МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ при внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли (ВПМО) поджелудочной железы

а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль (ВПМО)
2. Определение:
• Муцинпродуцирующая папиллярная опухоль из эпителия ГППЖ или его боковых ветвей

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о ВПМО боковых ветвей: кистозное образование, непосредственно сообщающееся с ближайшей к нему частью ГППЖ на КТ с контрастным усилением или МРХПГ
о ВПМО ГППЖ: расширение протока с выбуханием дуоденального сосочка, наличие мягкотканного узла, накапливающего контраст, в просвете протока
• Локализация:
о ВПМО боковых ветвей: чаще располагаются в крючковидном отростке и головке поджелудочной железы, но могут обнаруживаться в любом ее отделе
о ВПМО ГППЖ: возможно диффузное или сегментарное поражение протока, чаще всего в области тела и хвоста

ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ при внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли (ВПМО) поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется кистозное образование в головке поджелудочной железы. Обратите внимание на мягкотканный компонент возле края кисты, а также наличие сообщения с расширенным панкреатическим протоком. Было выполнено оперативное вмешательство, подтвердилась внутри протоковая папиллярная муцинозная опухоль с очагами инвазивного рака.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением в головке поджелудочной железы визуализируется кистозное образование сложной структуры с многочисленными перегородками и узлами в стенке, вызывающее обструкцию общего желчного протока. Была подтверждена внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль с очагами инвазивного рака.
ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ при внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли (ВПМО) поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной Т2 взвешенной МР томограмме с жироподавлением определяется диффузное расширение главного панкреатического протока, выраженное в значительной степени, в сочетании с атрофией паренхимы поджелудочной железы.
(Справа) На корональной МРХПГ (МIP-реконструкция) лучше определяется выраженное расширение всех отделов главного панкреатического протока, а также кистозное расширение боковых ветвей. Во время ЭРХПГ были обнаружены скопления муцина, распространяющиеся за пределы протока. Была обнаружена ВПМО главного панкреатического протока с очагами инвазивного рака.
ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ при внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли (ВПМО) поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется выраженное расширение главного панкреатического протока с наличием аморфных кальцинатов в его центре и мягкотканного компонента, хорошо накапливающего контраст. Паренхима поджелудочной железы в значительной степени атрофически изменена.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента визуализируется крупное кистозное образование, расположенное снизу от поджелудочной железы и близко прилежащее к расширенному панкреатическому протоку. Обратите внимание на наличие в образовании мягкотканного компонента, накапливающего контраст, в большем количестве.

2. КТ признаки внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли (ВПМО) поджелудочной железы:
• ВПМО боковых ветвей:
о Четко отграниченное кистозное образование вариабельной структуры: однокамерное, многокамерное (с наличием сгруппированных трубчатых структур или арок, выглядящих как «виноградная гроздь»), или трубчатое
о Наличие сообщения с примыкающим к образованию ГППЖ, которое, тем не менее, не всегда удается продемонстрировать, является ключевым диагностическим признаком:
- Может становиться более заметным при мультипланарном реформатировании
- Расширение ГППЖ является признаком, подозрительным на его поражение
о Множественность поражения (наличие многочисленных мелких кист во всех отделах поджелудочной железы) является ключевым диагностическим признаком
о Обызвествления обнаруживаются в 20% случаев и никак не соотносятся со злокачественной опухолью
• ВПМО главного протока поджелудочной железы:
о Выраженное расширение и деформация ГППЖ при отсутствии признаков объемного образования, которое могло бы привести к его обструкции, часто в сочетании с «выбуханием» ампулы, заполненной жидкостью (муцином), в нисходящей части двенадцатиперстной кишки:
- Расширение панкреатического протока может носить как сегментарный, так и диффузный характер
- Подозрение на ВПМО ГППЖ должно возникать при его расширении > 5 мм
о Наличие полиповидного узла в просвете ГППЖ, накапливающего контраст крайне подозрительно на наличие злокачественной опухоли
о В протоке также могут обнаруживаться аморфные кальцинаты
о Часто обнаруживается также атрофия паренхимы поджелудочной железы, окружающей растянутый проток
• Комбинированная ВПМО:
о Кистозное образование, расположенное вплотную к расширенному ГППЖ, обладающее признаками ВПМО главного протока и ВПМО боковых ветвей
• Подозрительные лучевые признаки (согласно рекомендациям международной ассоциации панкреатологов (AIP) от 2012 г.):
о Настораживающие: размер кисты >3 см (в любом измерении), расширение ГППЖ до 5-9 мм, утолщение стенки/накопление контраста, наличие узлов в стенке, не накапливающих контраст, внезапное изменение диаметра ГППЖ и атрофические изменения дистальных отделов ПЖ, лимфаденопатия
о Крайне подозрительные: расширение ГППЖ >1 см, солидный узел, накапливающий контраст, билиарная обструкция

