2. Синонимы:
• Первичная мастоидальная холестеатома или эпидермоид
3. Определение:
• Врожденная мастоидальная холестеатома из эпителиальных «островков»
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Костная КТ: легкая эрозия сосцевидной части височной кости
о MPT: Т1 ↓, Т2 ↑; Т1 ВИ С+: нет контрастного усиления, ДВИ: ↑
• Локализация:
о В любых отделах сосцевидной части:
- Внутренние отделы сосцевидной части ± ИСК + вершина пирамиды
- Затылочно-сосцевидный шов
• Размер:
о Обычно большой (>3 см), т.к. клинически «немая»
• Морфология:
о Дольчатая, овоидная
(Слева) При аксиальной КТ височной кости визуализируется врожденная холестеатома, поражающая наружные отделы ската и внутренние отделы сосцевидной части. Экспансивное воздействие на кость подтверждает этот диагноз.
(Справа) При аксиальной МРТ Т2 ВИ у этого же пациента визуализируется гигантская холестеатома сосцевидной части височной кости - хорошо отграниченное гиперинтенсивное объемное образование.
2. КТ при врожденной мастоидальной холестеатоме:
• Костная КТ:
о Дольчатое мягкотканное образование сосцевидной части, приводящее к эрозии трабекул, истончению или дефекту кортикального слоя:
- Может выходить из сосцевидной части в НСК, паротидное пространство, сонное пространство
3. МРТ при врожденной мастоидальной холестеатоме:
• Т1 ВИ:
о Изо- или гиперинтенсивное образование сосцевидной части
• Т2 ВИ:
о Промежуточный или гиперинтенсивный сигнал
• ДВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал (ограничение диффузии)
• Т1 ВИ С+ FS:
о Легкое контрастное усиление («ободок»)
о ВМХ не накапливает контраст
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ височных костей = метод выбора
о МРТ: оценка экстрамастоидального распространения:
- Состояние поперечного и сигмовидного синуса
- Экстракраниальное распространение
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ у этого же пациента визуализируются оба компонента (латеральный компонент ската и сосцевидный компонент) большой врожденной холестеатомы височной кости. Холестеатома ожидаемо не накапливает контраст.
(Справа) При аксиальной МРТ ДВИ у этого же пациента определяется гиперинтенсивный сигнал в области гигантской врожденной холестеатомы височной кости. Ограничение диффузии - высокоспецифичный признак холестеатомы.
1. Большая приобретенная холестеатома ненатянутой части БП:
• Эрозивное поражение среднего уха и сосцевидной части
• МРТ Т1 гипо-,Т2 гиперинтенсивный сигнал
2. Мастоидальная холестериновая гранулема:
• Эрозивное поражение среднего уха и сосцевидной части
• МРТ: Т1 и Т2 гиперинтенсивный сигнал
3. Фиброзная дисплазия височной кости:
• Экспансивный процесс в кости
• МРТ: различный сигнал, обычно гипоинтенсивный (Т1 и Т2)
4. Лангергансоклеточный гистиоцитоз височной кости:
• Деструктивный процесс в кости
• МРТ: Т1 ↓, Т2 ↑; контрастное усиление
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Врожденный эктодермальный остаток в сосцевидном отростке или затылочно-сосцевидном шве
2. Микроскопия:
• Изменения схожи с эпидермоидной инклюзионной кистой
• Многослойный плоский эпителий с прогрессирующей эксфолиацией кератина
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Отек тканей за ушной раковиной и боль:
- ± головная боль
о Может выявляться случайно при МРТ головы
• Другие признаки/симптомы:
о Большие холестеатомы с поражением медиальных отделов сосцевидного отростка, ВСК могут проявляться менингитом
о Заушный абсцесс
2. Демография:
• Возраст:
о Пациенты старше, чем при врожденной холестеатоме среднего уха:
- 20-40 лет
3. Течение и прогноз:
• При отсутствии лечения: накопление кератинового дебриса и рост холестеатомы
4. Лечение:
• Хирургическое (удаление) - метод выбора
• Мастоидэкгомия
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Шаровидное неконтрастирующееся образование сосцевидной области - вероятно, ВМХ:
о Ограничение диффузии на ДВИ подтверждает диагноз
2. Рекомендации по отчетности:
• Как и для всех объемных образований сосцевидной области, необходимо указать состояние поперечного и сигмовидного синусов
ж) Список использованной литературы:
1. Cvorovic L et al: Congenital cholesteatoma of mastoid origin--a multicenter case series. Vojnosanit Pregl. 71 (7):619-22, 2014
2. Mas-Estell& Fetal: Contemporary non-echo-planar diffusion-weighted imaging of middle ear cholesteatomas. Radiographics. 32(4):1197-213, 2012
3. Giannuzzi ALet al: Congenital mastoid cholesteatoma: case series, definition, surgical key points, and literature review. Ann Otol Rhinol Laryngol. 120(11):700-6, 2011
