МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при врожденной холестеатоме среднего уха

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Врожденная холестеатома среднего уха (ВСХУ)

2. Синонимы:
• Первичная холестеатома, эпидермоид

3. Определение:
• Холестеатома среднего уха (СУ) за интактной БП у пациента без операций в анамнезе, среднего отита, отореи

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ височных костей: хорошо отграниченное объемное образование СУ с ровными краями ± эрозии слуховых косточек
• Локализация:
о Несколько областей СУ:
- Передний верхний квадрант барабанной полости возле евстахиевой трубы
- Задние отделы эпитимпанум в области барабанного перешейка (область между полостью СУ и аттиком)
- Эпитимпанум изнутри от слуховых косточек
• Размер:
о Обычно небольшой, поскольку обнаруживается при отоскопии
о На момент обнаружения полость СУ обычно полностью не вовлечена
• Морфология:
о Дольчатое, дискретное объемное образование СУ

КТ, МРТ при врожденной холестеатоме среднего уха
(Слева) На аксиальной КТ правой височной кости у пациента с рецидивирующим отомастоидитом и кондуктивной тугоухостью определяется мягкотканное объемное образование во внутренней части эпитимпанум, приводящее к эрозии внутренней поверхности головки молоточка и короткого отростка наковальни. Определяется также зияние тимпанической части канала ЧН VII.
(Справа) На корональной КТ височной кости у этого же пациента определяется эрозия внутренней части головки молоточка и наружного края передних отделов канала тимпанического сегмента ЧН VII, обусловленная медиальной ВХСУ.

2. КТ при врожденной холестеатоме среднего уха:
• Костная КТ:
о Изменения при КТ височных костей зависят от размера холестеатомы
о Малая: обнаруживается рано, выглядит как хорошо отграниченное мягкотканное образование СУ
о Большая ВХСУ: может приводить к эрозиям слуховых косточек, стенки СУ, латерального полукружного канала, или крыши барабанной полости:
- Длинный отросток наковальни и стремечка - наиболее часто поражающаяся сложная структура слуховых косточек
- Эрозии костей возникают реже, чем при приобретенной холестеатоме
- Возможно поражение лабиринта, но только при запущенном заболевании
- При окклюзии входа в пещеру: снижение пневматизации ячеек сосцевидной части и «запертый» секрет
- Сопутствующие воспалительные изменения нетипичны:
Ячейки сосцевидной части обычно пневматизированы нормально
о Типичное расположение в СУ:
- Передневерхний квадрант СУ возле евстахиевой трубы и передние отделы барабанного кольца:
Непосредственно под мышцей, напрягающей барабанную перепонку
- Околостременная область
- Задний эпитимпанум, область барабанного перешейка

3. МРТ при врожденной холестеатоме среднего уха:
• Т1 ВИ:
о Изо- или гипоинтенсивное объемное образование СУ
• Т2 ВИ:
о Объемное образование СУ промежуточной интенсивности
о Крупные новообразования с обструкцией входа в пещеру: гиперинтенсивный «запертый» секрет в ячейках сосцевидной части
• ДВИ:
о Рекомендуются неэхопланарные последовательности ДВИ:
- Для минимизации артефактов восприимчивости
- ↑ чувствительность при обнаружении меньших образований (2 мм)
- Высокая специфичность вследствие большого количества кератина
• Т1 ВИ С+:
о Объемное образование СУ, накапливающее контраст по периферии:
- ВХСУ: неконтрастирующийся материал с легким контрастным усилением по периферии
о При длительно существующей ВХСУ может обнаруживаться сопутствующий рубец в виде утолщения тканей, накапливающих контраст, возле ВХСУ

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ височных костей = метод выбора
о MPT Т1 ВИ С+ в некоторых случаях может использоваться дополнительно:
- Рекомендуется при рецидивирующей или большой ВХСУ
- При сомнительном диагнозе; при подозрении на гломусную тимпаническую опухоль или шванному лицевого нерва:
Гломусная опухоль и шваннома ЧН VII накапливают контраст
• Выбор протокола:
о При больших холестеатомах ДВИ - диагностическая последовательность

КТ, МРТ при врожденной холестеатоме среднего уха
(Слева) На аксиальной КТ левой височной кости в переднем эпитимпаническом кармане визуализируется ВХСУ, деформирующая прилежащие отделы стенки среднего уха; эпитипмпанический карман дугообразно выбухает кзади. Головка молоточка прилежит к заднему краю ВХСУ.
(Справа) На аксиальной MPT Т1 ВИ С+ у этого же пациента определяется типичное контрастное усиление в виде «кольца», окружающего переднюю эпитимпаническую ВХСУ, представленную центрально расположенным компонентом, не накапливающим контраст. Обратите внимание на наличие сигнала в улитке с внутренней стороны.

в) Дифференциальная диагностика врожденной холестеатомы среднего уха:

1. Приобретенная холестеатома ненатянутой части БП:
• Отоскопия: перфорация ненатянутой части БП
• КТ:
о Холестеатома в наружном эпитимпанум: эрозия щитка
о Эрозии слуховых косточек и латерального полукружного канала
о Хронические воспалительные изменения:
- Снижение пневматизации сосцевидного отростка

2. Холестеатома натянутой части БП:
• Отоскопия: перфорация натянутой части БП
• КТ:
о Холестеатома изнутри от слуховых косточек
о Типичны эрозии слуховых косточек

3. Гломусная тимпаническая параганглиома:
• Отоскопия: пульсирующее сосудистое образование за БП:
о Нетипичное для детей или подростков
• КТ:
о Образование на широком основании в области мыса улитки
о Без эрозий костей
• МРТ:
о Т1 ВИ С+: фокальное контрастирование

4. Шваннома барабанного сегмента лицевого нерва:
• Отоскопия: аваскулярное образование позади интактной БП:
о Внешне может близко напоминать врожденную холестеатому
• КТ:
о Тубулярное образование, исходящее из тимпанического канала ЧН VII
о Расширение костного канала лицевого нерва
о Расширение ямки коленчатого ганглия
• МРТ:
о Т1 ВИ С+: тубулярное контрастирующееся образование
о Распространяется от коленчатого ганглия вдоль тимпанического сегмента лицевого нерва

5. Холестериновая гранулема среднего уха:
• Отоскопия: БП синего цвета:
о Данные об операции в анамнезе или рецидивирующей инфекции СУ
• МРТ:
о MPT (Т1 без КУ): гиперинтенсивный сигнал в СУ

КТ, МРТ при врожденной холестеатоме среднего уха
(Слева) На аксиальной МРТ Т2 у пятилетнего мальчика, прооперированного по поводу ВХСУ, определяется содержимое в полости среднего уха и в сосцевидной пещере. На этой томограмме невозможно отличить послеоперационные изменения от рецидива холестеатомы.
(Справа) На аксиальной томограмме (ДВИ) у этого же пациента определяется содержимое в сосцевидной пещере со снижением диффузии, означающее рецидив врожденной холестеатомы. В содержимом среднего уха рестрикция диффузии отсутствует: это не рецидив врожденной холестеатомы.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Две основополагающие теории:
- Врожденный остаток эктодермы в полости СУ, сформировавшийся при закрытии нервной трубки (3-5 неделя внутриутробного развития)
- Нарушение регресса формирования эпидермоида:
Формирование эпидермоида: область трансформации эпителия между барабанной полостью и евстахиевой трубой
При отсутствии регресса формируется опухолевидное скопление клеток многослойного плоского эпителия в СУ
ВХСУ в передневерхних отделах
о Теории не унифицированы
• Сопутствующие патологические изменения:
о Атрезия НСК может сочетаться с врожденной холестеатомой НСК или СУ
о Редко имеется связь с остатком первой жаберной щели
• Другие варианты расположения врожденной холестеатомы в височной кости:
о Вершина пирамиды, сосцевидный отросток, НСК, канал лицевого нерва

