МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ, УЗИ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Нейроэндокринная опухоль (НЭО) поджелудочной железы

2. Синоним:
• Островковоклеточная опухоль

3. Определение:
• Опухоль из эндокринных клеток ПЖ (островков Лангерганса)

4. Ассоциированные синдромы:
• Множественная эндокринная неоплазия первого типа (МЭН 1, гастриномы), синдром Гиппеля-Линдау, нейрофиброматоз первого типа, туберозный склероз

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Гиперваскулярное объемное образование поджелудочной железы, хорошо отграниченное от окружающих тканей, дающее гиперваскулярные метастазы в печени
• Локализация:
о В 85% случаев опухоли располагаются в поджелудочной железе, в 15% случаев являются эктопическими:
- Наиболее часто встречающиеся локализации эктопических нейроэндокринных опухолей: двенадцатиперстная кишка, желудок, лимфоузлы, яичники
о Гастриномы в 90% случаев возникают в т. н. «треугольнике гастрином»:
- Треугольник ограничен сверху пузырным протоком и ОЖП, снизу второй и третьей частью двенадцатиперстной кишки, с внутренней стороны шейкой и телом ПЖ
- Эктопические гастриномы чаще всего возникают в стенке двенадцатиперстной кишки
• Размер:
о От нескольких миллиметров до 10 см
• Общие концепции:
о Встречаются реже, чем опухоли экзокринной части ПЖ
о Согласно классификации ВОЗ подразделяются на доброкачественные (эндокринные опухоли высокой степени дифференцировки) и злокачественные (высоко- или низкодифференцированный нейроэндокринный рак)
о Больше не подразделяются на функционирующие и нефункционирующие, поскольку в настоящее время все нейроэндокринные опухоли расцениваются как гормонально активные
о Выделяются синдромальные (вызывающие развитие клинического синдрома и изменения лабораторных данных) и несиндромные опухоли:
- Синдромальные опухоли: секретируют различные гормоны ПЖ; развивается определенный клинический синдром:
Инсулинома, глюкагонома, гастринома, соматостатинома, випома (опухоль, продуцирующая вазоактивный интестинальный полипептид), карциноид
- Внесиндромные опухоли:
Являются гипофункциональными или клинически «немыми», имеют большой размер
На момент установления диагноза имеют больший размер по сравнению с синдромальными опухолями, поскольку не приводят к появлению симптоматики или изменениям лабораторных данных
Кистозные нейроэндокринные опухоли чаще бывают внесиндромными и не продуцируют инсулин

КТ, МРТ, УЗИ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы
(Слева) На КТ в артериальной фазе контрастного усиления в шейке поджелудочной железы определяется объемное образование, активно накапливающее контраст (нейроэндокринная опухоль). Вышележащие отделы поджелудочной железы в значительной степени атрофированы что не является типичным признаком нейроэндокринных опухолей, которые чаще всего не становятся причиной обструкции панкреатического протока и атрофии паренхимы поджелудочной железы.
(Справа) На аксиальной КТ в венозной фазе контрастного усиления у этого же пациента опухоль по-прежнему накапливает контраст, но в значительно меньшей степени, чем в артериальной фазе.
КТ, МРТ, УЗИ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется кистозное образование в хвосте поджелудочной железы. В этом случае нельзя исключать внутрипротоковую папиллярно-муцинозную опухоль или муцинозную кистозную опухоль, но периферический характер контрастного усиления и наличие мягкотканного компонента, накапливающего контраст, позволяет сделать заключение о кистозной нейроэндокринной опухоли.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением визуализируется гиповаскулярное объемное образование в крючковидном отростке поджелудочной железы на фоне многочисленных метастазов в печени.Опухоль прорастает в верхнюю брыжеечную вену, что не типично для аденокарциномы, и больше характерно для нейроэндокринной опухоли.
КТ, МРТ, УЗИ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной КТ в артериальной фазе контрастного усиления визуализируется массивная гиперваскулярная нейроэндокринная опухоль, практически полностью замещающая поджелудочную железу. Несиндромные опухоли, как в этом случае, часто имеют большие размеры на момент их обнаружения.
(Справа) На аксиальной Т2 взвешенной томограмме у этого же пациента визуализируются гиперинтенсивные очаги в печени. Несмотря на то, что они могут с легкостью быть ошибочно расценены как кисты или гемангиомы, нужно учитывать, что метастазы нейроэндокринных опухолей в печень также могут обладать крайне высокой интенсивностью сигнала на Т2 ВИ.

2. КТ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы:
• Объемное образование ПЖ неинфильтративного характера с четкими контурами, которое обычно (но не всегда) является гиперваскулярным и наиболее хорошо заметно в артериальной фазе:
о В венозной фазе чаще всего накапливают контраст не так интенсивно, из-за чего небольшие опухоли сложно различить:
- Могут становиться заметнее в венозной фазе (редко)
о Синдромальные опухоли обычно имеет меньшие размеры на момент обнаружения (<3 см, инсулиномы <2 см)
о Несиндромные опухоли больше на момент их обнаружения (их средний размер >5 см):
- Обычно являются гиперваскулярными, но не в такой степени, как синдромальные опухоли
- В крупных опухолях вероятнее наличие центрального некроза, кистозных изменений, кальцинатов
• В нейроэндокринных опухолях часто обнаруживаются кальцинаты (в центре или с диффузным распределением)
• В большинстве случаев НЭО (за исключением крупных) не приводят к панкреатобилиарной обструкции и атрофии паренхимы вышележащих отделов поджелудочной железы:
о Редко некоторые небольшие опухоли могут продуцировать серотонин, что приводит к фиброзу и обструкции протока поджелудочной железы (ППЖ)
• Опухоль чаще прорастает в воротную или верхнюю брыжеечную вену, а не охватывает их
• Кистозные нейроэндокринные опухоли могут имитировать другие кистозные новообразования поджелудочной железы:
о Периферическое нодулярное накопление контраста в артериальной фазе является характерным признаком нейроэндокринной опухоли
• Метастазы в печени и вторично измененные лимфатические узлы выглядят так же, как первичная опухоль, и являются гиперваскулярными:
о Чаще всего метастазы выявляются в печени, лимфоузлах возле опухоли, а также в костях (склеротического характера)
о Уровень «жидкость-жидкость» в метастазах эндокринных опухолей в печени описывается как специфический признак
• Синдром Золлингера-Эллисона (при гастриноме): утолщение стенки проксимальных отделов желудка и интенсивное накопление ею контраста

3. МРТ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы:
• Нейроэндокринные опухоли имеют тенденцию быть гипоинтенсивными по сравнению с паренхимой поджелудочной железы в норме на Т1 ВИ, являются гиперинтенсивными на Т2 ВИ, и накапливают контраст на Т1 ВИ с контрастным усилением, так же, как и на КТ:
о Небольшие опухоли <2 см накапливают контраст равномерно о Контрастное усиление более крупных опухолей выражено неравномерно из-за наличия участков некроза
• Метастазы в печени часто могут быть крайне гиперинтенсивными на Т2 ВИ, напоминая гемангиомы или кисты:
о Во вторичных очагах печени могут обнаруживаться уровни «жидкость-жидкость», преимущественно на Т2 ВИ о На Т1 ВИ метастазы в печени обычно являются гипоинтенсивными, однако при кровоизлиянии в опухоль наблюдается повышение интенсивности сигнала
• DWI: значения ADC могут быть различны, тем не менее, диффузионно-взвешенная томография позволяет обнаружить маленькие опухоли, не различимые другим способом

4. УЗИ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы:
• Эндоскопическая ультрасонография: чувствительность и специфичность метода превышают 90%:
о Метод может быть полезным в обнаружении небольших нейроэндокринных опухолей, заподозренных клинически, которые могут быть пропущены на КТ/МРТ
о Позволяет «промаркировать» опухоль для осуществления лапароскопического вмешательства
о Нейроэндокринные опухоли не имеют специфических сонографических признаков и обычно гипо- или изоэхогенны по сравнению с окружающей их паренхимой ПЖ
• Интраоперационное УЗИ помогает выявить мелкие непальпируемые образования и сориентироваться при выполнении резекции

5. Ангиография:
• Исследование образцов крови из печеночных вен после интраартериальной стимуляции поджелудочной железы:
о ↑ уровня гормонов позволяет заподозрить скрытую функционирующую опухоль, особенно, гастриному и инсулиному

6. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ/КТ:
о Более агрессивные опухоли интенсивнее накапливают ФДГ
о Новые радиофармпрепараты: DOTA-пептид, меченый галлием-68 (аналогсоматостатина), F18-DOPA
• DTPA-октреотид, меченый индием-111 (октреоскан):
о Общая чувствительность составляет 75-100% (для инсулином 50-60%)

7. Рекомендации по визуализации:
• Многофазная КТ с контрастным усилением или МРТ: наиболее важными являются изображения, полученные в артериальной фазе контрастного усиления

