КТ, МРТ, УЗИ околоушной железы при синдроме Шегрена
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Синдром Шегрена (СШ)
2. Синонимы:
• Сухой кератоконъюнктивит, синдром сухого глаза
3. Определения:
• Синдром Шегрена: хроническая системная аутоиммунная экзокринопатия, при которой происходит разрушение ткани слюнных и слезных желез:
о Первичный СШ: сухость глаз и слизистой полости рта; данных за системные заболевания соединительной ткани нет
о Вторичный СШ: сухость глаз и слизистой полости рта на фоне имеющегося системного заболевания соединительной ткани, чаще всего ревматоидного артрита
• Синдром Микулича:
о Аутоиммунная экзокринопатия, протекающая с поражением слезных и слюнных желез
о Ранее считалось, что представляет собой вариант первичного синдрома Шегрена
о В настоящий момент считается отдельной нозологической формой, развитие которой связано с нарушением lgG4
• Ювенильный СШ:
о Преимущественно встречается улиц мужского пола до подросткового возраста
о С наступлением пубертатного периода обычно проходит
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ: увеличение обеих околоушных желез с множественными кистозными и солидными образованиями в их толще гладкие, округлые кальцификаты в ткани желез
• Локализация:
о Слезные и слюнные железы с обеих сторон
• Размер:
о Варьирует от субмиллиметровых очагов до макрокист и смешанных кистозно-солидных образований > 2 см
• Морфология:
о В острый период - диффузное двустороннее увеличение слюнных желез, в позднюю стадию-атрофия
о Крупный солидный узел может напоминать опухоль
о Со временем прогрессирует ранняя жировая атрофия
• Внешний вид зависит от стадии заболевания и наличия или отсутствия скоплений лимфоцитов в железе:
о Ранняя стадия СШ: околоушные железы могут выглядеть неизмененными
о Промежуточная стадия СШ: мелкие кисты, рассеянные в ткани желез (милиарный характер поражения)
о Поздняя стадия СШ: в обоих околоушных железах наблюдаются крупные кисты (разрушение паренхимы) и солидные образования
о На любой стадии заболевания возможно обнаружение солидных образований, которые по внешнему виду напоминают опухоль (образуются вследствие скопления лимфоцитов)
о Образование в околоушной слюнной железе!шейная лимфаденопатия может служить признаком лимфоматозной трансформации
(Слева) МРТ Т2ВИ FS, аксиальная проекция. Ткань обеих околоушных желез полностью замещена бесчисленными мелкими кистами. Выраженное увеличение размеров обеих желез. Данная картина характерна для острой стадии синдрома Шегрена.
(Справа) КТ без КУ, аксиальная проекция. Тотальная атрофия обеих околоушных желез с замещением их паренхимы жировой тканью. Такая картина характерна для хронической стадии синдрома Шегрена.
2. КТ околоушной железы при синдроме Шегрена:
• КТ без контрастирования:
о Симметричное увеличение околоушных желез с повышением их плотности, структура желез неоднородная
о Точечные кальцификаты, рассеянные по обеим железам
• КТ с КУ:
о Вид зависит от стадии:
- В раннюю стадию - множественные мелкие жидкостные кисты, размером менее 1 мм
- Кисты могут напоминать лимфоэпителиальные образования при ВИЧ-инфекции!солидные образования могут выглядеть как опухоль
- На поздних стадиях СШ железы подвергаются атрофии и жировой дегенерации
о Неоднородное накопление контрастного вещества в солидных образованиях
3. МРТ околоушной железы при синдроме Шегрена:
• Т1ВИ:
о Отграниченные участки пониженной интенсивности сигнала -слюна в расширенных протоках и ацинусах
• Т2ВИ:
о Участки гиперинтенсивного сигнала, размерами 1-2 мм, рассеянные по обоим железам (на ранних стадиях, I-II)
о Множественные участки гиперинтенсивного сигнала > 2 мм (поздние стадии, III-IV)
• Т1ВИ с КУ:
