во фронтальной плоскости.
b Т2в-TSE-изображение с подавлением сигнала от жировой ткани. Определяется гетерогенное образование с геморрагическим центром в ложе приводящих мышц бедра.
- Геморрагические участки могут быть столь распространенными, что маскируют опухолевую природу поражения и наводят на ошибочную мысль о гематоме. Однако сигнал от высоковаскуляризованных солидных компонентов опухоли, как правило, значительно усиливается после контрастирования.
- В отличие от большинства других опухолей мягких тканей злокачественной фиброзной гистиоцитоме свойственно вторичное поражение костей. Инвазия кортикального слоя - полезный дифференциально-диагностический критерий и лучше всего оценивается на аксиальных Т2в-изображениях.