3. МРТ признаки внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли (ВПМО) поджелудочной железы:
• Хотя сравнительных данных между КТ и МРТ собрано немного, МРТ, вероятно, превосходит КТ в идентификации мелких кист и выявлении мультифокального поражения, а также позволяет обнаружить сообщение между кистой и ГППЖ:
о МРТ, обладая более высокой разрешающей способностью для мягких тканей, позволяет лучше оценить даже плохо различимые узлы в стенке
• ВПМО боковых ветвей чаще всего обладает гиперинтенсивным сигналом на Т2 ВИ и гипоинтенсивным сигналом на Т1 ВИ, и может выглядеть однокамерной, поликистозной, трубчатой, или напоминать виноградную гроздь:
о Расширение ГППЖ возле опухоли подозрительно на его поражение:
- МРХПГ позволяет точнее, чем КТ, оценить размер ГППЖ и наличие узлов в стенке
• Сообщение кисты с ГППЖ легче идентифицировать на тонкосрезовой трехмерной МРХПГ:
о Увеличение кисты после введения секретина может быть вторичным признаком сообщения с панкреатическим протоком
• Диффузионно-взвешенная томография: для злокачественных ВМПО характерны более низкие значения ADC по сравнению с доброкачественными опухолями, тем не менее, этот показатель не получил широкого распространения в клинической практике, поскольку значения ADC могут перекрываться

4. УЗИ признаки внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли (ВПМО) поджелудочной железы:
• Традиционное УЗИ характеризуется низким пространственным разрешением и не позволяет обнаружить тревожные и крайне подозрительные признаки
• Эндоскопическая ультрасонография (ЭУС): в настоящее время считается важной частью комплексной диагностики кист поджелудочной железы, проводимой в специализированных центрах:
о Пространственное разрешение ЭУС позволяет обнаружить подозрительные морфологические изменения, например узлы в стенке, которые не видны на КТ и МРТ; кроме того, метод используется с целью контроля при тонкоигольной аспирации содержимого кисты:
- Позволяет обнаружить сообщение между кистой и ГППЖ
о Согласно рекомендациям международной ассоциации панкреатологов (AIP) от 2012 года при обнаружении настораживающих изменений со стороны кисты необходима ЭУС и аспирация содержимого кисты
- Размер кисты >3 см, расширение ГППЖ до 5-9 мм, утолщение стенки, наличие узлов в стенке, не накапливающих контраст, и т.д.

5. Рентгенография:
• ЭРХПГ:
о Метод позволяет непосредственно визуализировать зияющую в виде «рыбьего рта», выбухающую ампулу, заполненную муцином (вследствие его гиперсекреции) при ВПМО ГППЖ
о Дает возможность также оценить расширение ГППЖ (при ВПМО этой локализации) или наличие сообщения ВПМО боковых ветвей с главным протоком
о Узловые или тяжистые дефекты наполнения в протоке могут отражать скопления муцина или папиллярные опухоли

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о Лучшие первоначальные неинвазивные методы исследования - МРТ и КТ с контрастным усилением

ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ при внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли (ВПМО) поджелудочной железы
(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением определяется диффузное расширение главного панкреатического протока. Обратите внимание на наличие в протоке мягкотканного компонента, слабо накапливающего контраст.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента в панкреатическом протоке выше зоны обструкции визуализируются многочисленные отдельно лежащие узлы, накапливающие контраст, наличие которых является крайне подозрительным признаком злокачественной опухоли. Была выполнена операция, подтвердилась ВПМО главного панкреатического протока с очагами инвазивного рака.
ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ при внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли (ВПМО) поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируются множественные кальцинаты в значительной степени расширенном панкреатическом протоке.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением (объемный рендеринг) у этого же пациента кроме кальцинатов в расширенном панкреатическом протоке визуализируются мягкотканные объемные образованияю Была выполнена операция, подтвердилась ВПМО главного панкреатического протока с очагами инвазивной муцинозной аденокарциномы.
ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ при внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли (ВПМО) поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется расширение главного панкреатического протока на ограниченном участке в области хвоста поджелудочной железы.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением, выполненной на более каудальном уровне, у этого же пациента в сальниковой сумке определяется большое количество муцинозного содержимого. Была выполнена операция, подтвердился разрыв ВПМО с наличием муцинозного содержимого в сальниковой сумке.

