а) Терминология:
1. Синонимы:
• Муцинозная кистозная опухоль, муцинозная макрокистозная опухоль (или аденома), муцинозная цистаденома или цистаденокарцинома
2. Определение:
• Одно- или многокамерная опухоль поджелудочной железы, состоящая из крупных кист, содержащих муцин
• Муцинозная кистозная опухоль, как и внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль (ВПМО), относится к группе муцинозных опухолей поджелудочной железы
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Одно- или многокамерное инкапсулированное кистозное образование хвоста ПЖ с перегородками и толстой стенкой
• Локализация:
о Чаще всего - хвост поджелудочной железы
о Единичное образование (не мультифокальное, как ВПМО)
• Размер:
о 2-12 см в диаметре:
- Музинозная кистозная опухоль обычно больше в размерах, чем серозная цистаденома или ВПМО
о Размер опухоли является прогностическим фактором ее биологического характера:
- В последних сериях наблюдений образования размером <40 мм характеризуются низким риском злокачественности
• Морфология:
о Форма чаще всего округлая или вытянутая; в некоторых случаях кистозное новообразование может быть плохо структурированным или иметь неправильную форму
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 38 лет определяется большое кистозное образование сложной структуры, с множественными перегородками и узлом в стенке, накапливающим контраст. Образование исходит из хвоста поджелудочной железы, обладает экзофитным ростом, распространяясь в каудальном направлении.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки определяется объемное образование большого размера с множественными перегородками и узлом в стенке, накапливающим контраст. Было выполнено оперативное вмешательство, при исследовании резектата подтвердилась муцинозная кистозная опухоль высокой степени дисплазии.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 34 лет визуализируется простая однокамерная киста в хвосте поджелудочной железы. Было выполнено оперативное вмешательство, подтвердилась муцинозная кистозная опухоль низкой степени дисплазии. Стенка не утолщена, узлы в стенке отсутствуют, что не позволяет заподозрить злокачественную опухоль.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется большое кистозное образование в теле поджелудочной железы, разделенное перегородками на крупные камеры. Обратите также внимание на периферическое обызвествление и мягкотканный узел в стенке. Эти изменения являются классическими признаками муцинозной кистозной опухоли.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 61 года определяется кистозное образование в хвосте поджелудочной железы с грубыми обызвествлениями в стенке.
(Справа) На аксиальной Т2 взвешенной томограмме у этой же пациентки лучше видны перегородки внутри кисты, заполненной содержимым с сигналом высокой интенсивности. Была выполнена операция, подтвердилась муцинозная кистозная опухоль низкой степени дисплазии.
2. КТ признаки муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Одно- или многокамерная инкапсулированная киста в теле или хвосте поджелудочной железы, часто с перегородками внутри:
о «Макрокистозный» вариант: малое количество (меньше шести) крупных кистозных камер, имеющих относительно большие размеры (больше двух сантиметров)
• Обычно киста имеет плотность, соответствующую простой жидкости, но при кровоизлиянии или наличии белка плотность может быть выше
• Часто (в 16% случаев) обнаруживаются кальцинаты по периферии кисты или в перегородках
• Неравномерное утолщение стенки с наличием узлов или утолщение перегородок позволяет предположить злокачественную опухоль инвазивного характера:
о Расширение панкреатического протока выше уровня опухоли или атрофия паренхимы поджелудочной железы также являются признаками злокачественного новообразования
• Явное сообщение с главным протоком поджелудочной железы (ГППЖ) отсутствует:
о Для очень небольшого количества опухолей была предположена возможность сообщения с ППЖ (крайне редкие случаи)
3. МРТ признаки муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Сигнал, соответствующий простой жидкости: гиперинтенсивный на Т2 ВИ и гипоинтенсивный на Т1 ВИ, при наличии муцина возможно легкое снижение интенсивности сигнала на Т2 ВИ:
о При наличии кровоизлияний, белкового содержимого/муцина на Т1 ВИ могут наблюдаться участки гиперинтенсивного сигнала
• Перегородки обычно гипоинтенсивны на Т2 ВИ и легче различимы на МРТ по сравнению с компьютерной томографией
• Кальцинаты часто не визуализируются на МРТ, но, если различимы, являются гипоинтенсивными во всех последовательностях
• Утолщение перегородок и накопление ими контраста, утолщение стенки с наличием узлов на Т1 ВИ с контрастным усилением позволяет предположить инвазивную злокачественную опухоль
• МРХПГ: отсутствие сообщения с панкреатическим протоком
• DWI: не играет роли в дифференциальной диагностике муцинозных и немуцинозных или доброкачественных и злокачественных опухолей
4. УЗИ признаки муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Серошкальное исследование:
о Многокамерное кистозное образование с эхогенными перегородками:
- Часто в сочетании с утолщением стенки, возможно, с наличием узлов
о Может также выглядеть как однокамерное анэхогенное образование
5. Рекомендации по визуализации:
• КТ с контрастным усилением или МРТ
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 34 лет в хвосте поджелудочной железы визуализируется киста, выглядящая простой. Усложнения ее внутренней структуры не определяется.
