1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Наличие у пациента, не переносившего ранее панкреатит, кисты, выглядящей простой, без перегородок или узлов в стенке:
- Кисту неопухолевой природы с высокой степенью достоверности можно предположить у пациентов с муковисцидозом, аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек, или болезнью Гиппеля-Линдау
• Размер:
о Кисты обычно совсем небольшие, но в редких случаях могут достигать гигантских размеров; так, имеются сообщения о кистах размером 15 см в поперечнике
• Морфология:
о Киста чаще всего представляет собой однокамерное образование округлой или овоидной формы с тонкой стенкой, без каких-либо включений внутри
о Кисты могут быть единичными или множественными (если выязваны системными заболеваниями)
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируются многочисленные мелкие ненеопластические кисты в поджелудочной железе, а также множественные кисты в левой почке, — сочетание признаков, часто обнаруживаемых при болезни Гиппеля-Линдау. У пациентов с этим заболеванием часто происходит диффузное замещение поджелудочной железы кистами.
(Справа) На корональной МРХПГ (MIP-реконструкция) у пациента, страдающего болезнью Гиппеля-Линдау, определяется диффузное замещение ткани поджелудочной железы кистами с гипоинтенсивным сигналом на Т2 ВИ.
2. КТ признаки неопухолевых кист поджелудочной железы (ПЖ):
• Лучевые признаки могут варьировать, т. к. ненеопластические кисты различаются при гистологическом исследовании:
о Большинство неопухолевых кист являются однокамерными, имеют четкие контуры и тонкую, плохо неразличимую стенку
о Обычно не содержат каких-либо включений, перегородок, узлов, кальцинатов
о В большинстве случаев не имеют сообщения с ППЖ
о Обычно обнаруживается единичная изолированная киста, но у пациентов с системными заболеваниями кисты часто бывают множественными
• Реже лучевые признаки могут перекрываться с таковыми для неопластических кист поджелудочной железы (многокамерность, кальцинаты и т. д.):
о Лимфоэпителиальные кисты, обнаруживаемые внутри поджелудочной железы или возле нее, которые также могут выглядеть экзофитными, чаще имеют более сложную структуру и даже содержат макроскопические включения жира:
- Могут соединяться с поджелудочной железой при помощи тонкой, едва различимой ножки, выглядя как экзофитные (экстрапанкреатические) объемные образования
- В 60% случаев являются многокамерными
3. МРТ признаки неопухолевых кист поджелудочной железы (ПЖ):
• Многие ненеопластические кисты выглядят простыми (гипоинтенсивный сигнал на Т1 ВИ, гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ, отсутствие контрастного усиления или признаков усложнения внутренней структуры):
о Некоторые кисты могут иметь более сложную структуру и быть неотличимы от кистозной опухоли
о На МРТ (градиентное эхо) в «противофазе» в лимфоэпителиальных кистах может отмечаться снижение интенсивности сигнала, что обусловлено наличием внутриклеточных включений жира
• На МРХПГ обычно не обнаруживается сообщение с протоком поджелудочной железы (ППЖ):
о В редких случаях некоторые ненеопластические кисты, например ретенционные, могут иметь сообщение с протоком поджелудочной железы (ППЖ)
4. УЗИ признаки неопухолевых кист поджелудочной железы (ПЖ):
• Кисты чаще всего являются анэхогенными, выглядят простыми и не содержат эхогенных включений
5. Рентгенография:
• ЭРХПГ: чаще всего сообщение между кистой и протоком отсутствует
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о КТ с контрастным усилением; МРТ, дополняемая эндоскопической ультрасонографией
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с болезнью Гиппеля-Линдау визуализируется объемное образование левой почки, интенсивно накапливающее контраст (почечноклеточный рак). Простое кистозное образование с четкими контурами в поджелудочной железе наверняка представляет собой ненеопластическую кисту (часто наблюдаются у пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау).
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с муковисцидозом определяется псевдогипертрофия поджелудочной железы за счет замещения ее жировой тканью (изменения, характерные для этого заболевания). Обратите внимание на ретенционную кисту с тонкой стенкой в хвосте поджелудочной железы.