в) Дифференциальная диагностика внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли (ВПМО) поджелудочной железы:

1. Хронический панкреатит:
• Неравномерное расширение ГППЖ в виде «бус» с наличием конкрементов в его просвете и кальцинатов в атрофически измененной паренхиме ПЖ
• Лучевые и клинические признаки в значительной степени перекрываются с таковыми для ВПМО ГППЖ

2. Протоковый рак поджелудочной железы:
• Гиподенсное объемное образование, приводящее к резкому «обрыву» панкреатического протока и расширению его вышележащих отделов, а также атрофии паренхимы поджелудочной железы
• Небольшие «скрытые» опухоли, приводящие к обструкции ГППЖ, могут выглядеть идентично ВПМО этой локализации

3. Псевдокиста поджелудочной железы:
• Кистозное образование, которое может сообщаться с ГППЖ и имитировать ВПМО этой локализации
• В анамнезе обычно имеются данные о панкреатите (или наличии факторов риска), обнаруживаются также воспалительные изменения тканей вокруг кисты

4. Муцинозная кистозная опухоль поджелудочной железы:
• Киста, возможно с толстой стенкой, чаще всего располагающаяся в теле или хвосте поджелудочной железы, обнаруживаемая у женщин среднего возраста
• Представляет собой однокамерное или олигокистозное образование, сообщающееся с ГППЖ

5. Серозная цистаденома поджелудочной железы:
• Микрокистозное образование в виде «губки» («классический» вариант), образованное множественными мелкими кистами, возможно также с наличием кальцинатов в центре
• Не сообщается с ГППЖ

ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ при внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли (ВПМО) поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением с реформатированием в плоскости главного панкреатического протока определяется его диффузное расширение и выбухание ампулы, что является типичным признаком ВПМО главного панкреатического протока.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется выраженное расширение главного панкреатического протока с наличием в нем солидного компонента: изменения характерны для злокачественной ВПМО главного панкреатического протока.
ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ при внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли (ВПМО) поджелудочной железы
(Слева) На КТ с контрастным усилением в проекции минимальной интенсивности (MinIP) визуализируется кистозное образование, сообщающееся через боковую ветвь с главным панкреатическим протоком. Эти изменения позволяют сделать заключение о ВПМО боковой ветви.
(Справа) На рентгенограмме (ЭРХПГ) у этого же пациента определяется внутрипротоквая муцинозно-папиллярная опухоль боковой ветви, сообщающаяся с главным панкреатическим протоком.
ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ при внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли (ВПМО) поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется выраженное расширение всего панкреатического протока в сочетании с диффузной атрофией паренхимы поджелудочной железы: сочетание признаков, характерное для ВПМО главного панкреатического протока.
(Справа) На фотографии, выполненной у этого же пациента во время эндоскопической процедуры, визуализируется зияющая ампула, из которой выделяется чистый муцин: классический признак ВПМО главного панкреатического протока, обусловленный гиперсекрецией муцина опухолью.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Патогенез: последовательность «аденома-карцинома»:
- Гиперплазия цилиндрического эпителия, выстилающего протоки — дисплазия и пролиферация с формированием папиллярных выпячиваний → протрузия и распространение в боковые ветви и ГППЖ → избыточная продукция муцина, обструкция и расширение ГППЖ и его боковых ветвей
• Генетические нарушения:
о Мутации в некоторых генах, в т.ч. KRAS (около 50% случаев)