(Справа) На аксиальной Т1 взвешенной томограмме у этой же пациентки в кисте определяются продукты распада крови с гиперинтенсивным сигналом, располагающиеся слоем внутри кисты. Тем не менее, кровоизлияние в муцинозную кистозную опухоль не является ее типичным признаком.
(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением (объемный рендеринг) в поджелудочной железе визуализируется кистозное образование с кальцинатами по периферии в виде «ободка». Кальцинаты наблюдаются только лишь в (приблизительно) 16% муцинозных кистозных опухолей.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением в хвосте поджелудочной железы определяется большое кистозное образование сложной структуры с множественными перегородками внутри и солидными узлами в стенке. Сложная структура опухоли крайне подозрительна на злокачественное новообразование, которое и было подтверждено после оперативного лечения (была обнаружена муцинозная кистозная опухоль с очагами инвазивного рака).
(Слева) На аксиальной Т2 взвешенной МР томограмме с жироподавлением в хвосте поджелудочной железы визуализируется крупное кистозное образование с многочисленными камерами, содержимое которых имеет сигнал высокой интенсивности.
(Справа) На аксиальной Т2 взвешенной МР томограмме у этого же пациента в образовании определяется дебрис (виден уровень «жидкость-жидкость»), который, скорее всего, обусловлен давним кровоизлиянием или представляет собой белок. Была выполнена резекция, при исследовании образца подтвердилась муцинозная кистозная опухоль с очагами инвазивного рака.
1. Псевдокиста поджелудочной железы:
• Чаще всего имеются данные о панкреатите или злоупотреблении алкоголем, также могут обнаруживаться лучевые признаки хронического панкреатита (обызвествления в поджелудочной железе, расширение панкреатического протока в виде «бус» и т. д.)
