а) Терминология:
• Определение врожденной мастоидальной холестеатомы: холестеатома сосцевидной части височной кости, обусловленная эпителиальными «островками»
б) Визуализация:
• КТ височных костей:
о Экспансивное мягкотканное объемное образование
о Легкая эрозия сосцевидной части височной кости
• МРТ:
о Т1: низкий; Т2: высокий сигнал
о Т1 ВИ С+: нет контрастирования; выбухает сигмовидный синус
о Гиперинтенсивный сигнал (ДВИ): (ограничение диффузии)
• Расположение в сосцевидной части В-кости:
о В любых отделах
о Внутренние отделы ± ВСК ± вершина пирамиды
(Слева) При аксиальной КТ височной кости визуализируется врожденная холестеатома, поражающая наружные отделы ската и внутренние отделы сосцевидной части. Экспансивное воздействие на кость подтверждает этот диагноз.
(Справа) При аксиальной МРТ Т2 ВИ у этого же пациента визуализируется гигантская холестеатома сосцевидной части височной кости - хорошо отграниченное гиперинтенсивное объемное образование.
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ у этого же пациента визуализируются оба компонента (латеральный компонент ската и сосцевидный компонент) большой врожденной холестеатомы височной кости. Холестеатома ожидаемо не накапливает контраст.
(Справа) При аксиальной МРТ ДВИ у этого же пациента определяется гиперинтенсивный сигнал в области гигантской врожденной холестеатомы височной кости. Ограничение диффузии - высокоспецифичный признак холестеатомы.
г) Патология:
• Микроскопия: многослойный плоский эпителий с прогрессирующей эксфолиацией кератинового материала
д) Клинические особенности:
• Проявления:
о Пациенты старше (20-40 лет):
- По сравнению с холестеатомой среднего уха
о Отек заушных тканей и боль; ± головная боль
о Может быть случайной находкой при МРТ головы
• Лечение:
о Оперативное (удаление) - метод выбора
о Важно сохранить сигмовидный синус
е) Диагностическая памятка:
• Ограничение диффузии на ДВИ позволяет подтвердить диагноз врожденной мастоидальной холестеатомы