2. Стадирование, градации и классификация внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли (ВПМО) поджелудочной железы:
• ВПМО подразделяется на три типа:
о ВПМО боковых ветвей: муцинпродуцирующая опухоль, локализованная в боковых ветвях панкреатического протока; отсутствие изменений со стороны ГППЖ:
- Характеризуется различным риском злокачественности: приблизительно в 25% случаев содержит очаги высокой степени дисплазии, в 17% случаев очаги инвазивного рака
о ВПМО ГППЖ: муцинпродуцирующая опухоль, расположенная в ГППЖ:
- Обладает высоким риском злокачественности: приблизительно в 62% случаев в опухоли обнаруживаются очаги высокой степени дисплазии, и в 58% случаев очаги инвазивного рака
• Классификация ВОЗ внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли, четыре категории:
о ВПМО низкой степени дисплазии (ранее-аденома)
о ВПМО средней степени дисплазии (ранее - пограничная опухоль)
о ВПМО высокой степени дисплазии (ранее-рак in situ)
о ВПМО с очагами инвазивного рака
о Истинная злокачественная опухоль: дисплазия высокой степени или инвазивный рак

3. Микроскопия:
• Выделяют несколько гистологических вариантов опухоли в зависимости от того, какой слизистой они выстланы: желудочного, кишечного, панкреатобилиарного, онкоцитарного или тубулярного типа

д) Клинические особенности:

1. Проявления внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли (ВПМО) поджелудочной железы:
• Типичные признаки/симптомы:
о Симптомы чаще не специфичны: болью в животе, снижением веса тела, тошнота, рвота
о Обструкция ГППЖ муцином может приводить к эпизодам панкреатита или экзокринной/эндокринной недостаточности поджелудочной железы
• Лабораторные данные:
о Аспирация содержимого кисты под контролем ЭУС: повышение уровня ракового эмбрионального антигена в жидком содержимом кисты (свыше 192 нг/мл), положительная окраска на муцин
о Повышение уровня амилазы/липазы может быть обусловлено панкреатитом
о Повышение уровня ракового эмбрионального антигена и СА 19-9 позволяет заподозрить злокачественное новообразование

2. Демография:
• Возраст:
о ВПМО чаще всего возникает в возрасте 50-70 лет
• Пол:
о Немного чаще встречается у мужчин
• Эпидемиология:
о Истинная заболеваемость неизвестна, поскольку опухоли обычно (и все чаще) обнаруживаются случайно на КТ или МРТ:
- ВПМО составляют 20-50% всех кист ПЖ
о Чаще встречаются у пациентов с семейным раком ПЖ, синдромом Пейтца-Егерса, семейным аденоматозным полипозом

3. Течение и прогноз:
• Большинство опухолей никак себя не проявляют и являются случайной находкой; но могут обусловливать возникновение рецедивирующих приступов острого панкреатита или хронический панкреатит
• Риск злокачественной трансформации и развития инвазивного рака:
о Повышение риска развития инвазивного рака на удалении от первичной опухоли позволяет сделать вывод, что эпителий протоков целиком может быть предрасположен к возникновению атипии (теория опухолевого поля)
о Множественные ВПМО могут также быть ассоциированы с повышенным риском развития инвазивной карциномы

4. Лечение:
• Ведение пациентов с ВПМО регламентируется рекомендациями международной ассоциации панкреатологов от 2012 г.:
о При обнаружении крайне подозрительных изменений (расширение ГППЖ >1 см, наличие узлов в стенке, накапливающих контраст, признаки билиарной обструкции) предполагается выполнение резекции
о При обнаружении тревожных изменений (кисты размерами 3 см и больше, расширение ГППЖ в пределах 5-9 мм, наличие узлов в стенке, не накапливающих контраст, резкое изменение ширины ГППЖ на фоне атрофии дистальных отделов ПЖ) необходимо выполнение эндоскопической ультрасонографии:
- При отрицательных результатах ЭУС рекомендуется дальнейшее наблюдение с использованием КТ или МРТ, периодичность которого зависит от размеров кисты
о Оперативное лечение зависит от локализации кисты и распространенности поражения ППЖ: операция Уиппла, дистальная резекция ПЖ, панкреатэктомия:
- При наличии множественных кист наиболее подозрительные из них удаляются оперативно, остальные наблюдаются

е) Список использованной литературы:
1. Campbell N М et al: Imaging patterns of intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas: An illustrated discussion of the International Consensus Guidelines for the Management of IPMN. Abdom Imaging. ePub, 2014

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.3.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: