2. Синоним:
• Врожденное отсутствие овального окна (00)
3. Определение:
• Отсутствие пространства между латеральным полукружным каналом (сверху) и мысом улитки (снизу) в сочетании с аномалией стремечка и неправильным положением ЧН VII
б) Визуализация:
(Слева) На рисунке (поперечный срез) показаны признаки атрезии овального окна, в т. ч. мальформация ножки стремечка и его основания, а также неправильное положение барабанного сегмента лицевого нерва.
(Справа) При корональной КТ височной кости (через ВСК) определяется, что овальное окно отсутствует, в области, где оно, (предположительно) должно находиться, визуализируется материал костной плотности. Барабанный сегмент лицевого нерва находится не в ожидаемом месте ниже горизонтального ПКК, а над закрытым окном. Стремечко не визуализируется.
1. КТ при атрезии овального окна:
• Костная КТ:
о Замещение нормального ОО костной мембраной
о Мальформация суперструктуры стремечка (отсутствие нормальных парных ножек) и дистальных отделов наковальни
о Нижневнутреннее положение барабанного сегмента ЧН VII
- Может располагаться в области верхнего или нижнего края ОО
- Может полностью перекрывать ожидаемое место расположения ОО:
Критически важно для хирурга
При обнаружении операция на ОО противопоказана
- Частая сопутствующая находка (>60%)
о НСК не изменен
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Мультипланарная КТ височных костей высокого разрешения:
- Ниша 00 лучше видна в корональной плоскости
- Ножки стремечка лучше видны в аксиальной плоскости
• Выбор протокола:
о Тонкосрезовая (<1 мм) аксиальная и корональная КТ височных костей:
- Дополнительное реформатирование для визуализации овального окна, ЧН VII, стремечка:
Поперечные и продольные криволинейные изображения
Кастомные криволинейные изображения при необходимости
(Слева) При аксиальной КТ височной кости у подростка с кондуктивной тугоухостью определяется деформация слуховых косточек, ангуляция наковальни, обызвествление передней связки молоточка. Овальное окно прикрыто костной пластинкой, вдоль его края проходит барабанный сегмент ЧH VII.
(Справа) При корональной КТ височной кости у этого же пациента визуализируется костная пластинка в овальном окне. Обратите внимание на барабанный сегмент, проходящий вдоль нижнего края ниши овального окна.
1. Тимпаносклероз:
• Клиническая картина: хронический отомастоидит
• Визуализация: возможно утолщение стремечка, в т.ч. основания:
о Могут обнаруживаться оссификаты на поверхности слуховых косточек
о Дебрис в среднем ухе/склерозирование сосцевидного отростка = хронический отомастоидит
о Стремечко и лицевой нерв не изменены
2. Фенестральный отосклероз:
• Клиническая картина: редко встречается у детей
• Визуализация: «просветление» спереди от ОО:
о Облитерирующий вариант (<10%) может напоминать АОО, однако стремечко и лицевой нерв остаются нормальными
3. Врожденная мальформация наружного уха:
• Клиническая картина: микротия, мальформация НСК
• Визуализация: вариабельное сужение НСК или его отсутствие:
о Слияние слуховых косточек, ротация; аномальный ход ЧН VII
о Возможно сочетание с АОО
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Лучшая гипотеза: нарушение слияния зародышевого стремечка с зародышевым преддверием на седьмой неделе гестации
о Если стремечко формируется, а аннулярная связка нет, возникает врожденная фиксация стремечка (а не АОО):
- Внимание: это может приводить к врожденной кондуктивной тугоухости в отсутствие изменений на томограммах
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Барабанный сегмент ЧН VII в большинстве случаев изменен:
о Расположен снизу и изнутри
• Сопутствующая патология лентикулярного отростка наковальни:
о Сложная структура, образованная дистальными отделами наковальни и стремечком, формируется из второй жаберной дуги
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Глубокий кондуктивный дефицит слуха у детей:
- Непрогрессирующий; костно-воздушный интервал больше 40 дБ
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно обнаруживается у детей
• Пол:
о М>Ж
• Эпидемиология:
о Двухсторонняя АОО в 40%
3. Течение и прогноз:
• Хирургическая коррекция приводит к скромным долгосрочным результатам
4. Лечение:
• Вестибулотомия и пластика слуховых косточек:
о Протезирование стремечка или тотальное протезирование слуховых косточек
• Изучаются альтернативные способы лечения (вибропластика круглого окна):
о Вариант активного импланта среднего уха
• Эктопия ЧН VII в нишу ОО: относительное противопоказание к операции
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• У детей с врожденным кондуктивным дефицитом изучайте ОО
2. Советы по интерпретации изображений:
• Утолщение кости над ОО + нижневнутреннее положение барабанного сегмента ЧН VII = АОО
ж) Список использованной литературы:
1. Su Y et al: Congenital middle ear abnormalities with absence of the oval window: diagnosis, surgery, and audiometric outcomes. Otol Neurotol. 35(7):1191-5, 2014
2. de Alarcon A et al: Congenital absence of the oval window: diagnosis, surgery, and audiometric outcomes. Otol Neurotol. 29(1):23-8, 2008
3. Booth TN et al: Imaging and clinical evaluation of isolated atresia of the oval window. AJNR Am J Neuroradiol. 21(1):171-4, 2000
4. Zeifer B et al: Congenital absence of the oval window: radiologic diagnosis and associated anomalies. AJNR Am J Neuroradiol. 21 (2):322-7, 2000