о Неоднородное умеренное накопление контраста в паренхиме желез в сочетании с фиброзом и кистозными изменениями (без накопления контраста)
• МР-сиалография:
о Информативна в диагностике синдрома Шегрена (чувствительность и специфичность приближаются к 95%)
о Определение степени патологических изменений
о В дистальных отделах протоков определяются точечные, шаровидные, полостные или деструктивные изменения (локальные участки сигнала повышенной интенсивности на Т2 ВИ)
о Вытеснила традиционную сиалографию
о По информативности сравнима с сиалоэндоскопией
4. УЗИ околоушной железы при синдроме Шегрена:
• На ранних стадиях точечные изменения (кисты менее 1 мм) можно пропустить, но на поздних стадиях нарушения очевидны
• Повышение интенсивности кровотока при допплеровском исследовании
5. Неваскулярная интервенционная диагностика:
• Традиционная сиалография:
о Используется в качестве стандарта для определения стадии заболевания
о Перемежающиеся участки расширения и стеноза протока (по типу ожерелья)
о Формирование расширенных ацинусов (по типу яблони)
о Ветвление протоков внутри железы
• Сиалоэндоскопия:
о Точность в определении стадии до конца неясна
о Пока не нашла широкого применения
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ с сиалографией:
- Позволяет изучать поперечные срезы и определять стадию процесса
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Отмечается интенсивное накопление контраста в обеих околоушных железах, имеются участки кистозной дегенерации. В правой околоушной железе обнаруживается солидное образование, равномерно накапливающее контраст, которое представляет собой лимфому. У пациентов с синдромом Шегрена повышен риск возникновения околоушных лимфом. При обнаружении любого солидного образования требуется выполнение биопсии.
(Справа) МРТ Т1ВИ FS с КУ, аксиальная проекция. Множественные кисты в обеих околоушных железах. Вокруг каждой из них имеется тонкое кольцо накопления контраста, что весьма характерно для синдрома Шегрена.
в) Дифференциальная диагностика поражения околоушной железы при синдроме Шегрена:
1. Хронический инфекционный или обструктивный паротит:
• Неравномерное расширение и сужение протоков
• Отсутствие солидных образований в толще железы
• Возможно наличие нескольких камней:
о Сиалолиты обычно продолговатые, удлиненные, заостренные
о Кальцификаты при СШ круглые, правильной формы
2. Доброкачественные лимфоэпителиальные заболевания при ВИЧ-инфекции:
• Кистозные и солидные образования в увеличенных околоушных железах; могут быть идентичны таковым при СШ
• Гипертрофия небных миндалин, реактивная лимфаденопатия
• Отсутствуют кальцификаты
3. Опухоль Вартина:
• В 20% множественные; могут быть одно- или двусторонними
• Характерное неоднородное строение опухоли
• При кистозном типе строения в просвете могут находиться лимфоузлы
4. Неходжкинская лимфома околоушных лимфоузлов
• Солидные образования в околоушной железе, обычно без кистозных изменений
• Шейная лимфаденопатия может отсутствовать
• Наличие хронического системного процесса к данному моменту обычно очевидно
5. Метастатическое поражение околоушных желез:
• Первичная опухоль и другие системные метастазы зачастую обнаруживаются одновременно
• Рак волосистой части кожи головы, лица, наружного слухового прохода
• Наличие в одной или обеих железах одного или нескольких образований с инфильтративным ростом
6. Саркоидоз околоушных желез:
• Редкое проявление саркоидоза
• Шейные и медиастинальные лимфоузлы
• Кистозные и солидные образования в обеих околоушных железах, увеличение размеров желез, лимфаденопатия, напоминающая реактивную
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Диффузная жировая атрофия обеих околоушных желез с участками рубцевания и локального отека. Такая картина характерна для поздних стадий синдрома Шегрена.