2. Стадирование, классификация:
• Стадирование ВХСУ:
о Стадия 1: один квадрант; нет поражения слуховых косточек или сосцевидного отростка
о Стадия 2: несколько квадрантов; нет поражения слуховых косточек или сосцевидного отростка
о Стадия 3: поражение слуховых косточек без вовлечения сосцевидного отростка
о Стадия 4: поражение сосцевидного отростка

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Хорошо отграниченное, жемчужно-белое образование с блестящей капсулой

4. Микроскопия:
• Изменения идентичны эпидермоидной инклюзионной кисте
• Многослойный плоский эпителий, прогрессирующая эксфолиация кератина
• Большое количество кристаллов холестерина

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Инцидентальное аваскулярное образование СУ за интактной БП
• Другие признаки/симптомы:
о Односторонняя кондуктивная тугоухость (30%)
о Большая ВХСУ может блокировать евстахиеву трубу и приводить к инфицированию и появлению жидкостного содержимого в СУ и сосцевидном отростке

2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст возникновения симптоматики/выявления:
- Передняя или передневерхняя ВХСУ: 4 года
- Задневерхняя или мезотимпаническая: 12 лет
- Поражение аттика и сосцевидной пещеры: 20 лет
• Пол:
о М:Ж = 3:1
• Эпидемиология:
о 5% всех холестеатом височных костей

3. Течение и прогноз:
• Небольшие передние холестеатомы: прогноз лучше при полном удалении хирургическим путем
о Малые ВХСУ могут иметь капсулу и легко удаляются
• При отсутствии лечения со временем происходит накопление кератинового дебриса, в результате холестеатома увеличивается:
о Увеличивающиеся кистовидные холестеатомы могут разрываться, распространяясь по всему СУ
о При обструкции евстахиевой трубы возникает отомастоидит
о Большую инфицированную холестеатому может быть сложно отличить от приобретенной
• Уровень рецидивов больших ВХСУ или задних эпитимпанических холестеатом составляет 20%

4. Лечение:
• Хирургическое (тотальная экстирпация) = метод выбора:
о Тимпанопластика при маленьких ВХСУ с выраженной капсулой
о Тимпанопластика и мастоидэктомия с сохранением стенки канала при больших ВХСУ
о Тимпанопластика и радикальная мастоидэктомия при очень больших ВХСУ
• Часто требуется реконструкция слуховых косточек

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• ВХСУ при обнаружении аваскулярного образования за интактной БП
• ВХСУ при отсутствии данных о рецидивирующих инфекциях СУ
• ВХСУ при снижении пневматизации СУ с эрозией стенки при врожденной дисплазии наружного уха

2. Советы по интерпретации изображений:
• Пациент моложе + очаг при КТ изнутри от слуховых косточек + нормальная пневматизация сосцевидного отростка = ВХСУ

ж) Список использованной литературы:
1. Bacciu A et al: Open vs closed type congenital cholesteatoma of the middle ear: two distinct entities or two aspects of the same phenomenon? Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 78(12):2205-9, 2014
2. Mas-Estelles F et al: Contemporary non-echo-planar diffusion-weighted imaging of middle ear cholesteatomas. Radiographics. 32(4): 1197-213, 2012
3. Ganaha A et al: Efficacy of diffusion-weighted magnetic resonance imaging in the diagnosis of middle ear cholesteatoma. Auris Nasus Larynx. 38(3):329-34, 2011
4. De Foer В et al: The value of single-shot turbo spin-echo diffusion-weighted MR imaging in the detection of middle ear cholesteatoma. Neuroradiology. 49(10):841-8, 2007
5. Kutz JW Jr et al: Congenital middle ear cholesteatoma. Ear Nose Throat J. 86(11):654, 2007
6. Shirazi MA et al: Surgical treatment of pediatric cholesteatomas. Laryngoscope. 116(9):1603-7,2006
7. Nelson M et al: Congenital cholesteatoma: classification, management, and outcome. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 128(7):810-4, 2002
8. Potsic WP et al: A staging system for congenital cholesteatoma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 128(9): 1009-12, 2002
9. Friedberg J: Congenital cholesteatoma. Laryngoscope. 104(3 Pt 2):1 -24, 1994

- Также рекомендуем "Врожденная мастоидальная холестеатома - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.3.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.