Рисунок 1. Прионная болезнь (болезнь Крейтцфельдта-Якоба) у мужчины 55 лет с прогрессирующей деменцией. На аксиальных ДВИ (а) и карте ИКД (b) определяется снижение диффузии в хвостатом ядре и скорлупе с обеих сторон
Рисунок 2. Прионная болезнь (болезнь Крейтцфельдта-Якоба). На аксиальном ДВИ определяется снижение диффузии в коре теменных долей с обеих сторон (стрелки)
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: в базальных ядрах (хвостатом ядре, скорлупе и/или таламусе с обеих сторон) и/или коре головного мозга могут обнаруживаться зоны, имеющие высокий сигнал на Т2-ВИ и при FLAIR, с соответствующим снижением диффузии. Как правило, в этих зонах отсутствует патологическое накопление КС.
2. КТ: на ранних стадиях изменения обычно отсутствуют.
б) Комментарии. Прионные болезни, или трансмиссивные губчатые энцефалопатии, приводят к прогрессирующей нейродегенерации. Наиболее распространена болезнь Крейтцфельдта-Якоба, которая имеет четыре формы: спорадическую, составляющую 85% случаев; семейную (10-15%); оставшаяся часть приходится на ятрогенную и вариантную формы.