• Отграниченная киста на фоне уплотнения (воспаления) перипанкреатической жировой ткани
• Псевдокиста является результатом эволюции острого перипанкреатического скопления жидкости
• Часто сообщается с панкреатическим протоком (в 70% случаев), сообщение можно выявить на ЭРХПГ или МРХПГ
• Лабораторные данные: повышение уровня амилазы в кисте и в сыворотке крови
• Псведокиста хвоста поджелудочной железы может имитировать однокамерную муцинозную кистозную опухоль
2. Серозная цистаденома поджелудочной железы:
• Кистозное образование с четкими бугристыми контурами, чаще всего возникающее в головке поджелудочной железы
• Типичная цистаденома: «микрокистозная» опухоль (в виде «губки») с множеством кист, разделенных тонкими перегородками, и центральным рубцом с обызвествлениями:
о Кальцинаты обнаруживаются чаще в серозных, чем в муцинозных опухолях ПЖ (38% и 16% соответственно)
• Макрокистозный, олигокистозный и унилокулярный варианты серозной цистаденомы сложно отличить от муцинозной кистозной опухоли:
о Утолщение стенки и наличие узлов нетипично для серозной цистаденомы
3. Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль (ВПМО) поджелудочной железы:
• Муцин-продуцирующая опухоль, подразделяющаяся на три типа в зависимости от риска злокачественности:
о ВПМО боковых ветвей протока поджелудочной железы (ППЖ): риск инвазивной злокачественной опухоли составляет 17%
о ВПМО главного протока поджелудочной железы (ГППЖ): риск злокачественности наивысший (58%)
о ВПМО сочетанного типа (боковых ветвей и главного протока поджелудочной железы (ГППЖ)): прогноз аналогичен таковому для ВПМО главного протока поджелудочной железы (ГППЖ)
• ВПМО боковых ветвей или комбинированного типа: киста, сообщающаяся с ППЖ, возможно, с узлами, перегородками и кальцинатами
4. Кистозная нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы:
• Кистозные нейроэндокринные опухоли обычно не продуцируют инсулин и не связаны с каким-либо синдромом
• Не приводят к расширению протока поджелудочной железы (ППЖ) или атрофии железы:
о Признаком кистозных нейроэндокринных опухолей, позволяющим отличить их от внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли или муцинозной кистозной опухоли, является периферическое контрастное усиление на КТ или МРТ
5. Эпителиальная (истинная) киста поджелудочной железы:
• Истинные кисты обычно являются множественными, имеют небольшой размер, не накапливают контраст, не приводят к расширению панкреатического протока
• Истинные кисты встречаются редко и в большинстве случаев обнаруживаются у пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау и аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек
6. Лимфангиома (киста брыжейки):
• Киста, имеющая плотность воды, с практически неразличимой стенкой и тонкими перегородками внутри
• Может вплотную прилежать к поджелудочной железе, имитируя ее кистозное новообразование
7. Лимфоэпителиальная киста:
• Редкое доброкачественное кистозное образование, которое может вплотную прилежать к ПЖ и пролабировать в нее, имитируя кисту
• Киста хорошо отграничена от окружающих тканей, имеет плотность воды
• Может быть как одно-, так и многокамерной, с перегородками и включениями жировой плотности или без таковых
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 33 лет в хвосте поджелудочной железы определяется кистозное образование с перегородками внутри. В стенке кисты визуализируется солитарный узел. Была выполнена резекция, при исследовании образца подтвердилась доброкачественная муцинозная кистозная опухоль без признаков аденокарциномы.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением в теле поджелудочной железы визуализируется большое кистозное образование сложной структуры с мягкотканным компонентом внутри, накапливающими контраст.. Была выполнена биопсия кисты под контролем эндоскопической ультрасонографии, подтвердилась муцинозная аденокарцинома.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением, выполненной мужчине 50 лет с жалобами на боль в животе без четкой локализации, в области тела и хвоста поджелудочной железы визуализируется большое кистозное образование со сложной структурой. Обратите внимание на перегородку и крупные камеры внутри образования.
(Справа) Макропрепарат полученный у этого же пациента: объемное образование с толстыми перегородками, заполненное муцинозной жидкостью. При гистологическом исследовании обнаружилась клеточная атипия и образование было расценено как опухоль низкой степени злокачественности.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением в хвосте поджелудочной железы определяется кистозная муцинозная опухоль с очаговыми обызвествлениями, состоящая из небольшого количества крупных камер, разделенных перегородками.
(Справа) На корональной МРХПГ в хвосте поджелудочной железы определяется кистозная муцинозная опухоль разделенная перегородками на несколько камер. Панкреатический проток смещен, но в остальном выглядит нормальным.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Клинические проявления и патогистологические признаки идентичны таковым для опухолей билиарной системы, яичников, а также внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли:
о Классификация ВОЗ акцентирует внимание на наличие стромы овариального типа, выстилающей кисту, как ключевой диагностический признак муцинозной папиллярной опухоли
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Объемное образование большого размера с толстой фиброзной капсулой
• Имеет округлую форму, ровные (изредка бугристые) края
• На срезе видны большие многокамерные/однокамерные кисты:
о Отдельные кисты могут иметь размер больше двух сантиметров, перегородки между ними тоньше двух миллиметров
• Полость кисты может быть заполнена вязким содержимым слизистого характера и прозрачной или кровянистой жидкостью
• Солидные участки, выбухающие внутрь опухоли, являются признаком инвазивного злокачественного новообразования
д) Клинические особенности:
1. Проявления муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о В большинстве случаев муцинозные кистозные опухоли протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно
о Могут проявляться болью в эпигастрии, рецидивирующим панкреатитом (10%), наличием пальпируемого объемного образования (12%), или признаками объемного воздействия на расположенные поблизости структуры (обструкция кишечника, обструкция выходного отдела желудка, желтуха)
о Редко проявляются местной инвазией и отдаленным метастазированием
о Очень редко приводят к системным проявлениям, обусловленным продукцией опухолью гастрина или иных гормонов
• Лабораторные данные:
о ↑ уровня РЭА в сыворотке крови и в содержимом кисты о ↑ уровня СА 19-9 (в 80% случаев) и СА 72-4 в содержимом кисты
о Низкий уровень амилазы
• Инвазивный рак и неизмененный эпителий могут наблюдаться в одной и той же опухоли, что делает биопсию ненадежной; отрицательный результат не исключает наличие злокачественного новообразования
• Диагноз устанавливается на основании предоперационных данных КТ и МРТ, эндоскопического УЗИ и цитологического исследования содержимого кисты, полученного путем аспирации, а также определения уровня онкомаркеров в нем; результатов послеоперационного гистологического исследования
2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст: 50 лет (варьирует в пределах 20-95 лет)
- В 50% случаев опухоль возникает между 40 и 60 годами
• Пол:
о М:Ж=1:99
о Т.к. кистозная муцинозная опухоль обнаруживается преимущественно у женщин среднего возраста, ее называют «опухолью матерей»
• Эпидемиология:
о Встречается не так часто по сравнению с ВПМО и серозной цистаденомой
о Обнаруживается в 25% всех удаленных кист поджелудочной железы
3. Течение и прогноз:
• Рассматривается как предзлокачественное состояние или явная злокачественная опухоль:
о Изменения могут варьировать от аденомы до инвазивного рака, в зависимости от степени выраженности атипии
о Злокачественные муцинозные кистозные опухоли содержат клетки высокой степени дисплазии или очаги инвазивного рака
о Даже доброкачественные кистозные муцинозные опухоли могут злокачественно перерождаться и рассматриваются как предзлокачественное состояние
• Общая пятилетняя выживаемость пациентов с доброкачественными муцинозными кистозными опухолями составляет 98%, и 62% в случае дисплазии высокой степени выраженности или инвазивного рака
• Важнейшие факторы риска инвазивной злокачественной опухоли:
о Пожилой возраст, большой размер опухоли, наличие узлов в стенке, утолщение стенки, периферические обызвествления, наличие симптоматики (боль, признаки панкреатита и т.д.), ↑ уровня ракового эмбрионального антигена и СА 19-9
• Прогноз при полном удалении доброкачественной муцинозной кистозной опухоли благоприятный, риск рецидива очень низкий
• Прогноз при неполной резекции, марсупиализации или дренировании неблагоприятный
4. Лечение:
• Традиционно все муцинозные кистозные опухоли полностью удаляются хирургическим путем (обычно выполняется дистальная резекция поджелудочной железы (ПЖ) и спленэктомия):
о У пациентов, которым противопоказана операция, возможна выжидательная тактика (серия контрольных лучевых исследований через короткий промежуток времени)
• После полного удаления доброкачественной кистозной муцинозной опухоли не требуется дальнейшего лечения или наблюдения
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Дифференциальная диагностика муцинозной кистозной опухоли и других кистозных новообразований поджелудочной железы может быть невозможна на основании только лишь КТ или МРТ
ж) Список использованной литературы:
1. Park JW et al: Mucinous cystic neoplasm of the pancreas: is surgical resection recommended for all surgically fit patients? Pancreatology. 14(2): 131-6, 2014