КТ, МРТ, УЗИ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы
(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением определяется выраженное утолщение складок и повышенное контрастное усиление стенки проксимальных отделов желудка. Стенка желудка в более дистальных отделах имеет нормальную толщину. Эти изменения типичны для синдрома Золлингера-Эллисона.
(Справа) На аксиальной КТ в венозной фазе контрастного усиления у этого же пациента, на фоне выраженного утолщения складок в проксимальных отделах желудка, визуализируется объемное образование в теле поджелудочной железы, слабо накапливающее контраст, и представляющее собой гастриному. В этом случае образование не было различимо в артериальной фазе, что нетипично для нейроэндокринных опухолей.
КТ, МРТ, УЗИ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной КТ с контрастированием в теле поджелудочной железы визуализируется гиподенсное объемное образование с кальцинатами в центре. Обратите внимание на атрофию дистальных отделов поджелудочной железы, нетипичную для нейроэндокринных опухолей. Приблизительно 15% нейроэндокринных опухолей содержат кальцинаты (аденокарциномы поджелудочной железы практически никогда не обызвествляются).
(Справа) На аксиальной КТ с кон -трассированием визуализируется нейроэндокринная опухоль, прорастающая в селезеночную вену и вызывающая ее расширение. Нейроэндокринные опухоли в отличие от аденокарцином поджелудочной железы не вызывают окклюзию брыжеечных вен, но могут прорастать в них, образуя гиперваскулярные опухолевые тромбы.
КТ, МРТ, УЗИ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с клиническим подозрением на инсулиному определяется маленькое гиперваскулярное образование в головке поджелудочной железы.
(Справа) На сонограмме (интраоперационная ультрасонография) у этого же пациента определяется гиперваскулярное гипоэхогенное образование, не обнаруживаемое при пальпации. Пациенту была выполнена операция Уиппла, при патоморфологическом исследовании обнаружилась инсул и нома. Интраоперационная ультрасонография имеет очень большое значение для определения местоположения маленьких нейроэндокринных опухолей и контроля при выполнении резекционного вмешательства.

в) Дифференциальная диагностика нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы:

1. Интрапанкреатическая долька селезенки:
• Хвост поджелудочной железы - второе по распространенности место расположения добавочной селезенки
• Характеристики контрастного усиления добавочной селезенки аналогичны основной

2. Протоковый рак поджелудочной железы:
• Гиповаскулярная опухоль инфильтративного характера, вызывающая обструкцию ППЖ и/или ОЖП и атрофию паренхимы ПЖ
• В отличие от нейроэндокринных опухолей практически никогда не содержит обызвествления
• Охватывает брыжеечные вены и вызывает сужение их просвета, но не приводит к появлению опухолевых тромбов

3. Вторичное поражение поджелудочной железы:
• Гиперваскулярные метастазы в поджелудочной железе (преимущественно почечноклеточного рака) неотличимы от НЭО

4. Серозная цистаденома поджелудочной железы:
• Опухоль в виде «губки», состоящая из множественных мелких кист, разделенных перегородками, накапливающими контраст
• Солидный вариант, выглядящий как гиперваскулярное объемное образование, иногда невозможно отличить от НЭО

5. Гастроинтестинальная стромальная опухоль, прилежащая к поджелудочной железе:
• Новообразование желудка или двенадцатиперстной кишки может имитировать НЭО ПЖ, особенно, если активно накапливает контраст

КТ, МРТ, УЗИ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с нейроэндокринной опухолью визуализируются множественные метастазы в печени с уровнями «жидкость-жидкость». Наличие уровней жидкости описывается как специфичный, хотя и нечасто встречающийся, признак метастазов нейроэндокринных опухолей в печени.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется гиперваскулярное объемное образование в хвосте поджелудочной железы, сопоставимое с нейроэндокринной опухолью. Обратите внимание, что крупный метастаз в печени накапливает контраст примерно так же, как первичная опухоль в поджелудочной железе.
КТ, МРТ, УЗИ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется НЭО поджелудочной железы, прорастающая в воротную вену. Виден также крупный метастаз в печени. Паллиативное лечение (химиоэмболизация) дает возможность на несколько лет облегчить состояние пациента. Злокачественные НЭО часто прорастают в воротную вену и метастазируют в печень.
(Справа) На аксиальной КТ в артериальной фазе контрастного усиления в печени визуализируются многочисленные гиперваскулярные метастазы первичной НЭО поджелудочной железы. Первичная опухоль и ее метастазы, как наблюдается и в этом случае, часто представляют собой образования с повышенной васкуляризацией, обнаруживаемой в артериальной фазе.
КТ, МРТ, УЗИ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением (объемный рендеринг) у пациента с подозрением на инсулиному визуализируется гиперваскулярное объемное образование в головке поджелудочной железы.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента в печени визуализируются множественные гиподенсные участки стеатоза, окружающие маленькие гиперваскулярные метастазы. Возникновение стеатоза вокруг очагов, скорее всего, обусловлено влиянием инсулина, продуцируемого функционирующими метастазами, являясь хотя и редким, но известным проявлением метастатической инсулиномы.

