Пациент с прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией и воспалительным синдромом восстановления иммунитета. На сагиттальном (а) и аксиальном (b) FLAIR-изображениях в белом веществе головного мозга с обеих сторон видны множественные внутримозговые образования с нечеткими контурами, имеющие высокий сигнал и сдавливающие окружающие ткани
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: единичные или множественные внутримозговые очаги в белом веществе, включая подкорковые U-образные волокна. Очаги поражения имеют высокий сигнал на Т2-ВИ и при FLAIR, сдавливают окружающие ткани, снижение диффузии обычно отсутствует. Очаги ПМЛ обычно не накапливают КС; накопление КС может происходить при ПМЛ с ВСВИ, возможно сдавление окружающих тканей.
2. КТ: множественные внутримозговые образования с пониженной плотностью, сдавливающие окружающие ткани.
б) Комментарии. Лечение рассеянного склероза моноклональными антителами может привести к ПМЛ и ПМЛ с ВСВИ. Один из таких препаратов - натализумаб - подавляет активность интегринов α4-β1 и α4-β7, препятствуя связыванию лимфоцитов с эндотелиальными клетками головного мозга, в результате уменьшается воспалительная реакция, что может привести к реактивации вируса JC.
Диагноз ставят при помощи количественной полимеразно-цепной реакции, позволяющей выявить ДНК вируса JC в ЦСЖ или образцах мозговой ткани. Вирусная ДНК в ЦСЖ иногда выявляется только через месяц после развития судорожного синдрома и обнаружения изменений на МРТ. Лечение ПМЛ состоит в отмене натализумаба, проведении плазмафереза и назначении таких препаратов, как маравирок, мефлохин и миртазапин.
ВСВИ развивается после отмены натализумаба, в результате происходит восстановление иммунного ответа, порой избыточное. В ткани мозга устремляется множество активированных лимфоцитов, что приводит к развитию воспалительной реакции и нарастанию неврологических нарушений, коме и/или смерти. Для лечения применяют кортикостероиды.