1. Псевдокиста поджелудочной железы:
• Псевдокисты чаще имеют более сложную структуру и четко различимую стенку
• Присутствуют лучевые признаки перенесенного панкреатита и соответствующие анамнестические данные
• Встречаются намного чаще, чем ненеопластические кисты, в т. ч. у детей
2. Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль (ВПМО) поджелудочной железы:
• Встречается намного чаще, чем ненеопластические кисты
• ВПМО боковых ветвей часто имеют сообщение с расположенным поблизости ППЖ
• ВПМО боковых ветвей, выглядящую простой и не имеющую явного сообщения с ППЖ, может быть невозможно отличить от ненеопластической кисты
3. Серозная цистаденома поджелудочной железы:
• Имеет классический вид «пчелиных сот» с наличием множественных (больше шести) микрокист и центрального рубца с обызвествлениями
• Однокамерную или макрокистозную серозную цистаденому невозможно дифференцировать с истинной кистой без патогистологического исследования
• Пациенты, страдающие болезнью Гиппеля-Линдау, предрасположены к возникновению серозных цистаденом, которые могут развиваться одновременно с ненеопластическими кистами
4. Муцинозная кистозная опухоль:
• Сложное многокамерное кистозное новообразование из нескольких крупных кист, обычно возникающее в хвосте ПЖ
о Часто имеет толстую стенку с узлами, утолщенные перегородки, что особенно характерно для злокачественных опухолей
• Однокамерную муцинозную кистозную опухоль, выглядящую простой, невозможно отличить от истинной кисты за исключением патогистологического исследования
5. Лимфангиома (киста брыжейки):
• Кистозное образование брыжейки либо перипанкреатических тканей, вплотную прилежащее к поджелудочной железе
• Часто имеет «перистый» вид при лучевых методах исследования, обусловленный наличием многочисленных камер
• Если лимфангиома имеет небольшой размер, выглядит «простой», прилежит близко к поджелудочной железе, ее невозможно отличить от большинства ненеопластических панкреатических кист
6. Кистозная нейроэндокринная опухоль:
• Характеризуется интенсивным периферическим накоплением контраста или наличием гиперваскулярных узлов в стенке, более очевидных в артериальной фазе
• Пациенты с болезнью Гиппеля-Линдау предрасположены к развитию нейроэндокринных опухолей: ненеопластические кисты и кистозные нейроэндокринные опухоли у них могут сочетаться
(Слева) На аксиальной КГ с контрастным усилением у пациента с муковисцидозом в головке поджелудочной железы визуализируется киста с четкими краями, выглядящая простой. Ненеопластические кисты часто обнаруживаются у пациентов с муковисцидозом.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется киста в хвосте поджелудочной железы. Обратите внимание, что киста имеет неоднородную структуру, в т.ч., возможно, содержит узлы в стенке и небольшое включение жировой плотности. Была выполнена резекция, сделано заключение о лимфоэпителиальной кисте; в таких кистах иногда обнаруживаются включения жира.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Неопухолевые кисты, выявляемые в клинической практике, обусловлены следующими заболеваниями:
о Болезнь Гиппеля-Линдау
о Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек
о Синдром Беквита-Видемана
о Муковисцидоз
• Изолированные ненеопластические кисты, не связанные с системным заболеванием, крайне редко встречаются в клинической практике
2. Стадирование, градации и классификация:
• Ненеопластические кисты поджелудочной железы подразделяются на несколько групп, отличающихся при патогистологическом исследовании:
о Ретенционные кисты: кистозное расширение боковых ветвей ППЖ, обусловленное обструкцией:
- Кисты могут быть врожденными или обусловленными обструкцией боковых ветвей муцином, камнями (а также на фоне хронического панкреатита)
- Т.к. ретенционные кисты сообщаются с протоком поджелудочной железы (ППЖ), их может быть сложно отличить от внутрипротоковых папиллярных муцинозных опухолей
о «Истинные» кисты: выстланы кубическим эпителием и не сообщаются с протоком поджелудочной железы (ППЖ):
- Преимущественно возникают у детей, у взрослых крайне редко; в литературе описаны лишь несколько случаев обнаружения «истинной» кисты у взрослых людей
о Сквамозные кисты: выстланы плоским эпителием
о Муцинозные ненеопластические кисты: выстланы муцинозным эпителием, не сообщаются с ППЖ, атипия клеток отсутствует:
- Наличие муцина очень затрудняет предоперационную диагностику путем аспирации содержимого кисты под контролем эндоскопической ультрасонографии; эти кисты практически всегда удаляются оперативно, и диагноз устанавливается при патогистологическом исследовании