г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Опухоль возникает из апудоцитов (APUD-клеток), в которых происходит накопление аминов-предшественников о Патогенез и проявления:
- Инсулинома: опухоль из бета-клеток → гиперинсулинемия — гипогликемия
- Гастринома: островковоклеточная опухоль → повышение секреции гастрина → повышение кислотности желудочного сока → пептические язвы
- Глюкагонома: опухоль из альфа-клеток → ↑ уровня глюкагона → классическая кожная сыпь и сахарный диабет
• Генные изменения:
о МЭН 1 (гиперпаратиреоз, аденома гипофиза, НЭО ПЖ):
- Заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования
- В 80% случаев приводит к развитию НЭО, часто множественных

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Синдромальные опухоли:
- Инсулинома: симптомы гипогликемии, I уровня глюкозы (<50 мг/дл), устранение симптоматики после внутривенного введения раствора глюкозы (триада Уиппла):
Тахикардия, потливость, тремор, головная боль, кома
- Гастринома (синдром Золлингера-Эллисона): тяжелая пептическая язвенная болезнь, повышение кислотности, диарея
- Глюкагонома: кожная сыпь (некролитическая мигрирующая эритема): диарея, сахарный диабет, снижение веса, тромбоз глубоких вен, тромбоэмболия легочной артерии
- Випома: водянистый жидкий стул, гипокалиемия, ахлоргидрия
о Несиндромные опухоли могут не давать симптоматику или приводить к возникновению симптомов, обусловленных объемным воздействием опухоли и наличием метастазов

2. Демография:
• Возраст:
о Инсулинома: 4-6 десятилетие жизни
о Гастринома: 4-5 десятилетие жизни
о В случае МЭН 1 НЭО могут возникать до 30 лет
• Пол:
о Инсулинома чаще встречается у женщин, гастринома у мужчин
• Эпидемиология:
о Общая заболеваемость составляет - 2,2:1 млн; тем не менее, частота наблюдения НЭО при аутопсии может достигать 10%
о Инсулинома является наиболее распространенной нейроэндокринной опухолью (определяется в 15% случаев)
- Обычно представляет собой солитарное доброкачественное образование (в 90% случаев), в 10% случаев инсулинома является злокачественной
о Гастринома - вторая по частоте опухоль (25% случаев):
- Часто бывает множественной и злокачественной (60%)
- 20-60% гастрином ассоциированы с МЭН 1
о Внесиндромные опухоли занимают третье место по частоте встречаемости (около 20% случаев):
- В 80-100% случаев являются злокачественными
- Размер опухоли (в частности, > 2 см) напрямую связан с вероятностью ее злокачественности

3. Течение и прогноз:
• Прогноз намного лучше, чем при аденокарциноме ПЖ
• Прогноз при инсулиноме - обычно доброкачественной опухоли, очень благоприятный; при гастриноме - неблагоприятный
• При несиндромных опухолях пятилетняя выживаемость составляет лишь 44%
• Пациенты могут жить с метастазами в течение многих лет

4. Лечение:
• Аналоги соматостатина, такие как октреотид, применяются для снижения выраженности симптоматики при синдромальных опухолях за исключением соматостатиномы
• При синдромальных или доброкачественных несиндромных НЭО при отсутствии метастазов необходимо хирургическое вмешательство (резекция)
• НЭО, распространяющиеся за пределы ПЖ, при отсутствии метастазов должны удаляться если это возможно, даже если не удается добиться отсутствия клеток опухоли по краю резекции:
о Оперативное вмешательство позволяет снизить выраженность симптоматики и улучшить выживаемость
• Резекция первичной НЭО, даже при наличии метастазов в печени, может способствовать увеличению выживаемости
о В некоторых случаях может быть выполнена резекция или циторедуктивная операция (при метастазах в печени)
• У пациентов с печеночной недостаточностью и метастазами, ограниченными печенью, возможна трансплантации печени

е) Список использованной литературы:
1. Kawamoto S et аI.: Pancreatic neuroendocrine tumor with cystlike changes: evaluation with MDCT. AJR Am J Roentgenol. 200(3):W283-90, 2013

- Также рекомендуем "Методы обследования солидной и псевдопапиллярной опухоли поджелудочной железы"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.3.2020

Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: