а) Терминология:
• Атрезия овального окна (АОО): отсутствие пространства между латеральным полукружным каналом (вверху) и мысом улитки (внизу), в сочетании с аномалией стремечка и нарушением хода ЧН VII
б) Визуализация:
• КТ височных костей:
о Замещение нормального ОО костной «мембраной» или пластинкой
о Смещение барабанного сегмента ЧН VII книзу и кнутри
- Может полностью перекрывать ОО
- Может находиться в области верхнего или нижнего края ОО
• Ключевой КТ признак (для хирурга) = положение лицевого нерва (мешает безопасной хирургической коррекции)
• Лучший метод диагностики: мультипланарная КТ височных костей:
о Ниша ОО лучше видна в корональной плоскости
о Расположение ЧН VII и ОО лучше различимо в корональной плоскости
о Ножки стремечка лучше всего видны в аксиальной плоскости
• Костная пластинка над ОО + смещение барабанного сегмента ЧН VII книзу и кнутри = АОО:
о При обнаружении обоих признаков: дифференциальный ряд не выстраивается
(Слева) На рисунке (поперечный срез) показаны признаки атрезии овального окна, в т. ч. мальформация ножки стремечка и его основания, а также неправильное положение барабанного сегмента лицевого нерва.
(Справа) При корональной КТ височной кости (через ВСК) определяется, что овальное окно отсутствует, в области, где оно, (предположительно) должно находиться, визуализируется материал костной плотности. Барабанный сегмент лицевого нерва находится не в ожидаемом месте ниже горизонтального ПКК, а над закрытым окном. Стремечко не визуализируется.
(Слева) При аксиальной КТ височной кости у подростка с кондуктивной тугоухостью определяется деформация слуховых косточек, ангуляция наковальни, обызвествление передней связки молоточка. Овальное окно прикрыто костной пластинкой, вдоль его края проходит барабанный сегмент ЧH VII.
(Справа) При корональной КТ височной кости у этого же пациента визуализируется костная пластинка в овальном окне. Обратите внимание на барабанный сегмент, проходящий вдоль нижнего края ниши овального окна.
г) Патология:
• Лучшая гипотеза (этиология АОО):
о Нарушение слияния зародышевого стремечка с зародышевым преддверием на седьмой неделе гестации
д) Клинические особенности:
• Клинические проявления:
о Непрогрессирующая кондуктивная тугоухость с рождения
о Без отомастоидита в анамнезе; нормальный НСК
• Лучшее лечение: вестибулотомия и пластика слуховых косточек:
о Эктопия лицевого нерва в нишу овального окна: относительное противопоказание к операции