(Справа) МРТ Т2ВИ FS, аксиальная проекция. В глубокой доле околоушной железы имеется дольчатое кистозное образование. Так выглядит расширение выводного протока железы при синдроме Шегрена, но здесь его легко можно принять за опухоль.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Не до конца изученное аутоиммунное заболевание
о В качестве провоцирующих факторов рассматриваются вирусы, гормональные и эпигенетические факторы
• Скопления лимфоцитов, образующиеся возле протоков желез, разрушают ацинусы
• Нарушение иммунной регуляции приводит к повреждению клеток ацинуса и эпителия протоков слюнных и сальных желез
• Активированные лимфоциты избирательно повреждают ткань слезных и слюнных желез и приводят к их гибели
2. Стадирование, классификация поражения околоушной железы при синдроме Шегрена:
• По данным традиционной или МР-сиалографии:
о Стадия I: точечный контраст/интенсивный сигнал <1 мм
о Стадия II: шарообразный контраст/интенсивный сигнал 1-2 мм
о Стадия III: полость с контрастом/интенсивный сигнал > 2 мм
о Стадия IV: разрушение паренхимы околоушной железы
• Низкая корреляция с длительностью заболевания
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Увеличенные околоушные железы с множественными кистозными образованиями (от мелких до крупных)
4. Микроскопия:
• Лабиальная биопсия слюнной железы: CD4(+) Т-лимфоциты
• Околопротоковая лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация, островки миоэпителиоцитов:
о Ранние стадии: лимфоцитарные и плазмоцитарные инфильтраты протоки желез; расширение дистальных участков протоков
о Поздние стадии: активированные лимфоциты разрушают ткань слюнных желез, на месте которой остаются крупные кисты и скопления лимфоцитов
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Двустороннее болезненное увеличение околоушных слюнных желез
• Другие признаки/симптомы:
о Сухость полости рта, глаз, кожных покровов
о Причины вторичного СШ: ревматоидный артрит >> системная красная волчанка > прогрессирующий системный склероз
• Клиническая картина:
о Пациента беспокоят повторяющиеся эпизоды болезненного увеличения околоушных желез
о Реже: длительное увеличение желез с периодически возникающим болевым синдромом
о Реже: безболезненное увеличение слюнных желез
• Лабораторные обследования:
о Для постановки окончательного диагноза требуются положительные результаты лабиальной биопсии или обнаружение аутоантитител против Шегрен-ассоциированного А или В антигена
о Ревматоидный фактор положительный в 95% случаев
о АНА положительные в 80%
о Положительный тест Ширмера (снижение продукции слезной жидкости)
2. Демография:
• Возраст:
о 50-70 лет
• Пол:
о Значительное преобладание женщин (90-95%)
о Чаще всего у женщин после менопаузы
• Эпидемиология:
о Инцидентность составляет- 0,5%
о Второе по распространенности аутоиммунное заболевание после ревматоидного артрита
• Ювенильный синдром Шегрена:
о Юноши младше 20 лет
о Часто сопровождается рецидивирующим паротитом
о После наступления пубертатного возраста обычно самопроизвольно разрешается
3. Течение и прогноз:
• Медленно прогрессирующее заболевание, которое развивается в течение нескольких лет
• При первичном синдроме Шегрена повышен риск развития злокачественных опухолей:
о Относительный риск неходжкинской лимфомы = 13,8
4. Лечение:
• Симптоматическое - увлажнение
• При системном процессе можно назначать глюкокортикоиды
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• МР-сиалография позволяет оценить состояние протоков и паренхимы
2. Советы по интерпретации изображений:
• Инвазивный рост, наличие крупного солидного образования и шейной лимфаденопатии говорит о вероятном злокачественном перерождении
ж) Список использованной литературы:
1. Liang Y et al: Primary Sjogren's syndrome and malignancy risk: a systematic review and meta-analysis. Ann Rheum Dis. 73(6): 1 151-6, 2014
2. Sun Z et al: Diagnostic accuracy of parotid CT for identifying Sjogren's syndrome. EurJ Radiol. 81(10):2702-9, 2012
3. Lee S et al: Mikulicz’s disease: a new perspective and literature review. Eur J Ophthalmol. 16(2): 199-203, 2006
4. Hamilton BE et al: Earring lesions of the parotid tail. AJNR Am J Neuroradiol. 24(9): 1757-64, 2003
