3. Определение:
• Фокальное накопление «отшелушенного» кератина в многослойном плоском эпителии, начинающееся в пространстве Пруссака
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкотканное образование, возникающее в пространстве Пруссака, с эрозиями щитка, слуховых косточек, латеральной стенки эпитимпанум
• Локализация:
о Из пространства Пруссака распространяется в задний эпии мезотимпанум, реже в передний эпитимпанум
• Размер:
о От миллиметров (ранняя стадия) до сантиметров (поздняя)
о В запущенных случаях может полностью заполнять полость среднего уха (СУ) и распространяться за ее пределы
• Морфология:
о Хорошо отграниченное объемное образование СУ
о Мягкотканной плотности
о Большие холестеатомы часто сочетаются с рубцами и жидкостным содержимым; могут быть хуже отграничены
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне визуализируется крупная холестеатома в полости среднего уха, приводящая к деструкции его стенок. Определяется эрозия передней части латерального полукружного канала с формированием фистулы.
(Справа) При корональной КТ в костном окне у этого же пациента определяется истончение крыши барабанной полости и зияние латерального полукружного канала. Определяется сауцеризация (блюдцеобразный дефект) костного канала барабанного сегмента ЧН VII и «притупление» щитка.
2. КТ при холестеатоме ненатянутой части барабанной перепонки:
• КТ с КУ:
о Холестеатома не накапливает контраст:
- Окружающая грануляционная ткань может накапливать контраст
• КТ в костном окне:
о Малая ХНЧ:
- Мягкотканное образование, начинающееся в пространстве Пруссака
- Эрозии цепи слуховых косточек в 70%:
Эрозии длинного отростка наковальни более типичны, чем эрозии тела наковальни и головки молоточка
- Медиальное смещение слуховых косточек
- Эрозии щитка (часто)
- Внимание: малая холестеатома без эрозий костей может быть неспецифична при КТ в костном окне
о Большая ХНЧ:
- Местное распространение:
Кверху в пространство Пруссака и эпитимпанум
Кзади и кнаружи через вход в пещеру в сосцевидную пещеру
- Эрозии костей/важные вероятные осложнения:
Латеральный полукружный канал/лабиринтная фистула
Поражение крыши барабанной полости и сосцевидного от-ростка/интракраниальноераспространение± инфекция
Поражение канала ЧН VII, барабанного сегмента ЧН VII
Локальные эрозии рядом с овальным/круглым окном
3. МРТ при холестеатоме ненатянутой части барабанной перепонки:
• Т1 ВИ:
о Гипоинтенсивное образование СУ
• Т2 ВИ:
о Равномерно гиперинтенсивное образование СУ
• ДВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал при высоких значениях фактора Ь, возможно, с истинной редукцией диффузии, как и при других типах холестеатомы или эпидермоида
о Неэхопланарные ДВИ последовательности (HASTE, PROPELLER, BLADE) превосходят традиционные эхопланарные (ЭП) ДВИ
- Могут устранить необходимость в рискованной эксплоративной операции на ретракционных карманах БП или ревизии
• Т1 ВИ С+:
о Накопление контраста отсутствует за исключением периферического «ободка» (грануляционная ткань)
о При эрозиях крыши барабанной полости: контрастное усиление твердой мозговой оболочки в дефектном участке кости
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ височных костей без контрастирования = первоочередной метод:
- Корональная КТ лучше подходит для визуализации объемных образований пространства Пруссака, аттика и щитка
о МРТ височных костей (дополнительно); выше чувствительность и специфичность по сравнению с КТ:
- Редукция диффузии подтверждает ХНЧ, позволяет отличить резидуальную/рецидивирующую ХНЧ от послеоперационных грануляций и дебриса
- Т1 С+: неконтрастирующаяся холестеатома или контрастирующиеся воспаленные ткани:
Экстратемпоральные инфекции (абсцесс, эмпиема) легко распознаются
• Выбор протокола:
о Неэхопланарные последовательности ДВИ: выше чувствительность по сравнению с ЭП ДВИ; меньше артефактов восприимчивости от пневматизированного СУ и сосцевидного отростка:
- Сообщается о возможности обнаружения мелких очагов (2 мм)
(Слева) При аксиальной КТ в коаном окне определяется мягкотканное объемное образование, заполняющее барабанную полость. Мягкие ткани распроараняются в барабанную пазуху, являющуюся важным ориентиром, хирургической «немой зоной», где часто возникает рецидив. Присутствует эрозия длинного отростка наковальни (не показана).
(Справа) При корональной КТ в костном окне у этого же пациента определяется эпитимпаническая холестеатома, приводящая к «притуплению» щитка. Определяется частичная эрозия молоточка, смещенного медиально. Холестеатома вплотную прилежит к передним отделам канала барабанного сегмента ЧН VII, но не приводит к его эрозии.
в) Дифференциальная диагностика холестеатомы ненатянутой части барабанной перепонки:
1. Приобретенная холестеатома натянутой части:
• Отоскопия: разрыв или ретракция натянутой части барабанной перепонки (БП) в задне-верхних отделах
• Встречается реже, чем холестеатома ненатянутой части (НЧ)
• КТ в костном окне: классическое вовлечение барабанной пазухи или лицевого кармана:
о Латеральное смещение слуховых косточек
2. Врожденная холестеатома среднего уха:
• Отоскопия: «синее» образование за БП
• КТ в костном окне: эрозии слуховых косточек и других костей могут напоминать холестеатому
• МРТ: гиперинтенсивный сигнал (Т1), нет ограничения диффузии
3. Гломусная тимпаническая параганглиома:
• Отоскопия: красное пульсирующее образование за БП
• КТ в костном окне: фокальное объемное образование на мысе улитки; дно СУ интактно
• МРТ Т1 С+: активное контрастирование опухоли
(Слева) При аксиальной CISS у пациента с холестеатомой ненатянутой части БП определяется минимально гиперинтенсивный жидкостной/мягкотканный компонент, распространяющийся из пространава Пруссака в эпитимпанум. Интенсивность сигнала аналогична жидкости в сосцевидном отростке.
