3. Определение:
• Локальное накопление кератина в результате его эксфолиации в многослойном плоском эпителии в месте перфорации или ретракционного кармана натянутой части барабанной перепонки (БП):
о «Натянутая» часть: нижние 2/3 БП
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Эрозивное объемное образование в заднем мезотимпануме, распространяющееся в барабанную пазуху, карман лицевого нерва, вход в пещеру ± сосцевидную часть
• Локализация:
о Задний мезотимпанум:
- Задне-медиальное распространение
- Частично изнутри от слуховых косточек
• Размер:
о От нескольких миллиметров до 2-3 см
о Большая ХНатЧ заполняет полость СУ
• Морфология:
о Дольчатое, четко очерченное образование мягкотканной плотности
о Не накапливает контраст; эрозии слуховых косточек и других костей:
- Множественные причины эрозий костей:
Воспалительное ферментирование кости
Резорбция кости, обусловленная давлением растущей ХНатЧ
(Слева) При аксиальной КТ височной кости в среднем ухе визуализируется небольшая ХНатЧ, расположенная изнутри от слуховых косточек, приводящая к эрозии короткого отростка наковальни, и заполняющая барабанную пазуху.
(Справа) При корональной КТ височной кости у этого же пациента визуализируется ХНатЧ, окружающая слуховые косточки, пролабирующая из дефекта перфорированной барабанной перепонки. Щиток остается интактным; большая часть холестеатомы находится изнутри от слуховых косточек: оба этих признака характерны для ХНатЧ.
2. КТ при холестеатоме натянутой части барабанной перегородки:
• КТ с КУ:
о Не контрастирующееся мягкотканное образование
• КТ в костном окне:
о Малая ХНатЧ:
- Мягкотканное образование, возникающее в заднем мезотимпануме
- Чаще всего возникает в барабанной пазухе и кармане лицевого нерва
- Пролабирует медиальнее цепи слуховых косточек
- Слегка смещает слуховые косточки кнаружи
- Рано приводит к эрозиям внутренних отделов слуховых косточек
о Большая ХНатЧ:
- Заполняет полость СУ
- Приводит к инвазии сосцевидной части через расширенный вход в пещеру
- Типичны эрозии слуховых косточек:
Вдоль внутреннего края длинного отростка наковальни, суперструктуры стремечка, рукоятки молоточка
- Возможно зияние крыши барабанной полости и передних отделов крыши сосцевидной пещеры
3. МРТ при холестеатоме натянутой части барабанной перегородки:
• Т1 ВИ:
о Гипоинтенсивное объемное образование СУ
• Т2 ВИ:
о ХНатЧ обычно гиперинтенсивна:
- «Запертый» секрет в сосцевидном отростке обладает более интенсивным сигналом, чем ХНатЧ
• ДВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал при высоких значениях b-фактора; возможна истинная редукция диффузии, как и при других типах холестеатомы или эпидермоида
о Неэхопланарные последовательности (HASTE, PROPELLER, BLADE) ДВИ превосходят традиционные эхопланарные последовательности ДВИ; может отпасть необходимость в ревизионном вмешательстве
• Т1 ВИ С+:
о ХНатЧ не накапливает контраст
о Грануляционная ткань и другие рубцы могут накапливать контраст
о Отсроченные изображения (на 45-60 минут) могут быть полезны, чтобы отличить ХНатЧ от воспаленных окружающих тканей, грануляций, рубцов
о При эрозиях крыши-контрастирование ТМО в области костного дефекта
о Визуализация интракраниальных осложнений
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Аксиальная и корональная КТ височных костей: метод выбора о МРТ (Т1 С+): для решения специфических вопросов, возникших при КТ:
- Поражение височной доли, поднадкостничный или интракраниальный абсцесс, менингит, лабиринтит, тромбоз латерального синуса
- Контрастное усиление лабиринта указывает на лабиринтит
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне на уровне нижних отделов мезотимпанум определяется утолщение нижней части БП наряду с экспансивными изменениями костей в в переднем мезотимпанум. Обратите внимание на снижение пневматизации сосцевидного отростка вследствие хронического отомастоидита.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне у этою же пациента определяется снижение пневматизации нижних отделов мезотимпанум с распространенным ремоделированием костных стенок евстахиевой трубы, а также с легкой фокальной эрозией латеральной стенки каменистою сегмента ВСА. ХНатЧ возникает в передненижней части БП и распространяется в евстахиеву трубу.
в) Дифференциальная диагностика холестеатомы натянутой части барабанной перегородки:
1. Врожденная холестеатома среднего уха:
• Отоскопия: белое объемное образование за интактной БП у детей
• КТ в костном окне: часто располагается сзади (как и ХНатЧ)
2. Приобретенная холестеатома не натянутой части:
• Отоскопия: перфорация или ретракционный карман не натянутой части
• КТ в костном окне: объемное образование пространства Пруссака с эрозией щитка, наружного края тела наковальни, головки молоточка; смещение слуховых косточек кнутри
3. Холестериновая гранулема среднего уха:
• Отоскопия: синее объемное образование за интактной БП
• КТ в костном окне: эрозии слуховых косточек и других костей могут имитировать холестеатому
• МРТ Т1: гиперинтенсивное объемное образование
4. Гломусная тимпаническая параганглиома:
• Отоскопия: вишнево-красное пульсирующее образование за интактной БП
• КТ в костном окне: объемное образование на мысе улитки в отсутствие эрозий слуховых косточек
• МРТ Т1 ВИ С+: интенсивное контрастирование образования
(Слева) При аксиальной МРТ T2 FS у пациента с хроническим средним отитом и ХНатЧ, выявленной при отоскопии, определяется гиперинтенсивный компонент, заполняющий среднее ухо и сосцевидную пещеру; сигнал высокой интенсивности также определяется в ячейках сосцевидною отростка. Т2 не позволяет отличить жидкостное содержимое в ухе от холестеатомы.
(Справа) При аксиальной МРТ (ДТИ trace) у этого же пациента определяется ограничение диффузии в виде сигнала высокой интенсивности в среднем ухе и сосцевидной пещере, что позволяет отличить холестеатому от окружающей ее жидкости в сосцевидном отростке.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Миграционная теория: перфорация БП → миграция эпидермиса БП в СУ
о Имплантационная теория: имплантация эпидермиса БП позади нее после заживления дефекта БП, перелома височной кости, операции на СУ
о Мигрировавший/имплантировавшийся многослойный плоский эпителий с кератиновыми чешуйками - «гнездо» холестеатомы
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• «Жемчужная» опухоль при операции
• Хорошо отграниченный, мягкий, восковидный, белый материал
3. Микроскопия:
• Многослойный плоский эпителий с безъядерными кератиновыми чешуйками
• Гистология аналогична эпидермоиду и любой холестеатоме другой локализации
г) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Возможно бессимптомное течение
о Хронический средний отит в анамнезе ± перфорация БП
о Прогрессирующая односторонняя кондуктивная тугоухость
о Зловонная оторея вследствие инфицирования
• Другие признаки/симптомы:
о Головокружение, спровоцированное шумом или давлением, вследствие лабиринтной фистулы:
- Чаще всего в базальном завитке улитки
о Паралич или парез лицевого нерва:
- Вследствие сдавливания (медленное начало), инфекции (острое начало), эрозии канала ЧН VII:
Эрозии канала ЧН VII чаще возникают при ХНатЧ, чем при холестеатоме не натянутой части
о Оталгия, головная боль:
- При инфицировании ± интракраниальных осложнениях
• Отоскопия:
о Ретракционный карман, перфорация, или видимая холестеатома натянутой части БП
о Отек, грануляционная ткань, полип ушной раковины - последствия хронического воспаления
о Нейросенсорная тугоухость позволяет заподозрить осложнения лабиринтной фистулы
2. Демография:
• Возраст:
о Возникает у детей и взрослых
• Пол:
о М = Ж
• Этническая принадлежность:
о Редкая патология у детей эскимосов, американских индейцев, австралийцев, несмотря на подверженность инфекциям СУ
• Эпидемиология:
о 10-20% всех холестеатом СУ
о Существенно более редкая патология, чем холестеатома не натянутой части
3. Течение и прогноз:
• Прогрессирующее увеличение и соответствующая симптоматика, обусловленная локальным давлением
• Малая холестеатома:
о Великолепно поддается полной эрадикации; слух не нарушен
• Большая холестеатома:
о Типична резидуальная кондуктивная тугоухость
• Уровень рецидивов после операции 10%
4. Лечение:
• Для оперативного удаления холестеатомы требуется мастоидэктомия:
о Формирование общей полости между сосцевидной пещерой и ИСК
о Каналосохраняющая операция: задняя стенка ИСК сохраняется
о Каналоразрушающая операция: задняя стенка ИСК удаляется
• При поражении слуховой цепочки для восстановления слуха требуется реконструкция слуховых косточек и БП
д) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• ХНатЧ: объемное образование СУ, расположенное в задних отделах, лежащее изнутри от слуховых косточек, смещающее их кнаружи (КТ)
• Предполагайте ХНатЧ при медиальных эрозиях слуховых косточек («костная» КТ)
2. Советы по интерпретации изображений:
• Аксиальная и корональная КТ: локализация и локальное воздействие
• МРТ: дифференциальная диагностика с жидкостью, грануляциями, холестериновой гранулемой, гломусной тимпанической опухолью:
о МРТ Т1 С+: для визуализации внутричерепных осложнений или при подозрении на лабиринтит
3. Рекомендации по отчетности:
• Поражение барабанной пазухи (типичное «гнездо» рецидива)
• Наличие лабиринтной фистулы, выраженность эрозии задней стенки канала, пневматизация/склероз сосцевидного отростка (влияет на выбор типа операции)
• Эрозия канала лицевого нерва и деструкция крыши: важные моменты в предоперационном планировании
• Внутричерепные осложнения требуют неотложного лечения
е) Список использованной литературы:
1. van Egmond SL et al: A systematic review of non-echo planar diffusion-weighted magnetic resonance imaging for detection of primary and postoperative cholesteatoma. Otolaryngol Head NeckSurg. 154(2):233-40, 2016
2. Shinnabe A et al: Differences in clinical characteristics of fallopian canal dehiscence associated with pars flaccida and pars tensa cholesteatomas. Eur Arch Otorhinolaryngol. 271 (8):2171-5, 2014
3. MSs-Estelles F et al: Contemporary non-echo-planar diffusion-weighted imaging of middle ear cholesteatomas. Radiographics. 32(4):1197-213, 2012
4. BarAjth К et al: Neuroradiology of cholesteatomas. AJNR Am J Neuroradiol. 32(2):221-9, 2011
5. Vercruysse JP et al: Magnetic resonance imaging of cholesteatoma: an update. B-ENT. 5(4):233-40, 2009
6. Jeunen G et al: The value of magnetic resonance imaging in the diagnosis of residual or recurrent acquired cholesteatoma after canal wall-up tympanoplasty. Otol Neurotol. 29(1): 16-8, 2008
7. De Foer В et al: The value of single-shot turbo spin-echo diffusion-weighted MR imaging in the detection of middle ear cholesteatoma. Neuroradiology. 49(10):841 -8, 2007
8. Vercruysse JP et al: The value of diffusion-weighted MR imaging in the diagnosis of primary acquired and residual cholesteatoma: a surgical verified study of 100 patients. Eur Radiol. 16(7): 1461 -7, 2006
9. Aikele P et al: Diffusion-weighted MR imaging of cholesteatoma in pediatric and adult patients who have undergone middle ear surgery. AJR Am J Roentgenol. 181(1):261 -5, 2003
10. Gocmen H et al: Surgical treatment of cholesteatoma in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 67(8):867-72, 2003
11. Minor LB: Labyrinthine fistulae: pathobiology and management. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 11 (5):340-6, 2003
12. Williams MT et al: Detection of postoperative residual cholesteatoma with delayed contrast-enhanced MR imaging: initial findings. Eur Radiol. 13(1):169-74, 2003
13. Shohet JA et al: The management of pediatric cholesteatoma. Otolaryngol Clin North Am. 35(4):841 -51, 2002
14. Yates PD et al: CT scanning of middle ear cholesteatoma: what does the surgeon want to know? BrJ Radiol. 75(898):847-52, 2002