о Энтерогенные кисты: являются врожденными и происходят из передней зародышевой кишки, заполнены серозной и муцинозной жидкостью
о Эндометриальные кисты: крайне редкое проявление эндометриоза с поражением поджелудочной железы
о Лимфоэпителиальные кисты: редкие доброкачественные кисты, расположенные в поджелудочной железе или вне ее, выстланные плоским эпителием и слоем лимфоидной ткани:
- Заполнены плоским эпителием, лимфоцитами, кератином; атипичные, неопластические клетки отсутствуют
- Обычно возникают у пожилых мужчин
о Ацинарноклеточные цистаденомы: выстланы доброкачественными ацинарными клетками
о Энтерические дупликационные кисты поджелудочной железы: встречаются редко, чаще всего у детей, могут проявляться панкреатитом
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Истинная эпителиальная выстилка (отсутствует у псевдокист)
г) Клинические особенности:
1. Проявления неопухолевых кист поджелудочной железы:
• Типичные признаки/симптомы:
о Практически всегда является случайной находкой у пациентов, обследуемых по другому поводу
о Кисты редко обусловливают появление симптоматики (боль, симптомы панкреатита); симптомы появляются, если киста имеет большой размер и оказывает объемное воздействие
• Другие признаки/симптомы:
о Исследование жидкого содержимого кисты, полученного путем аспирации под контролем эндоскопической ультрасонографии, позволяет обнаружить низкий уровень ракового эмбрионального антигена, малое количество амилазы; атипичные клетки не выявляются
2. Демография:
• Эпидемиология:
о Ненеопластические кисты крайне редки и составляют меньше 1% всех кист поджелудочной железы
• Лимфоэпителиальные кисты преобладают у мужчин в возрасте 50-60 лет
• Предрасположенность к возникновению других типов ненеопластических кист варьирует в зависимости от пола и возраста; врожденные ненеопластические кисты могут обнаруживаться у плода при пренатальном УЗИ
3. Течение и прогноз:
• Тактика ведения пациентов со случайно выявленными кистами поджелудочной железы остается спорным моментом, отличаясь в различных сообществах специалистов; кисты размером 2 см и меньше, выглядящие простыми, обнаруженные у взрослых людей без какой-либо симптоматики, редко имеют клиническое значение:
о Согласно рекомендациям американской коллегии радиологов (ACR) от 2010 года простые кисты поджелудочной железы размером два сантиметра и меньше могут безопасно подвергаться динамическому наблюдению
• Простые кисты ПЖ у пациентов с известным системным заболеванием (болезнью Гиппеля-Линдау, муковисцидозом, аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек) практически достоверно являются доброкачественными:
о Особое внимание нужно уделять дифференциальной диагностике ненеопластических кист и кистозных нейроэндокринных опухолей у пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау
4. Лечение неопухолевой кисты поджелудочной железы:
• Большинство кист можно безопасно наблюдать в динамике с использованием методов лучевой диагностики
• При наличии кист большого размера или кист, имеющих подозрительные морфологические признаки, часто возникает необходимость в эндоскопической ультрасонографии или аспирации содержимого кисты с целью принятия решения о необходимости оперативного лечения (резекции)
• Ненеопластические кисты нередко удаляются оперативным путем, поскольку их сложно дифференцировать с кистозными новообразованиями поджелудочной железы
д) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Ненеопластические кисты встречаются намного реже, чем псевдокисты и кистозные новообразования поджелудочной железы
• Кисты у пациентов с муковисцидозом, аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек, синдромом Беквита-Видемана, болезнью Гиппеля-Линдау практически наверняка не являются неопластическими
2. Советы по интерпретации изображений:
• Основываясь лишь на данных лучевых исследований, ненеопластические кисты нельзя достоверно отличить от неопластических кист, выглядящих простыми, например внутрипротоковых папиллярных муцинозных опухолей
е) Список использованной литературы:
1. Al-Salem AH et al: Congenital pancreatic cyst: diagnosis and management. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 59(4):e38-40, 2014
2. Assifi MM et al: Non-neoplastic epithelial cysts of the pancreas: a rare, benign entity. J Gastrointest Surg. 18(3):523-31, 2014