(Справа) На корональном ДВИ (HASTE) определяется выраженный гиперинтенсивный сигнал, подтверждающий холестеатому. Неэхопланарные пульсовые последовательности не так подвержены артефактам восприимчивости при визуализации сосцевидного отростка и среднего уха, их чувствительность в диагностике холеаесттомы выше.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Возникает в НЧ БП:
- НЧ = небольшая задне-верхняя область БП о Различные патогенетические теории
о Теория ретракционных карманов (ТРК), теория базальной гиперплазии (ТБГ), теория миграции эпителия (ТМЭ) лучше всего соответствуют ХНЧ:
- ТРК: дисфункция евстахиевой трубы → отрицательное давление в СУ → ретракционный карман НЧ → скопление кератинового дебриса → суперинфекция + воспаление
- ТБГ: разрушение базальной мембраны из-за воспаления и эпидермальной гиперплазии — подслизистая инвазия-1-пролиферация кератиноцитов
- ТМЭ: плоский эпителий БП, особенно НЧ, склонен к активной пролиферации и миграции кнутри при стимуляции воспалительной реакцией, обычно на фоне среднего отита
о Плоский эпителий + скопление кератина = формирование холестеатомы
о Часто обнаруживается ретракционный карман - «предшественник» холестеатомы, однако его присутствие не обязательно
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• «Жемчужная опухоль», образованная мягким, восковидным, беловато-серым или желтоватым материалом
• Всегда присутствуют хронические воспалительные изменения
• Эрозии слуховых косточек, щитка, верхних отделов костного барабанного кольца обнаруживаются в большинстве случаев
3. Микроскопия:
• Многослойный плоский эпителий с безъядерными (мертвыми) кератиновыми чешуйками:
о Высокое содержание кристаллов холестерина
• Слой грануляционной ткани всегда присутствует при контакте с костью:
о Считается причиной эрозий костей
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Зловонные выделения из уха
о Кондуктивная тугоухость (КТУ)
о Хроническое воспаление СУ и ретракция или перфорация БП
• Другие признаки/симптомы:
о Головокружение, спровоцированное шумом или давлением (феномен Туллио) в случае зияния латерального полукружного канала
• Отоскопия:
о Ретракционный карман или перфорация БП в НЧ:
- Перфорация БП: визуализация ХНЧ
- Ретракция БП: ХНЧ часто не видна — используйте неэхопланарные МР-последовательности ДВИ
2. Демография:
• Возраст:
о Может возникать у детей или взрослых
о Нетипична для детей до четырех лет
о У детей холестеатома более агрессивна:
- Более распространенная патология, чаще рецидивирует
• Эпидемиология:
о Самая частая патология СУ и сосцевидного отростка
о Наиболее типичный тип холестеатомы (80% всех приобретенных холестеатом)
3. Течение и прогноз:
• Холестеатома прогрессирующе ↑ в размерах:
о Нарастающая деструкция окружающих структур, включая цепь слуховых косточек, латеральный полукружный канал, крышу барабанной полости
• Поражение ЧН VII, тромбоз венозных синусов, интракраниальное распространение и поздние осложнения
• Малая холестеатома: отлично поддается тотальной эрадикации с сохранением слуха в долгосрочной перспективе
• Большая холестеатома: возможна резидуальная КТУ
• Уровень рецидивов: 5-10%
4. Лечение:
• Раннее лечение ретракционного кармана путем установки тимпаностомической трубки может предотвратить формирование холестеатомы
• Операция включает в себя мастоидэктомию с формированием общей полости между сосцевидной пещерой и НСК:
о Необходима реконструкция БП и слуховых косточек
о Лечение направлено на удаление холестеатомы и устранение инфекции с целью предотвращения повреждения в последующем
о Улучшение слуха - второстепенная цель
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Возможны два клинических варианта:
о Пациент с видимой холестеатомой:
- Направляющего врача интересует распространенность и осложнения
о Пациент с видимой ретракцией БП + КТУ:
- Направляющий врач хочет знать, есть ли холестеатома
- Внимание: при обнаружении мягких тканей в СУ в отсутствие эрозий слуховых косточек и других костей не предполагайте холестеатому
2. Советы по интерпретации изображений:
• При тотальном снижении пневматизации СУ и сосцевидного отростка в отсутствие эрозий слуховых косточек, жидкость в СУ вероятнее, чем холестеатома
3. Рекомендации по отчетности:
• Поражение барабанной пазухи связано с высоким уровнем рецидивов после операции
• При фистуле латерального полукружного канала и зиянии канала ЧН VII необходимо быть особенно осторожным во время операции
ж) Список использованной литературы:
1. Li PM et al: Evaluating the utility of non-echo-planar diffusion-weighted imaging in the preoperative evaluation of cholesteatoma: a meta-analysis. Laryngoscope. 123(5)4247-50, 2013
2. Mas-Estellds Fetal: Contemporary non-echo-planar diffusion-weighted imaging of middle ear cholesteatomas. Radiographics. 32(4): 1197-213, 2012
3. Swartz JD: Cholesteatomas of the middle ear. Diagnosis, etiology, and complications. Radiol Clin North Am. 22(1):15-35, 1984
